Hirschsprung-ziekte - wat is het? Symptomen en behandeling

De ziekte van Hirschsprung is een vrij zeldzame ziekte. Het komt het vaakst voor in 95% van de gevallen bij pasgeborenen, maar kan voorkomen bij oudere kinderen en volwassenen.

Met deze ziekte heeft de patiënt een pathologie van het zenuwstelsel van de dikke darm. In een gezonde dikke darm bevinden zich speciale zenuwplexussen op de wanden, die ervoor zorgen dat de dikke darm de inhoud in de juiste richting kan duwen. Dergelijke zenuwplexussen bevinden zich in de spierlaag van de darm en zijn submucosa.

De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich bij mannelijke patiënten volgens statistieken 4 keer vaker dan bij meisjes. Deze ziekte is niet geërfd, maar het risico van manifestatie van de symptomen ervan bij kinderen van zieke ouders is gemiddeld met drie procent hoger.

Wat is het?

De ziekte van Hirschsprung - een afwijking van de ontwikkeling van de dikke darm van de congenitale etiologie, leidend tot een schending van het intestinale fragment, de innervatie (congenitale agangliosis) - manifesteert zich door aanhoudende constipatie.

Bij pasgeborenen is het ziektebeeld onderscheidend en divers - geassocieerd met de lengte en hoogte van de locatie (ten opzichte van de anus) van de agangliosis-zone. De incidentie van de ziekte van Hirschsprung: 1: 5000 pasgeborenen.

pathogenese

Ganglioncellen (of ganglioncellen) zijn de algemene naam voor sommige soorten grote neuronen, die in de darm verantwoordelijk zijn voor de verbinding tussen zenuwstructuren. Tijdens de ontogenese migreren ganglioncellen van de bovenste darm naar het distale deel ervan.

Overtreding van migratie leidt tot de vorming van een aganglionisch deel van de darm (een zone van functionele vernauwing) met een verminderde of volledig afwezige innervatie (het vermogen om translatie-contractiele bewegingen uit te voeren). In sommige gevallen kan het aganglionische gebied zich abnormaal uitbreiden en megacolon vormen, wat een van de ernstige complicaties van de ziekte van Hirschsprung is.

De plaats van lokalisatie van het aganglionische gebied is in de regel het distale deel van de dikke darm. In zeldzame gevallen zijn er vormen van de ziekte van Hirschsprung, waarbij het aganglionische segment op de site wordt gevormd vanuit de miltkolom, of de agangliosis van de gehele dikke darm zich ontwikkelt. In deze vorm van de ziekte wordt totale peristaltiek verlamming waargenomen bij patiënten.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

De ernst van de symptomen van de ziekte van Hirshprung hangt af van de leeftijd, de omvang van de laesie en de geschiedenis.

1. Periodiek verschijnt diarree.
2. Er is winderigheid. Gassen hopen zich op in de darmen.
3. Constipatie. Dit is het meest voorkomende symptoom van de ziekte. Sommige kinderen hebben misschien enkele weken geen ontlasting. Bij ernstige ziekte is het proces van ontlasting over het algemeen onmogelijk zonder een klysma.
4. Bij pasgeboren baby's komt meconium (de eerste ontlasting) laat (2-3 dagen) of verlaat het helemaal niet.
5. De baby heeft pijn in de darmen. Hij is wispelturig, huilt, trekt zijn knieën op naar zijn buik.
6. De buik wordt opgezwollen. De navel is gladgemaakt of uitgezet. De maag wordt asymmetrisch.
7. Intoxicatie van het lichaam. Het kind weigert te eten, komt niet aan. Temperatuurstijging kan optreden.
8. Wanneer een ontlasting optreedt, worden fecale stenen (dichte vaste ontlasting) verwijderd. Volledig ledigen komt niet voor. De ontlasting heeft een onaangename geur. Qua uiterlijk lijken ze op een dun lint.

Als de anomalie niet de hele darm bedekt, zijn de symptomen bij pasgeborenen nogal vaag. Bij een baby die borstvoeding krijgt, onderscheiden fecale massa's zich door een semi-vloeibare consistentie. Ze kunnen gemakkelijk door het lichaam worden geëlimineerd.

De eerste problemen ontstaan ​​op het moment dat de kruimels in het dieet worden geïntroduceerd. Volwassen voedsel leidt tot condensatie van uitwerpselen. Intestinale obstructie verschijnt, intoxicatiesymptomen worden waargenomen. In eerste instantie helpt een klysma bij zo'n kliniek. In de toekomst brengt deze gebeurtenis niet langer verlichting.

Stadia van de ziekte van Hirschsprung

Gezien de dynamiek van de ziekte en de veranderende symptomen, onderscheiden artsen de volgende stadia van de ziekte:

• Gecompenseerd - constipatie wordt al sinds de kindertijd opgemerkt, reinigende klysma's verwijderen het gemakkelijk voor een lange tijd
• Subgecompenseerd - geleidelijk aan worden de klysma's steeds minder effectief, de toestand van de patiënt verslechtert: het lichaamsgewicht neemt af, de zwaarte en pijn in de buik, kortademigheid; opgemerkt ernstige bloedarmoede, stofwisselingsstoornissen. De subcompensatiestaat treedt op bij patiënten met decompensatie op de achtergrond van een conservatieve behandeling.
• Gedecompenseerde - reinigende klysma's en laxeermiddelen leiden zelden tot volledige stoelgang. Er is een gevoel van zwaarte in de onderbuik, winderigheid. Onder invloed van verschillende factoren (een scherpe verandering in voeding, zware inspanning) ontwikkelen patiënten acute darmobstructie. Bij kinderen wordt decompensatie vaak waargenomen bij subtotale en totale laesies.
• De acute vorm van de ziekte van Hirschsprung manifesteert zich bij pasgeborenen als een lage congenitale darmobstructie.

De ziekte van Hirschsprung, in tegenstelling tot andere oorzaken van constipatie (tumor, atonische constipatie bij ouderen, met niet-specifieke colitis ulcerosa), wordt gekenmerkt door het optreden van obstipatie vanaf de geboorte of in de vroege kinderjaren.

Vaak merken ouders op de aanwezigheid van endocriene, mentale en neurologische afwijkingen. De ziekte kan gepaard gaan met andere aangeboren afwijkingen: de ziekte van Down, gespleten van het zachte gehemelte.

complicaties

De aangeboren afwijking van Hirshprung leidt vaak tot de ontwikkeling van verschillende complicaties. Hun groep omvat:

1. Bloedarmoede.
2. "Fecale" intoxicatie. Deze complicatie is het gevolg van vergiftiging van het lichaam door giftige stoffen te accumuleren.
3. De ontwikkeling van acute enterocolitis. Met de snelle progressie van deze ontsteking is dodelijk.
4. De vorming van "fecal stones". Tegelijkertijd worden zulke vaste massa's gevormd dat ze de integriteit van de darmwanden kunnen verbreken.

Er kan niet worden aangenomen dat de aangeboren afwijking van de darmontwikkeling vanzelf zal overgaan. De verdere kwaliteit van het leven van het kind en de afwezigheid van veranderingen in zijn hele lichaam zijn afhankelijk van tijdige behandeling van de pathologie.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

Behandeling van de ziekte door conservatieve methoden is niet effectief, dergelijke therapeutische maatregelen worden gewoonlijk voorgeschreven als voorbereiding op een operatie. De enige effectieve behandeling voor de ziekte van Hirschsprung is chirurgie. In elk geval wordt een individuele aanpak toegepast en worden drie behandelingsopties overwogen:

1. Het gebruik van conservatieve methoden voor de behandeling van chronische constipatie totdat de kwestie van doelmatigheid van chirurgische ingrepen is opgelost.
2. Uitstel van operatie, waarvoor de methode van tijdelijke colostoma wordt toegepast
3. Noodoperatie

Op basis van vele jaren ervaring zijn chirurgen van mening dat voor een dergelijke operatie de optimale leeftijd 12-18 maanden is. Maar als bij conservatieve behandeling een stabiel compensatieproces wordt waargenomen, kan de interventie worden uitgesteld tot 2-4 jaar.

Ook moet er rekening mee worden gehouden als u de operatie overdraagt ​​en de uitvoering ervan vertraagt, beginnen nadelige secundaire veranderingen in het lichaam van de patiënt: de dreiging van enterocolitis, dysbacteriose en stoornissen van het eiwitmetabolisme neemt toe. Daarom is het belangrijk voor de arts om die lijn te vangen wanneer de optimale leeftijdslijn voor de operatie komt en er nog steeds geen levendige manifestaties van secundaire veranderingen zijn.

Conservatieve behandeling

Het belangrijkste doel van deze therapie is de constante darmreiniging. Hiervoor bevelen artsen aan om de volgende activiteiten te ondernemen:

• Dieet. Ze wordt alleen door een arts benoemd. De keuze is gestopt bij producten met een laxerend effect: groenten (wortels, bieten), fruit (pruimen, appels), granen (havermout, boekweit), zuivelproducten (ryazhenka, kefir).
• Exercise. De arts zal speciale therapeutische oefeningen aanbevelen. Het stimuleert de peristaltiek en versterkt de pers.
• Massage. Dagelijkse massage van de onderbuik. Het stimuleert natuurlijke peristaltiek en darmreiniging.
• Vitaminen. Versterk het lichaam en bescherm tegen de negatieve effecten van giftige stoffen.
• Reinigingsklysma's. Het kind heeft constante darmreiniging nodig.
• Probiotica. Geneesmiddelen stimuleren het functioneren van de darm en verzadigen het met een gunstige microflora.
• Eiwit bereidingen. Elektrolytoplossingen worden intraveneus toegediend. Ze worden aanbevolen voor uitgesproken symptomen van ondervoeding.

In het geval dat de methoden van conservatieve behandeling niet het gewenste effect geven of de ziekte zich in een vergevorderd stadium bevindt, wordt de patiënt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Chirurgische behandeling

Na een reeks onderzoeken neemt de chirurg een beslissing over wanneer en hoe de operatie uit te voeren. Het moet in de meest gunstige periode worden uitgevoerd, en niet tijdens exacerbaties. Wat is de essentie van de chirurgische methode? Het getroffen segment wordt geëlimineerd en gezonde secties van de dikke darm worden verbonden. De bewerking kan uit twee typen bestaan:

1. Gelijktijdig. Het aganglionische gebied van de dikke darm is afgekapt. Het gezonde deel van de dikke darm is onmiddellijk verbonden met het rectum.
2. Twee momenten. Eerst wordt de inkorting uitgevoerd, vervolgens de colostoma (het deel van de darm wordt naar de oppervlakte van de buik gebracht). Fecale massa's worden geloosd in een speciale houder - een katheter. Na de aanpassingsperiode wordt het tweede deel van de operatie uitgevoerd: gezonde delen van de ingekorte darm zijn verbonden.

Alle patiënten die een operatie ondergaan, moeten een dispensary observatie ondergaan om de functionele resultaten van de behandeling en de identificatie en correctie van late complicaties veroorzaakt door de operatie te beoordelen. Het wordt aanbevolen om elke week in de maand na de operatie een medisch onderzoek en een doktersconsultatie te ondergaan. Vervolgens kunnen gedurende het jaar inspecties eenmaal per 3 maanden worden uitgevoerd.

De ziekte van Hirschsprung bij kinderen heeft een vrij gunstige prognose. De meeste operaties voor het verwijderen van het defecte deel van de dikke darm worden uitgevoerd zonder verdere complicaties, maar alleen als de ouders of het kind zelf de naleving van de aanbevelingen van de arts controleren en periodieke onderzoeken ondergaan.

Ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is een ziekte die het gevolg is van een aangeboren aandoening van de ontwikkeling van zenuwplexuses die zorgen voor de innervatie van de dikke darm. Pathologie gaat gepaard met constipatie en malabsorptie in de dikke darm. De ziekte van Hirschsprung kan zich gemakkelijk in de volwassenheid ontwikkelen, het ernstige verloop wordt gekenmerkt door de afwezigheid van meconium (oorspronkelijke uitwerpselen) bij de pasgeborene. De ziekte wordt gediagnosticeerd met radiopaque en endoscopisch onderzoek van de darm. De ziekte van Hirschsprung wordt operatief behandeld: het aangetaste deel van de darm wordt verwijderd.

Ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung (agangliose) is een aangeboren misvorming van het spijsverteringskanaal, gekenmerkt door een verminderde innervatie van een deel van de dikke darm of de totale laesie ervan. Afhankelijk van de locatie en de omvang van de aganglion-zone, worden rectale, rectosigmoïde, segmentale, subtotale en totale vormen van de ziekte van Hirschsprung onderscheiden in proctologie. Mannen lijden viermaal vaker aan deze pathologie dan vrouwen. In de overgrote meerderheid van de gevallen (90%) wordt de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd bij pasgeborenen. Bij 20% van de pasgeborenen worden andere aangeboren pathologieën van het zenuwstelsel gedetecteerd, evenals ziekten van het cardiovasculaire systeem, spijsverteringsorganen en urogenitale aandoeningen. Bij kinderen met het syndroom van Down is de ziekte van Hirshprung 10 keer meer voorkomend dan bij personen zonder chromosomale afwijkingen.

Oorzaken van de ziekte van Hirschsprung

In de periode van de zwangerschap van de vijfde tot de twaalfde week vindt de vorming van neurale clusters plaats, die verder de innervatie aan het spijsverteringsstelsel verschaft. Vorming begint vanuit de zenuwplexussen in de mondholte en daalt door de slokdarm naar de maag, darmen en anus. In sommige gevallen wordt dit proces om onverklaarbare redenen onderbroken, wat leidt tot de afwezigheid van zenuwplexussen op de plaats van de dikke darm. De lengte van het niet-geïnnerveerde gebied kan verschillen en kan zo klein zijn als enkele centimeters of de gehele dikke darm omvatten. De lengte van de colon beroofd van de zenuw plexus en bepaalt de ernst van de ziekte.

Aangenomen wordt dat aandoeningen van de ontwikkeling van het zenuwstelsel van de dikke darm worden veroorzaakt door mutaties in de DNA-genstructuur. Omdat de ziekte van Hirschsprung congenitaal en erfelijk is, is de kans op het ontwikkelen van deze pathologie in een gezin waar een kind al aan lijdt veel groter. Bovendien moet u erop letten dat jongens 4-5 keer meer kans hebben om aan deze ziekte te lijden.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

De ernst van klinische symptomen is verschillend, afhankelijk van de ernst (mate van darmbeschadiging). Meestal worden de symptomen onmiddellijk na de geboorte gedetecteerd, maar soms kunnen ze verschijnen in de adolescentie of adolescentie. Symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij pasgeborenen: in de eerste dagen na de geboorte, meconium (oorspronkelijke uitwerpselen) niet meer, braken (soms met gal), obstipatie of diarree, verhoogde gasvorming.

Bij oudere kinderen kan er een neiging bestaan ​​tot aanhoudende constipatie, een vergrote buik, een achterblijvende groei en ontwikkeling die gepaard gaat met verminderde absorptie en de ontwikkeling van het malabsorptiesyndroom. Vaak is er bloedarmoede als gevolg van constant bloedverlies uit de ontlasting, daarnaast de mogelijke toevoeging van infectie en de ontwikkeling van enterocolitis, die zich manifesteert door verhoogde lichaamstemperatuur, diarree en braken. Bij ernstige intoxicatie kan een uitbreiding van de dikke darm optreden.

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung

Als diagnostische maatregelen voor het detecteren van de ziekte van Hirschsprung worden instrumentele onderzoeken en functionele testen gebruikt. Toen fluoroscopie van de buikholte gebieden van expansie van de dikke darm onthulde, en de afwezigheid van uitwerpselen daarin boven de anus. Als een irrigoscopie wordt uitgevoerd na een klysma met een contrastmiddel, kan de darmwand goed worden gevisualiseerd en kunnen verrekte gebieden worden gedetecteerd.

De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door het ontbreken van een reflex om de interne sluitspier te verzwakken bij het rekken van de rectumampul. De afwezigheid van deze reflex kan worden gedetecteerd met behulp van anorectale manometrie (onderzoeken die de druk meten in de dikke darm en de interne sluitspier). Om de afwezigheid van zenuwcellen in de dikke darmwand te bevestigen, wordt een colonoscopie uitgevoerd, waarbij een biopsie wordt uitgevoerd en vervolgens een histologisch onderzoek wordt uitgevoerd.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

De enige effectieve manier om de ziekte van Hirschsprung te behandelen, is chirurgische behandeling. De operatie bestaat uit het uitsnijden van het aangetaste gebied van de dikke darm en het verbinden van het gezonde deel met het terminale deel van het rectum. In het geval van een eenstaps chirurgische ingreep worden alle stadia onmiddellijk uitgevoerd, maar in sommige gevallen wordt een tweestapsbewerking gekozen. De eerste fase van de operatieve tactiek in twee fasen omvat het verwijderen van het aangetaste deel van de darm (resectie) en het verwijderen van de punt van een gezonde darm door een incisie in de buik (colostomie). De uitscheiding van ontlasting vindt plaats in een speciale container die de patiënt bij zich draagt.

Nadat de patiënt zich heeft aangepast aan de nieuwe condities van de spijsvertering in de verkorte darm, wordt een tweede fase van chirurgische behandeling uitgevoerd - een reconstructieve operatie, waarbij het vrije uiteinde van de gezonde darm is verbonden met het rectum en het gat in de buik wordt gehecht (de colostoma sluiten). Na een chirurgische behandeling ervaren patiënten gewoonlijk een geleidelijke normalisatie van de ontlasting, hoewel sommige aanvankelijk diarree kunnen hebben. Soms merken patiënten een neiging tot obstipatie, die echter meestal wordt opgelost na het nemen van laxeermiddelen.

In geval van diarree of constipatie kan een dieet dat rijk is aan plantaardige vezels worden aanbevolen voor patiënten na een operatie voor de ziekte van Hirschsprung. Na de operatie is er een hoog risico op darminfectie en de ontwikkeling van enterocolitis. Als de volgende symptomen optreden in de postoperatieve periode: koorts, diarree, braken, een opgeblazen gevoel, tekenen van darmbloeding, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

In het geval van een gemakkelijk stromende ziekte van Hirshprung in het geval van een darmbeschadiging in een klein gebied, kan chirurgische behandeling worden opgegeven en beperkt tot sifonklysma's. Enemas doen het hele leven. Het is noodzakelijk om ze te produceren met een grote hoeveelheid water (maximaal twee liter), om de doorgang van feces in de vaseline-olie te vergemakkelijken. Daarnaast worden speciale therapeutische oefeningen aanbevolen voor patiënten met deze pathologie.

Preventie van ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is aangeboren, genetisch bepaald en kan niet worden voorkomen. Vroegtijdige detectie van de ziekte en tijdige medische zorg helpt de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Hirschsprung-ziekte: symptomen en behandelingsmethoden (chirurgie, medicatie)

De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren misvorming van de dikke darm, gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwplexus (agangliose) in de darmwand. De basis van de ziekte zijn erfelijke oorzaken, de afwezigheid van de Auerbach- en Meissner-plexus.

Auerbach plexus is een netwerk van zenuwcellen en hun processen, die zich over de gehele lengte tussen de spierlagen van de darmwand bevindt en deelneemt aan de peristaltische bewegingen van de darm. Meissner-plexus bevindt zich in de submucosale laag van het spijsverteringskanaal en is betrokken bij motiliteit en darmsecretie.

Met de ziekte kan er een gedeeltelijke of volledige afwezigheid zijn van de zenuwganglia of hun abnormale structuur in een bepaald deel van de darm. Agangliose leidt tot verstoring van bewegingen in de dikke darm, de ontwikkeling van dystrofische processen in de spierlaag. Het getroffen gebied bevindt zich in een krampachtige staat en neemt niet deel aan peristaltische bewegingen, en het darmgedeelte, dat boven het getroffen gebied ligt, wordt constant overbelast en begint met de tijd uit te breiden.

vorm

De plaats van de laesie vormt de basis voor de classificatie van de ziekte volgens de vormen.

• Rectale vorm. Alleen aanhankelijkheid van het rectum, mogelijk gedeeltelijk.
• Rectosigmoid vorm. In deze vorm beïnvloedt agangliose de endeldarm en sigmoïd colon. De sigmoïde colon kan gedeeltelijk of volledig worden beïnvloed.
• Subtotaal formulier. De transversale dikke darm wordt beïnvloed, samen met de sigmoid en het rectum.
• Totaal formulier. De meest ernstige vorm van klinische manifestaties en prognose van de behandeling. De hele dikke darm is aangetast.

Stroomafwaarts zijn er de volgende vormen:

• Acute vorm. Het komt voor in de eerste maand van het leven van een kind.
• Subacute vorm. Het wordt geplaatst op de leeftijd van een kind van 1 tot 3 maanden.
• Chronische vorm. Past na 3 maanden.

podium

• Gecompenseerd stadium. Het algemene welzijn met goede zorg is niet verbroken. Constipatie veroorzaakt door een verandering in het dieet. Deze fase wordt gekenmerkt door vroege symptomen, geen late symptomen van de ziekte.
• Subgecompenseerd stadium. De symptomen gaan langzaam vooruit, de frequentie van het gebruik van reinigende klysma's voor stoelgang neemt toe. Bij adequate conservatieve therapie is een overgang naar een gecompenseerde fase mogelijk. Het ziektebeeld wordt vertegenwoordigd door vroege en late symptomen.
• Gedecompenseerde fase. Progressieve symptomen vanaf de eerste levensdagen. Kinderen kunnen een lage darmobstructie hebben. Vroeg ontwikkelen late symptomen van de ziekte. Het stadium van decompensatie ontwikkelt zich snel met totale intestinale agangliose.

symptomen

De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich vanaf de eerste dagen van het leven van een kind. Het klinische beeld onderscheidt vroege en late symptomen:

Vroege symptomen

• Constipatie. Dit is het eerste symptoom bij een kind waar ouders aandacht aan besteden. Ontlasting van ontlasting begint in de neonatale periode. Het kind krijgt de eerste feces te laat en een opgeblazen gevoel verschijnt. Onafhankelijke afvoer van ontlasting is uiterst zeldzaam. Laxeermiddelen en reinigende klysma's worden gebruikt om de darmen te legen. Na klysma's wordt een grote consistentie van ontlasting uitgescheiden.
• Fecale intoxicatie. Bij langdurig ontlasting van de ontlasting ontwikkelt zich fecale intoxicatie, vaker in de kindertijd. Het wordt gekenmerkt door een afname in lichaamsgewicht en de afwezigheid van gewichtstoename bij een kind, de huid wordt grijs, het eiwitgehalte in het bloed neemt af, wat leidt tot oedeem. Verstoring van water en elektrolytenbalans beïnvloedt het werk van het hart, de longen, de lever en andere organen.
• Verhoogde buik. De toename in de grootte van de buik treedt op als gevolg van de ophoping van gas in de darm, het rekken van de wanden van de darmlussen met fecale stenen. Zonder behandeling wordt de voorwand van de buik dun, waardoor uitgerekte darmlussen zichtbaar zijn. Tijdens het onderzoek worden solide fecale stenen goed gepalpeerd.
• Opgeblazen gevoel (flatulentie). Constipatie, verminderde slijmproductie leidt tot de ontwikkeling van fermentatie en rottende processen in het lumen van de darm, die gepaard gaat met de vorming van grote hoeveelheden giftige gassen en producten.
• Buikpijn. Ze hebben een barstend, pijnlijk karakter, ze kunnen worden vervangen door krampen. Het ledigen van de darm leidt tot een korte verzakking van het pijnproces. Het uiterlijk van pijn bij overstrekken darm wandgedeelte aganglioza bovenstaande beschadigingen faecale stenen mucosa en het ontwikkelen van ontstekingsprocessen.

Late symptomen

• Bloedarmoede. Met de ziekte van Girshprung worden spijsverteringsprocessen verstoord, dysbacteriose optreedt. Deze omstandigheden verminderen de opname van vitamines en mineralen, ontwikkelen ijzergebrek, B12-deficiënte anemie.
• Ondervoeding. Gewichtsverlies kan worden veroorzaakt door fecale intoxicatie, dysbiose en de toevoeging van ontstekingsprocessen. Er is onvoldoende aanbod van voedingsstoffen uit het darmlumen in de bloedbaan.
• Diarree. Het verschijnen van losse ontlasting is te wijten aan de ontwikkeling van dysbacteriose en ontstekingsprocessen in de darm.
• Fecale stenen. Aangezien contractiele activiteit van gladde spiercellen leidt tot de ophoping van uitwerpselen die op op de darmwand wordt opgerekt en het gevaar van intestinale obstructie vormen. Het manifesteert zich door de afwezigheid van een stoel, opgezette buik, de afscheiding van slijm uit het rectum. De baby huilt, weigert te borstelen.
• Borst misvorming. De vergrote buik drukt tegen het diafragma en de mediastinale organen, wat leidt tot misvorming van de borst. Het werk van het cardiovasculaire systeem is aangetast en bronchopulmonale complicaties ontwikkelen zich.
• Dyspeptische symptomen. Een persoon maakt zich zorgen over misselijkheid, zwaar gevoel in de maag, verlies van eetlust. Misschien brandend maagzuur. Bij jonge kinderen treedt braken op.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen zijn gericht op het identificeren van de triade van symptomen: constipatie vanaf de geboorte, aanhoudende opgeblazen gevoel, barium onderzoeksgegevens, en de uitsluiting van andere ziekten met vergelijkbare klinische beeld (aangeboren intestinale obstructie).

• US. Het wordt gebruikt om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten (invaginatie van de darm, enz.).
• Ergography. Radiopaque onderzoek van de darm onthult een kenmerkende versmalling van het deel van de darm, dat in een expansie terechtkomt. Een van de betrouwbare methoden voor onderzoek bij de diagnose van de ziekte van Hirschsprung. Het wordt gebruikt bij kinderen ouder dan 2 weken om de diagnose te bevestigen.
• Onderzoek radiografie van de buikholte. Gebruikt om andere aandoeningen van het maag-darmkanaal (darmobstructie) uit te sluiten.
• Biopsie. Gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwplexussen en de identificatie van gemodificeerde hypertrofische vezels in de darmwand.

behandeling

Chirurgische behandeling

Het doel van radicale chirurgische behandeling is de verwijdering van de pathologische sectie van de darm samen met de verwijdering van gedecompenseerde verwijde darmlussen. De operatie van Duhamel, Duhamel-Martin wordt gebruikt, in sommige gevallen wordt een colostoma toegepast.

Hoe kleiner de leeftijd van het kind, hoe beter de postoperatieve periode.

Conservatieve behandeling

De behandeling is aanvullend en leidt niet tot herstel.

• Dieet. Vezelrijke voedingsmiddelen (groenten, groenten, fruit), zuivelproducten om de ontlasting te vergemakkelijken worden voorgeschreven. Meelproducten zijn uitgesloten van het dieet.
• Probiotica (Bifidumbakterin) worden gebruikt om de darmmicroflora te normaliseren.
• Enzympreparaten (Mikrasim, Pancreatin) worden gebruikt om de verteringsprocessen te vergemakkelijken en de belasting van de darmen te verminderen.
• Reinigingsklysma's.
• Masseer de buik of oefentherapie. Een therapeutische massage wordt gebruikt om de beweging van ontlasting door de darm te stimuleren. Therapeutische gymnastiek is gericht op het trainen van de buikspieren en wordt uitgevoerd onder toezicht van een specialist.

vooruitzicht

Tijdige diagnose en behandeling in de vroege stadia van de ziekte kan leiden tot iemands herstel. Bij ernstige vormen van de ziekte en de ontwikkeling van compensatoire dystrofische veranderingen in gezonde delen van de darm neemt de frequentie van terugvallen toe.

Ziekte van Hirschsprung

. of: Colon agangliosis, congenital aganglionic megacolon

De ziekte van Hirschsprung is een anomalie van de ontwikkeling (aangeboren afwijking) van de dikke darm, waarbij er een tekort aan of volledige afwezigheid van ganglia is (ophopingen van bepaalde zenuwcellen die betrokken zijn bij de darmmotorische functie), die het darmgedeelte innerveren. Als gevolg van de darm niet langer deel te nemen aan het proces van de spijsvertering, die tot uiting langdurige constipatie - stoelgang (legen van het rectum) worden één keer uitgevoerd om de 5-7 dagen of zelfs minder vaak, die kan duren voor meerdere jaren voordat de diagnose en de start van de behandeling). In ernstige gevallen kunnen ontlasting alleen na een klysma verschijnen.

Meestal manifesteert de ziekte zich vanaf de eerste dagen en weken van het leven van het kind: er zijn constipatie, het kind is rusteloos, huilend, er is een vertraging in gewicht en lengte. Het komt vooral voor bij jongens. Minder vaak gediagnosticeerd in de adolescentie (bijvoorbeeld klinisch onderzoek (periodiek medisch onderzoek) of vermoede andere darmziekte) en geen behandeling heeft zich snel ontwikkeld en leidt tot ernstige gevolgen.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

Algemene symptomen zijn afhankelijk van de mate van de laesie en de mate van afwezigheid van ganglia (clusters van bepaalde zenuwcellen die betrokken zijn bij de motorische functie van de darm) in de wand van de dikke darm. Hoe kleiner de ganglia, hoe later de ziekte zich manifesteert.

• Gebrek aan zelfontlasting (obstipatie) sinds de kindertijd. Dit is het belangrijkste symptoom van de ziekte. Patiënten nemen voortdurend hun toevlucht tot klysma's.
• Geen drang om te ontlastten (lediging van het rectum).
• Af en toe kan diarree (diarree) optreden.
• Periodieke pijn langs de dikke darm.
• Winderigheid (verhoogde gasvorming in de maag).
• Periodieke opgezette buik.
• De aanwezigheid van "fecale stenen" (dichte geharde fecale massa's).
• Vergiftiging van het lichaam met toxische stoffen die zich ophopen in de darm als gevolg van stagnatie van de darminhoud - met een ernstig verloop van de ziekte en een lange geschiedenis.
• Gedeeltelijke heterochromie (ongelijke kleur van verschillende delen van de iris van één oog.) Het is het resultaat van een relatieve overmaat of tekort aan melanine (pigment)).

vorm

De classificatie van de ziekte van Hirschsprung is gebaseerd op het bepalen van de locatie van de intestinale laesie.

• Rectusvorm - laesie van het rectum:
  • met een laesie van het perineum;
  • met de nederlaag van het ampullaire gedeelte (bovenste deel van het rectum, gelegen ter hoogte van het heiligbeen).

• Rectosigmoïde vorm - een laesie van het rectum en een deel van de sigmoïde colon. Het komt het vaakst voor.
• Subtotaal vorm - de nederlaag van de ene helft van de dikke darm:
  • met schade aan de transversale colon;
  • met de verspreiding van laesies in de rechterhelft van de darm.

• Totale vorm - de nederlaag van de hele dikke darm.

Afhankelijk van de mate van compensatie (het vermogen van het organisme om zich aan te passen aan de ziekte), onderscheidt de ziekte 3 vormen.

• Compensatie (constipatie wordt waargenomen, maar de algemene toestand is bevredigend).
• Subgecompenseerd (ontwikkelt zich met de totale en subtotale vorm van de ziekte, naast constipatie ontstaat bloedarmoede (bloedarmoede, progressief gewichtsverlies, vereist frequente klisma's).
• Gedecompenseerd (een ernstige aandoening, frequente klisma's zijn vereist, intestinale obstructie ontwikkelt (verminderde beweging van voedsel en ontlasting door de darmen), dystrofie (chronische eetstoornis)).

redenen

De arts zal gastro-enteroloog helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

• Analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten (wanneer (hoe lang) constipatie verscheen (de ontlasting was enkele dagen en weken afwezig, ontlasting (lediging van het rectum) werd alleen mogelijk na een klysma, waarmee de patiënt het optreden van deze symptomen associeert).
• Analyse van familiegeschiedenis (heeft een van de naaste familieleden de ziekte Hirshprung)?
• Analyse van de geschiedenis van het leven (ziekte, operatie).
• Onderzoek, digitaal onderzoek van het rectum (het rectum is leeg, ook al was er lange tijd geen ontlasting).
• Echografisch onderzoek (echografie) van de buikorganen (u ziet een extra lus in de darm, die ons vertelt over de ontbrekende of verminderde beweeglijkheid (beweging van de darminhoud) van de darm).
• Röntgenonderzoek van de darm, die de uitgebreide lussen van de dikke darm kenmerkend voor deze ziekte onthult. Deze methode is nogal problematisch om te interpreteren bij pasgeborenen vanwege het feit dat in de eerste weken van het leven van een kind het verschil tussen een normale en een gewijzigde darm onbeduidend kan zijn.
• Biopsie (een deel van het darmslijmvlies afnemen voor onderzoek) geeft u de mogelijkheid de diagnose te stellen en wordt beschouwd als de meest accurate diagnostische methode. De afwezigheid van zenuwganglia (specifieke zenuwcellen) bevestigt de diagnose van de ziekte van Hirschsprung. Vooral informatief voor volwassenen.
• Irrigografie is een röntgenonderzoek van de darm met een bariummengsel (een stof die duidelijk opvalt op het röntgenbeeld). Hiermee kunt u een versmald deel van de darm identificeren en de omvang van deze vernauwing beoordelen.
• Colonoscopie (diagnostische procedure, waarbij de arts de toestand van het binnenoppervlak van de dikke darm onderzoekt en beoordeelt met behulp van een speciaal optisch instrument (endoscoop). Dichter bij de anus wordt een leeg rectum gedetecteerd, verder - fecale massa's of fecale stenen).
• Overleg met een therapeut is ook mogelijk.

Het is belangrijk om te onthouden dat de aanwezigheid van een triade van (drie hoofd) tekenen (constipatie, flatulentie (verhoogde gasvorming) en specifieke radiologische tekenen) specifiek is voor de ziekte van Hirschsprung.

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt zelden gedaan op volwassen leeftijd, omdat het voornamelijk op een jongere leeftijd wordt uitgevoerd.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

Het meest effectief is alleen chirurgische behandeling van de ziekte van Hirschsprung. Het bestaat uit het verwijderen van de verlengde darm en de aganglion-zone (zone zonder zenuwuiteinden). In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen volledig na de operatie. De operatie wordt geadviseerd om zo vroeg mogelijk te doen, maar bij pasgeborenen beginnen ze eerst met conservatieve (medicamenteuze) therapie, die wordt gebruikt als voorbereiding op de operatie:

• eliminatie van darmobstructie (sifon (met gebruik van het principe van communicerende vaten en een trechterbuis aan het einde) van een klysma met zoutoplossing (0,9% natriumchloride-oplossing);
• probiotica nemen (geneesmiddelen die de vitale activiteit en de groei van de normale intestinale microflora stimuleren);
• dieet - vezelrijk voedsel eten (groenten, volkoren brood, boekweit, maïsgrutten), plantaardige oliën, zuivelproducten, voedingsmiddelen die voedingsvezels bevatten (cellulose), een grote hoeveelheid vloeistof (meer dan 2,5 liter per dag).
• vitamines B6, B12, E, C;
• masseer de buik om de afvoer van fecale massa's te verbeteren;
• intraveneuze toediening van eiwitgeneesmiddelen (voor ernstige voedingsstoornissen).

Complicaties en gevolgen

Complicaties direct de ziekte van Hirschsprung:

• het optreden van acute enterocolitis (acute ontsteking van de darmwand). Ontwikkelt zich in de regel in de afwezigheid van een passende behandeling. De ziekte vordert snel en kan dodelijk zijn;
• "Fecale" intoxicatie - ontwikkelt door de lange afwezigheid van darmlediging als gevolg van zelf-vergiftiging van het lichaam met toxische stoffen;
• de vorming van "fecale stenen" - als gevolg van langdurige obstipatie, fecale massa's worden dicht en hard en komen niet vanzelf naar buiten, intestinale obstructie (gevaarlijke pathologische (abnormale) toestand, gekenmerkt door ernstige schade aan de darmwand en darminhoud stagnatie) ontwikkelt zich, wat kan leiden tot toxische zelfvergiftiging stoffen);
• bloedarmoede (bloedarmoede).

Na de operatie kunnen de volgende complicaties optreden:

• het optreden van acute enterocolitis;
• constipatie;
• diarree (dunne ontlasting);
• de divergentie van de anastomotische hechtingen (de plaats van chirurgische verbinding van delen van de darm na verwijdering van het getroffen gebied)
• intestinale obstructie (gestoorde voortgang door de darmen van verteerd voedsel en ontlasting);
• postoperatieve infectieuze complicaties (wondeturatie, pneumonie (pneumonie), pyelonefritis (ontsteking van de nieren tegen de achtergrond van een bacteriële infectie));
• peritonitis (acute ontsteking van het peritoneum en zijn organen).

Preventie van ziekte van Hirschsprung

Specifieke preventie van de ziekte van Hirschsprung bestaat niet, omdat deze als aangeboren wordt beschouwd. Vroege detectie en chirurgische behandeling van deze ziekte is de beste preventie van de ontwikkeling van gevaarlijke complicaties.

Nuttige methoden zijn niet-specifieke profylaxe:

• sporten (fysiotherapie, zwemmen, joggen);
• gebalanceerde en rationele voeding (vezelrijke voedingsmiddelen eten (groenten, fruit, groenten), gefrituurd, ingeblikt, te heet en gekruid voedsel vermijden, veel vloeistoffen drinken (meer dan 2,5 liter per dag)).

• bronnen

• Neonatologie: educatief. toelage: in 2 ton. N.P. Shabalov. - T.I. - 3e druk, Rev. en voeg toe. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 pp.: Ziek.
• Het protocol voor de behandeling van de ziekte van Hirschspring bij kinderen: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Wat te doen met de ziekte van Hirschsprung?

• Kies een geschikte gastro-enteroloog
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Hirschsprung-ziekte bij kinderen - symptomen en behandelingsmethoden

Voor de eerste keer werd deze ziekte in 1887 beschreven door de Deense kinderarts Harald Hirschsprung, het aangeboren colon-gigantisme genaamd. Hij was echter niet in staat om de ware aard van de ziekte te herkennen, maar besteedde alleen aandacht aan de hypertrofische wand van de vergrote dikke darm.

Nu is deze pathologie bekend onder zijn naam, en heeft ook de naam congenital megacolon (idiopathic). De ziekte van Hirschsprung is erfelijk en als er gevallen van deze ziekte in het geslacht zijn, neemt het risico op een afwijking toe. Gevallen van de ziekte van Hirschsprung zijn niet ongebruikelijk, het is gediagnosticeerd bij een van de 5.000 pasgeborenen.

Definitie van de ziekte

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren misvorming van de dikke darm, die zich manifesteert in een schending van de innervatie van het darmgebied (agangliosis) en leidt tot aanhoudende constipatie. Op de wanden van de gezonde dikke darm, in zijn spier- en submucosale laag, zijn er speciale zenuwstructuren die verantwoordelijk zijn voor het vermogen van het lichaam om de inhoud in de juiste richting te duwen. Bij aangeboren Hirschsprung-pathologie bij kinderen zijn sommige delen van de darm beroofd van dergelijke zenuwplexuses of heel weinig van hen.

Deze aandoening leidt tot een overtreding van de darmmotiliteit, het optreden van aanhoudende constipatie en veroorzaakt verder ernstige intoxicatie van het lichaam. Bij pasgeborenen kan het ziektebeeld van de ziekte zeer divers zijn. Het hangt af van de lengte en hoogte van de agangliosis-zone. Opgemerkt wordt dat hoe groter de lengte van het abnormale gebied en hoe hoger de locatie in relatie tot het anale kanaal, de symptomen van de ziekte helderder en scherper zullen lijken.

Onjuist ontwikkelde distale dikke darm veroorzaakt een schending van de beweeglijkheid van de lagere delen, het getroffen gebied is een obstakel voor het doorlaten van voedsel. Als gevolg hiervan begint de inhoud zich te accumuleren in de bovenliggende secties van de darm en treedt constipatie op.

Geleidelijk accumuleert de gehele darminhoud boven het abnormale gebied, wat leidt tot de uitzetting van de proximale darm. Op dit moment behouden delen van de darm die zich onder het aangetaste gebied bevinden verbeterde peristaltiek hetgeen leidt tot hypertrofie van de wanden.

oorzaken van

De ziekte van Hirschsprung werd voor het eerst vele decennia geleden beschreven, maar tot nu toe zijn de oorzaken van het optreden ervan tot het einde nog niet vastgesteld en bestudeerd. Zoals je weet, in de periode van de prenatale ontwikkeling van de foetus, van de vijfde tot de twaalfde week, worden zenuwclusters gevormd die verantwoordelijk zijn voor de goede werking van het spijsverteringsstelsel.

Maar soms wordt een dergelijke formatie, vanwege redenen die nog niet zijn bestudeerd, onderbroken in het colonstadium. De lengte van het getroffen gebied kan verschillen, afhankelijk van de ernst van de ziekte. De abnormale zone kan slechts enkele centimeters zijn of de hele dikke darm vangen.

Sommige wetenschappers stellen een versie voor die de reden voor de onderbreking van de ontwikkeling kan zijn aandoeningen en mutaties in de structuren van DNA. Men constateert al lang dat de ziekte erfelijk is, dus het risico van een ziek kind in het gezin waar zich gevallen van de ziekte hebben voorgedaan, is zeer hoog. In de meeste gevallen wordt een afwijking vastgesteld bij kinderen jonger dan 10 jaar, en jongens zijn 4 keer vaker ziek dan meisjes.

Symptomen van de ziekte

De ziekte van Hirschsprung kan zich manifesteren bij kinderen met een verscheidenheid aan symptomen, gecombineerd in vele combinaties. De eerste manifestaties van de ziekte worden al opgemerkt in de eerste dagen van het leven van de baby. Als de baby de eerste dagen na de geboorte geen stoelgang had, is dit een reden tot bezorgdheid, wat duidt op de aanwezigheid van pathologie. De meest voorkomende symptomen van de ziekte bij kinderen jonger dan 1 maand zijn:

• Aanhoudende constipatie
• Gezwollen buik
• winderigheid

Andere symptomen gaan gepaard met deze symptomen met de leeftijd en na een jaar kan een ziek kind ervaren:

• Resistente constipatie
• Gebrek aan eetlust, weigering om te eten
• Gewichtstoename
• winderigheid
• Onaangename geur van uitwerpselen en de stoelgang hebben de vorm van een dun lint
• Volledige stoelgang komt niet voor tijdens stoelgang.

Aanvankelijk, wanneer de baby wordt gevoed, zijn de symptomen niet erg merkbaar. Op dit moment kunnen semi-vloeibare fecale massa's het getroffen gebied passeren zonder speciale obstakels. Problemen met de stoelgang beginnen wanneer de ouders het babyvoedsel in het menu van de baby invoeren en het voedsel wordt dikker.

Fecale massa's worden verdicht, obstipatie wordt frequenter en het beeld van darmobstructie en intoxicatie van het lichaam neemt toe. En als baby's dit probleem kunnen oplossen met behulp van een klysma, dan helpt deze procedure in de toekomst niet langer.

In de tweede - derde levensmaand worden de vertragingen van de ontlasting lang, tegen de zesde maand is er een gebrek aan onafhankelijke ontlasting, een opgeblazen gevoel, overgeven of regurgitatie nadat het eten is verschenen. Als dergelijke symptomen optreden, heeft het kind dringend medische tussenkomst nodig, omdat constipatie zal toenemen, wat leidt tot constante toxiciteit van het lichaam en de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties.

Oudere kinderen hebben ook last van obstinate constipatie, die drie tot zeven dagen kan duren. Met de juiste behandeling en zorg wordt constipatie gemakkelijker verdragen. Ouders moeten op tijd actie ondernemen en proberen de situatie op te lossen met een reinigend klysma.

Maatregelen van conservatieve behandeling kunnen niet altijd helpen de darmen volledig schoon te maken. Als onvolledige lediging regelmatig wordt, in het onderste deel van de darm, wordt opgehoopte ontlasting sterk verdicht en verandert in fecale stenen. Dergelijke stenen kunnen darmobstructie veroorzaken en aandoeningen veroorzaken die gevaarlijk zijn voor het leven van het kind.

Een ander permanent symptoom dat in meer detail moet worden besproken, is winderigheid. Hij begint het kind te kwellen vanaf de eerste dagen na de geboorte. De opgehoopte gassen rekken de wanden van het sigmoïd en de dikke darm, wat resulteert in een verandering in de vorm van de buik. Zo'n opgezwollen en gezwollen buik heet froggy en de aanwezigheid van dit symptoom kan een verdachte arts zijn.

De externe afbeelding van de buik is als volgt: de navel is uitgedraaid of geëffend, er is een gevoel dat deze zich onder de norm bevindt. Door de verplaatsing van de darm wordt de buik asymmetrisch. De voorste buikwand kan worden uitgedund en er blijven vingerafdrukken achter na een palpatoir onderzoek.

Tijdens het onderzoek kan de arts gemakkelijk de darm onderzoeken die overloopt met fecale massa's en gassen. De darm zelf kan dicht en hard of zacht zijn, afhankelijk van de consistentie van de inhoud. Na palpatie kan de arts een toename van de darmmotiliteit opmerken.

Bij afwezigheid van medische zorg, als het kind opgroeit, zullen de symptomen van intoxicatie toenemen. Hoe ouder het kind, hoe uitgesprokener de secundaire veranderingen veroorzaakt door chronische stoelgangintoxicatie. Kinderen ontwikkelen bloedarmoede en eiwit-energietekort.

De darm zwelt en gevuld met ontlasting oefent druk uit op het diafragma, waardoor het borstkarkas wordt samengedrukt en vervormd. Dit leidt tot verminderde ademhalingsfunctie, verminderde ventilatie van het longweefsel en, als een gevolg, de ontwikkeling van recidiverende bronchitis en pneumonie.

Een ander kenmerkend symptoom is diarree en braken. Ze ontwikkelen zich in de late stadia van de ziekte als gevolg van ernstige intoxicatie van het lichaam of de ontwikkeling van darmobstructie. Braken, gepaard met pijn - een vreselijk teken. Het kan duiden op darmobstructie of darmperforatie en het begin van peritonitis.

Paradoxale diarree, die zich zelfs bij een pasgeboren baby kan ontwikkelen, veroorzaakt vaak een fatale afloop. Dit symptoom veroorzaakt een zich snel ontwikkelende dysbacteriose of ontsteking van het slijmvlies, vergezeld van het optreden van zweren.

De ernst van de symptomen van de ziekte hangt grotendeels af van de lengte van het getroffen gebied. Maar er zijn gevallen waarin de ernst van het ziektebeeld niet overeenkomt met pathologische veranderingen en een kind met een klein deel van de veranderde darm in ernstige toestand het ziekenhuis binnenkomt. In veel opzichten hangt de conditie van een zieke baby af van het compensatievermogen van het spijsverteringsstelsel en de juiste toepassing van conservatieve behandelmethoden thuis.

Fase van de cursus en classificatie van de ziekte

Afhankelijk van de dynamiek van de ziekte en de symptomen die met de tijd veranderen, is de ziekte van Hirschsprung verdeeld in verschillende stadia:

• Gecompenseerd. Deze fase wordt gekenmerkt door constipatie vanaf de eerste dagen van het leven van het kind, die verergerd worden door de introductie van aanvullend voedsel en veranderingen in het dieet. Het probleem in dit stadium kan worden opgelost met een reinigende klysma.
• Subcompensated. In dit stadium worden reinigende klysma's ineffectief, neemt het lichaamsgewicht af, de baby begint achter te blijven bij het gewicht van zijn leeftijdsgenoten. Bij langdurig onvermogen om de darmen te ledigen, verschijnen pijnlijke buikpijnen, het metabolisme is verstoord en het kind heeft kortademigheid.
• Gedecompenseerde. In dit stadium zijn alle symptomen sterk verergerd, buikpijn permanent, het gebruik van laxeermiddelen of reinigende klysma's brengt niet het gewenste resultaat en laat niet toe de darmen volledig te ledigen. Deze aandoening kan leiden tot darmobstructie.

De ziekte van Hirschsprung bij kinderen is geclassificeerd volgens anatomische vormen en is verdeeld in:

• Rectaal (ongeveer 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmentaal (2,5%)
• Subtotaal (met een laesie van een deel van de dikke darm - 3%)
• Totaal (met de nederlaag van de hele dubbele punt - 0,5%)

Afhankelijk van de ernst van de symptomen is de ziekte onderverdeeld in vroeg, laat en gecompliceerd stadium.

1. Vroege. Symptomen manifesteren zich door winderigheid, chronische constipatie, een toename in de grootte van de buik.
2. Het is laat. Vergezeld door de toevoeging van secundaire veranderingen: bloedarmoede, eiwitgebrek, misvorming van de borst, de vorming van fecale stenen.
3. Ingewikkeld. Het paradoxale braken en diarree, een pijn pijn syndroom voegen zich bij de bovenstaande symptomen. Verhoogt het risico op darmobstructie.

Mogelijke complicaties

Bij afwezigheid van een adequate behandeling bij kinderen is de ontwikkeling van enterocolitis met variërende mate van ontsteking van het slijmvlies mogelijk: van acute inflammatie infiltratie en abcesvorming tot ulceratie en perforatie van de darmwand, vergezeld van de ontwikkeling van peritonitis.

Dit is een uiterst gevaarlijke toestand die een gevaar vormt voor het leven van het kind. In dergelijke gevallen zijn dringende ziekenhuisopnamen en operaties noodzakelijk. Klinisch gezien manifesteert deze aandoening zich door aanhoudende diarree, herhaaldelijk braken, uitdroging, opgezette buik en shock.

Diagnose van de ziekte

Voor een juiste diagnose is de geschiedenis van het nemen en interviewen van ouders van groot belang, waarbij de arts de aanwezigheid van familieleden met dezelfde pathologie ontdekt en vragen stelt over de symptomen en de toestand van het kind. Verdere functionele testen, methoden van laboratoriumonderzoek en instrumentele onderzoeken worden toegepast.

• Rectaal onderzoek. Het is een belangrijke diagnostische techniek. Onderzoek onthult een verhoogde sluitspier toon en een lege ampulla van het rectum, zelfs met langdurige constipatie.
• Röntgendiagnostiek. In de overgrote meerderheid van de gevallen is het cruciaal om de diagnose te bevestigen. Tijdens het onderzoek worden röntgenfoto's gemaakt met behulp van een contrastmiddel. Als zodanig wordt een stof gebruikt barium suspensie, die wordt ingespoten met een klysma. Op de foto's is het mogelijk om de karakteristieke kenmerken te detecteren - een verandering in het reliëf van het slijmvlies en de aanwezigheid van vernauwde gebieden in het distale colon. Bovendien zijn de uitzetting van de dikke darm en de afwezigheid van uitwerpselen boven de anus duidelijk zichtbaar.
• Colonoscopie. Deze methode bevestigt de resultaten van het röntgenonderzoek en stelt u in staat om een ​​biopsie te nemen - neem een ​​stuk weefsel om de onderontwikkeling of afwezigheid van de zenuwplexus te bepalen.
• Sigmoïdoscopie. Het wordt uitgevoerd met behulp van een speciale inrichting, de sigmoidoscoop, die in het rectum wordt ingebracht en waarmee u pathologische veranderingen visueel kunt beoordelen, vernauwde distale gebieden kunt zien, de aanwezigheid van fecale stenen.
• Anorectale manometrie. Met behulp van dit onderzoek wordt de druk in de dikke darm en de interne sluitspier gemeten en wordt het kenmerkende symptoom van de ziekte onthuld - verzwakking van de interne sluitspier met gelijktijdig strekken van de rectumampul.
• Echografie van de darm. Hiermee kunt u de uitgebreide en gezwollen darmlussen zien, wat de aanwezigheid van pathologie aangeeft.

Naast het verzamelen van anamnese, biopsie en röntgenonderzoek, kan een arts alle beschikbare soorten algemene klinische onderzoeken voorschrijven, inclusief functionele en histochemische studies.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

Behandeling van de ziekte door conservatieve methoden is niet effectief, dergelijke therapeutische maatregelen worden gewoonlijk voorgeschreven als voorbereiding op een operatie. De enige effectieve methode om met de ziekte om te gaan, is een operatie. In elk geval wordt een individuele aanpak toegepast en worden drie behandelingsopties overwogen:

• Het gebruik van conservatieve methoden voor de behandeling van chronische constipatie totdat de kwestie van doelmatigheid van chirurgische ingrepen is opgelost.
• Uitstel van operatie, waarvoor de methode van tijdelijke colostoma wordt toegepast
• Noodoperatie

Bij het kiezen van de tactiek van de behandeling, verschillen de meningen van artsen. Sommige chirurgen beschouwen het als mogelijk om een ​​colostomie uit te voeren voor kinderen jonger dan één jaar oud, anderen denken dat het kan worden uitgevoerd voor patiënten ouder dan 1 jaar en alleen in gevallen waarin het niet mogelijk is om volledige lediging van de darm te bereiken. Weer anderen geloven dat patiënten conservatief moeten worden geleid tot ze volledig zijn voorbereid op radicale chirurgie. De praktijk leert dat de tactiek van de laatste groep chirurgen het meest gerechtvaardigd is.

In de vroege kindertijd zijn kinderen heel moeilijk een ingewikkelde chirurgische ingreep te verduren. Daarnaast is het noodzakelijk om rekening te houden met de complexiteit van revalidatie en de postoperatieve periode, de mogelijkheid van complicaties. Al deze omstandigheden verhogen het risico op overlijden.

Maar er is nog een ander gevaar. Als u een operatie ondergaat en de uitvoering ervan uitstelt, beginnen de secundaire secundaire veranderingen in het lichaam van de patiënt: het risico op enterocolitis, dysbacteriose en eiwitmetabolisme neemt toe. Daarom is het belangrijk voor de arts om die lijn te vangen wanneer de optimale leeftijdslijn voor de operatie komt en er nog steeds geen levendige manifestaties van secundaire veranderingen zijn.

Op basis van vele jaren ervaring zijn chirurgen van mening dat voor een dergelijke operatie de optimale leeftijd 12-18 maanden is. Maar als bij conservatieve behandeling een stabiel compensatieproces wordt waargenomen, kan de interventie worden uitgesteld tot 2-4 jaar.

Voer tijdens de voorbereidingsperiode thuis een conservatieve behandeling uit. Een belangrijk punt van behandeling is het volgen van een dieet met een overwicht van groenten, fruit en het verbruik van grote hoeveelheden vocht. Een van de doelen is om de darmmotiliteit te stimuleren door middel van massage, therapeutische gymnastiek. Naast de reinigings- en hevelklysma's, worden fysiotherapeutische procedures toegepast, worden infusie van elektrolytoplossingen en eiwitpreparaten gemaakt. Patiënten krijgen een behandeling met vitaminetherapie voorgeschreven.

Vaak bestaat er bij ouders een misvatting dat het kind verslaafd raakt aan systematische klisma's. Met deze ziekte, zelfs als een baby ooit een onafhankelijke stoel heeft, worden de darmen nooit volledig gereinigd. Daarom is regelmatig gebruik van sifonklysma's noodzakelijk.

Het doel van chirurgische interventie bij deze ziekte is om de aangetaste darm te verwijderen met behoud van het deel van de dikke darm dat in staat is om te functioneren en dit vervolgens te verbinden met het eindgedeelte van de endeldarm. Als een operatie gelijktijdig wordt uitgevoerd, worden al deze stappen onmiddellijk uitgevoerd. In sommige gevallen voeren chirurgen twee stappen uit.

De essentie ervan in de beginfase bestaat uit resectie (verwijdering) van het abnormale deel van de darm, verwijdering van het gezonde deel van de darm op de maag en de vorming van een colostoma. Het verwijderen van ontlasting na een operatie zal worden uitgevoerd in een speciale container.

De patiënt zal zich moeten aanpassen aan de stoma en er enige tijd mee moeten leven. In de tweede fase wordt een reconstructieve operatie uitgevoerd, die erin bestaat dat het gezonde uiteinde van de darm, eerder naar buiten gebracht, verbonden is met het rectum en de colostoma gesloten is, de opening in de buik hechtend.

Kenmerken van de postoperatieve periode

Na dergelijke operaties is er een hoog risico op darminfecties. Daarom, wanneer een kind symptomen ontwikkelt zoals braken, diarree, koorts, opgezette buik, is het dringend nodig medische hulp in te roepen.

De herstelperiode is vrij lang en kan 3 tot 6 maanden duren. Op dit moment kan bijna elke vierde jonge patiënt onvrijwillige ontlasting van ontlasting of ontlasting ondervinden.

De reden voor deze aandoening kunnen kleine fouten zijn tijdens de operatie of het vertragen van herstel- en aanpassingsprocessen bij patiënten die vóór de operatie secundaire en secundaire veranderingen hadden doorgemaakt en bijbehorende orgaanschade. In dergelijke gevallen voeren artsen een intensieve revalidatiebehandeling uit.

Na verloop van tijd normaliseert het kind de ontlasting, begint hij aan te komen en zich goed te ontwikkelen. De kleine patiënt moet nog minstens anderhalf jaar na de operatie in de apotheek zijn. Ouders moeten voortdurend toezien op het goed functioneren van de darmen, het volgen van een speciaal uitgebalanceerd dieet en het instellen van een strikt dagelijks regime, zodat het kind op een bepaald moment een darmreflex ontwikkelt.

Om het lichaam van het kind in goede conditie te houden, kan het helpen bij een haalbare oefening, lichte lichaamsbeweging, goede en volledige voeding, versterking van het immuunsysteem. De moderne geneeskunde behaalt in 96% van de gevallen goede resultaten bij de chirurgische behandeling van deze ziekte. De frequentie van ernstige postoperatieve complicaties en sterfgevallen neemt ook gestaag af.

Specifieke preventieve maatregelen voor de ziekte van Hirschsprung bestaan ​​niet, omdat de ziekte erfelijk is en plaatsvindt in het stadium van de ontwikkeling van de foetus. In dit geval zal alleen eerdere detectie van de pathologie en het vaststellen van een correcte diagnose het mogelijk maken, met behulp van radicale chirurgische ingrepen, de ziekte te overwinnen, de gezondheid van het kind te herstellen en zijn kwaliteit van leven te herstellen.