De ziekte van Whipple

De ziekte van Whipple is een zelden voorkomende multisysteempathologie van infectieuze oorsprong, die optreedt met een primaire laesie van het lymfestelsel van de dunne darm en de synoviale membranen van de gewrichten. De belangrijkste klinische kenmerken zijn diarree, koorts, polyartritis en gewrichtspijn, meervoudige lymfadenopathie, schade aan de longen, hart en centraal zenuwstelsel. De diagnose wordt uitgevoerd door diagnostische diagnostische tests (endoscopie, echografie, röntgenonderzoek), biopsie van de dunne darm, bloedonderzoek en PCR-diagnostiek uit te voeren. Patiënten kregen langetermijn antibiotische therapie, toediening van glucocorticosteroïden, enzymen en multivitaminencomplexen.

De ziekte van Whipple

De ziekte van Whipple (lipofagische intestinale granulomatose, intestinale lipodystrofie) is een pathologie, genoemd naar de Amerikaanse patholoog George H. Whipple die het in 1907 ontdekte. Tijdens de autopsieprocedure ontdekte de wetenschapper mesenterische lymfadenopathie en lipide-afzetting in de darmwand van een overleden patiënt. Dit suggereert dat de basis van de ziekte intestinale lipodystrofie is - een schending van de productie en splitsing van vetten. De infectieuze aard van de ziekte werd later bewezen en in 1992 werd het pathogeen geïdentificeerd door middel van de PCR-methode. De incidentie van de ziekte is 0,5-1 gevallen per 1 miljoen inwoners. Volgens statistieken beïnvloedt de pathologie vaak mensen van 40-50 jaar oud, in 80% van de gevallen zijn de patiënten mannelijk.

Oorzaken van de ziekte van Whipple

De veroorzaker van infectie zijn gram-positieve pathogenen Tropheryma whippelii - vertegenwoordigers van actinomyceten met een drielaagse celwand. Infectie wordt uitgevoerd door de fecaal-orale route in de kindertijd en manifesteert zich door kortdurende gastro-enteritis. Gezinszaken van morbiditeit zijn geregistreerd, maar geen enkel feit van overdracht van bacteriën van persoon op persoon is op betrouwbare wijze vastgelegd. Sommige wetenschappers zijn van mening dat alleen bepaalde pathogene stammen pathologische veranderingen veroorzaken.

Triferim Whipple gedetecteerd in het darmslijmvlies, andere organen in de actieve fase van de ziekte. Het DNA van de pathogeen kan echter worden gedetecteerd in het speeksel van patiënten die geen klinische symptomen van pathologie hebben. Er zijn suggesties dat de manifestatie van de ziekte direct gerelateerd is aan de schending van de "carrier to invasion" -reactie. Pathologie is gebruikelijk bij personen met verminderde humorale of cellulaire immuniteit. De kans op het ontwikkelen van de ziekte neemt toe met disfunctie van de endocriene klieren, vooral de bijnieren.

pathogenese

Intestinale lipodystrofie wordt gekenmerkt door een cluster van infiltraten bestaande uit macrofagen met Tropheryma whippelii in verschillende organen. De aanwezigheid van bacteriën in fagocyten suggereert dat deze cellen in staat zijn om micro-organismen te vangen, maar ze niet kunnen lyseren. Dit is te wijten aan aandoeningen van de immuunrespons (een afname in de productie van het ontstekingsremmende cytokine IL-12 en gamma-interferon, een afname van de lymfocytische reactie op antigenen, evenals de productie van T-lymfocyten). Dientengevolge worden macrofagen met pathogenen afgezet in het slijmvlies van de dunne darm en mesenterische lymfeknopen, wat leidt tot malabsorptiediarrhea en verminderde lymfatische drainage.

De accumulatie van infiltraat in de synoviale membranen draagt ​​bij aan de manifestatie van artritis. Verdere verspreiding van het proces vindt lymfogeen plaats, wat de generalisatie van infectie en de nederlaag van de sereuze membranen van het hart, oogbal, longen, hersenen verklaart. Er zijn meerdere pathologische foci die de progressie van de ziekte en de complicaties ervan veroorzaken.

Symptomen van de ziekte van Whipple

Het feit van een multisysteem-laesie maakt het klinische beeld van intestinale lipodystrofie zeer variabel. Bij tweederde van de patiënten manifesteert de ziekte zich als een laesie van de gewrichten lang voor de ontwikkeling van het ontwikkelde gastro-enterologische beeld. Er zijn zwervende polyartritis of polyarthralgias van grote gewrichten (pols, knie, sacro-iliacaal, enkel). De duur van de aanvallen - van enkele uren tot 3-4 dagen. Tussen aanvallen is er volledige remissie. Een verandering in de vorm van de gewrichten of hun vernietiging wordt niet waargenomen. In het stadium van extraintestinale manifestaties heeft ongeveer de helft van de patiënten koorts.

In de tweede fase komen in 85% van de gevallen buikpijn, diarree, winderigheid, misselijkheid, braken, gewichtsverlies en koorts voor. De frequentie van uitwerpselen bereikt 10 keer per dag. Tekenen van uitputting ontwikkelen, in ernstige gevallen, cachexie. Pijn met lokalisatie in de navel heeft een paroxysmaal karakter. Het kenmerk van de overgang van de ziekte naar de tweede fase is een gegeneraliseerde vergroting van de lymfeklieren, met palpatie, ze zijn mobiel, maar pijnloos. In sommige gevallen wordt een ontsteking van verschillende delen van de choroidea (iris, corpus cilia, choroidea) waargenomen.

De derde fase - systemische laesies - wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van neurologische symptomen. Het centrale en perifere zenuwstelsel lijdt, ataxie, polyneuropathie ontwikkelt, het gehoor en de gezichtsscherpte nemen af. Betrokkenheid bij het pathologische proces van het hart komt tot uiting door endocarditis en pericarditis (vaak wordt pathologie alleen gedetecteerd tijdens de echocardiografische studie). Bij 30-50% van de patiënten ontwikkelt bronchopulmonale pathologieën (bronchitis of exsudatieve pleuritis). Door een toename van de lymfeklieren van het mediastinum en compressie van de luchtpijp komen kortademigheid, droge hoest en een gevoel van verstikking voor.

complicaties

De ziekte van Whipple - een pathologie met een chronisch beloop, die wordt gekenmerkt door perioden van remissie en terugval. Volgens de waarnemingen manifesteren zich complicaties op momenten van terugval, die optreden bij afwezigheid van profylactische behandeling. De belangrijkste zijn neurologische pathologieën, waaronder de progressie van dementie, verminderde motorische coördinatie, hydrocephalus, supranucleaire oftalmoplegie en myoclonie. In het laatste geval treedt een laesie van het ruggenmerg of de hersenschors op. Dit leidt tot onvrijwillige spierkrampen, tremoren en ook tot de achteruitgang van iemands fysieke en mentale toestand.

diagnostiek

Aangezien de ziekte van Whipple in de vroege stadia moeilijk te diagnosticeren is, worden de meeste patiënten pas na enkele jaren correct gediagnosticeerd. Om de infectieuze genese van de ziekte en typische pathologische veranderingen te bevestigen, worden de volgende instrumentele en laboratoriumtests uitgevoerd:

• EGD met biopsie. Endoscopie van het bovenste maagdarmkanaal onthult zwelling, hyperemie, uitrekking en verdikking van de duodenale plooien. Het slijmvlies wordt korrelig, de villi dikker en verkorten. Een histologisch onderzoek van het biopsiemonster onthult macrofagen met onverteerde pathogene micro-organismen, een PCR-studie kan Tropheryma whippelii detecteren en de ziekte van Whipple bevestigen, ook al zijn er alleen monsters van het DNA van de ziekteverwekker in het monster aanwezig.
• Beam onderzoek. Heb hulpwaarde. Door de röntgenfoto van de dunne darm met contrastverbetering kunt u verdikking van het slijmvlies, uitzetting van de darm en buiging van de twaalfvingerige darm identificeren. Echografie van het mediastinum en de buikholte onthult een toename van mediastinale, mesenterische en retroperitoneale lymfeklieren.
• Bloedonderzoek. Voor intestinale lipodystrofie wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van hypochrome anemie, verhoogde ESR, hyperleukocytose, trombocytose. Het serum heeft een tekort aan eiwitten, calcium, ijzer en cholesterol. Verstoorde albuminesynthese.

De variabiliteit van de klinische manifestaties van systemische infectie omvat de verplichte differentiatie van intestinale lipodystrofie met enteritis, de ziekte van Crohn, coeliakie, lymfosarcoom van de dunne darm, de ziekte van Hodgkin, infectieuze endocarditis en pathologieën van bindweefsel. Gastro-enterologen, specialisten in infectieziekten, oncologen, cardiologen en reumatologen nemen deel aan het diagnoseproces.

Behandeling van de ziekte van Whipple

In het pre-antibioticum werd therapeutische behandeling van intestinale lipodystrofie vrijwel onmogelijk geacht. Tegenwoordig wordt voor de behandeling van de ziekte etiotrope antibiotische therapie gedurende 1-2 jaar getoond. De keuze voor specifieke geneesmiddelen (cefalosporinen, tetracyclines, penicillines, sulfonamiden, fluoroquinolonen) wordt bepaald door de resultaten van diagnostische tests en actuele gegevens over de resistentie van Tropheryma whippelii voor bepaalde soorten antibiotica.

Tijdens het therapieproces worden op regelmatige tijdstippen PCR-analyses en morfologisch onderzoek van biopsiespecimens uitgevoerd. Bij afwezigheid van sporen van het pathogeen wordt de behandeling beëindigd. Detectie van pathogenen in de resultaten van testen na stopzetting van de behandeling kan wijzen op een terugval van de ziekte van Whipple (komt voor in 40% van de gevallen) en vereist een voortzetting van de behandeling gedurende twee jaar. De complexe therapie omvat de toediening van glucocorticoïden, cytostatica en TNF-remmers (als artritis aanwezig is), enzymen en multivitaminecomplexen. In aanwezigheid van pathologieën van het centrale zenuwstelsel zijn met name aanvallen, anti-epileptica geïndiceerd. In het geval dat hydrocephalus wordt gedetecteerd, worden shuntbewerkingen uitgevoerd.

Prognose en preventie

Bij het voorschrijven van een tijdelijke en adequate therapie, is het resultaat van de ziekte voorwaardelijk gunstig. Verbetering van de toestand van de patiënt wordt opgemerkt 1-2 weken na het begin van de behandeling, maar de regressie van morfologische veranderingen is langer en niet altijd volledig. In de aanwezigheid van een relapsing-kuur is een herhaalde behandeling aangewezen. Specifieke immunoprofylaxe van intestinale lipodystrofie is niet ontwikkeld. Preventieve maatregelen worden beperkt tot het voorkomen van mogelijke recidieven. Patiënten die de ziekte van Whipple hebben gehad, moeten elke drie maanden follow-upobservatie ondergaan door een gastro-enteroloog en om de zes maanden een specialist in infectieziekten bijwonen.

De ziekte van Whipple - een zeldzame ziekte van de dunne darm van bacteriële aard

De ziekte is zeer zeldzaam: komt voor bij één persoon op een miljoen. Mannen worden acht keer vaker ziek dan vrouwen. De leeftijd waarop pathologie meestal wordt gedetecteerd, is ongeveer vijftig jaar.

De ziekte komt tot uitdrukking in de bacteriële laesie van de dunne darm, die in staat is om aandoeningen in het lichaam te creëren voor de functionele stoornis van een aantal lichaamssystemen. Het is noodzakelijk bij het eerste vermoeden van regelmatige kwalen onmiddellijk een arts om advies te vragen.

Symptomen van de ziekte van Whipple

Tekenen van de ziekte kunnen zeer divers zijn. De eerste symptomen vertonen geen gastro-intestinale problemen. Oproepen hierover verschijnen later, soms over een paar jaar.

De belangrijkste kenmerken zijn:

• chronische koorts,
• gewrichtsziekte:
  • pijn in hen, veranderende dislocatie (dan in de ene gewrichtspijn, dan in de andere);
  • zwelling en zwelling van de gewrichten;
• lymfeklieren,
• chronische spierpijn en het verschijnen van zeehonden in hen,
• pijn op de borst,
• natte hoest.

Na verloop van tijd, soms twee jaar en soms nog veel meer, worden de aandoeningen van de spijsverteringsorganen merkbaar:

• diarree - frequente drang, schuimige ontlasting;
• de patiënt is zichtbaar afvallen
• misselijkheid,
• gebrek aan eetlust
• impotentie,
• koliekpijnen (lokalisatie nabij de navel),
• tekenen van beriberi,
• een opgeblazen gevoel,
• pigmentatie en peeling van de huid.

Verdere ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt verstoring van de systemen:

• neurologische aandoeningen,
• tracheobronchitis,
• hartziekte geassocieerd met de nederlaag van de verschillende componenten:
  • schelpen
  • kleppen,
  • spier;
• oogziekten
• en anderen.

vorm

Deskundigen verdelen het verloop van de ziekte in drie perioden, die als gevolg van de progressie van de pathologie in elkaar overgaan en nieuwe symptomen toevoegen.

1. In het eerste stadium treden abnormaliteiten op die geen symptomen hebben van de problemen van het spijsverteringskanaal. Deze periode wordt het stadium van extraintestinale manifestaties genoemd.
2. De tweede fase is geassocieerd met een schending van de absorptie van voedingsstoffen door de wand van de dunne darm, waardoor stoornissen in het maag-darmkanaal merkbaar worden. Deze periode wordt het darmstadium genoemd.
3. De laatste fase van de ziekte, wanneer storingen in het werk van de systemen al zijn aangegeven, wordt het stadium van multiorgan aandoeningen genoemd.

redenen

Waarom er een ziekte is - dit onderwerp heeft voor veel controverses bij specialisten gezorgd. Vandaag wordt aangenomen dat de oorzaak van de pathologie de bacterie Tropheryma whippelii is.

Dit wordt mogelijk gemaakt door de volgende omstandigheden:

• ondervoeding,
• immuniteit verzwakt door negatieve effecten op het lichaam (slechte ecologie, ziekte, honger),
• genetische aanleg.

diagnostiek

Het is problematisch om de ziekte te bepalen, omdat de symptomen heel verschillend kunnen zijn, en in het eerste stadium zijn overtredingen in het maagdarmkanaal niet geïndiceerd. Om een ​​diagnose correct te kunnen stellen, is het daarom noodzakelijk om een ​​hele reeks diagnostische acties uit te voeren.

• De behandelende arts analyseert de klachten van de patiënt, wat zijn de symptomen van het probleem en hoe lang ze zijn verschenen.
• . De specialist is geïnteresseerd in wat de familieleden hebben, of ze ziekten hebben die kenmerkend zijn voor de ziekte van Whipple:
  • coeliakie - de dunne darm kan de eiwitcomponent van granen niet verteren,
  • maagzweer - schending van de integriteit van de wanden van het lichaam van uiteenlopende complexiteit,
  • malabsorptie - verminderde mogelijkheid om vitaminen en voedingsstoffen te absorberen door de wanden van de dunne darm,
  • Ziekte van Crohn - de dunne darm wordt beïnvloed door ernstige ontstekingsprocessen.
• Een volledig beeld van de ziektes van de patiënt wordt samengesteld. Bijzondere aandacht wordt besteed aan de aanwezigheid bij een patiënt met chronische aandoeningen van het maag-darmkanaal:
  • cholecystitis,
  • pancreatitis,
  • galsteenziekte
  • en anderen.
• De patiënt wordt onderzocht op de aanwezigheid van parasieten in het lichaam. Deze omstandigheid helpt de immuniteit te verminderen, wat op zijn beurt de toetreding van een bacteriële infectie helpt.
• Laboratoriumtests:
  • Coprogram - om de diagnose te bevestigen, is het belangrijk om te weten te komen of er een ontlasting is:
    • grote hoeveelheden vet
    • voedingsvezels
    • voedselfragmenten die onverteerd blijven.
  • Een bloedtest - een onderzoek zal uitwijzen of de belangrijkste bloedindicatoren normaal zijn, het is vooral belangrijk om te weten wat het niveau van hemoglobine is.
  • Polymerase kettingreactie - analyse is in staat om de aanwezigheid van de bacterie Tropheryma whippelii (DNA-pathogeen) in de inhoud van het maagdarmkanaal of in speeksel te detecteren.
  • Biochemische bloedtest - het onderzoek maakt het mogelijk om te bepalen of er functionele stoornissen van de inwendige organen zijn.
• Diagnostische maatregelen met behulp van de apparatuur:
  • Computertomografie biedt informatie over de toestand van interne organen.
  • Intestinale endoscopie - specialisten onderzoeken het orgaan en, met behulp van een biopsie (scheiden een klein deel van het darmslijmvlies) en histologisch onderzoek van het biomateriaal, ontvangen zij informatie over de toestand van de wanden van de dunne darm.
  • Echocardiografie - een onderzoek van het hart om uit te zoeken of er pathologische veranderingen in het hart zijn die kenmerkend zijn voor de ziekte van Whipple.
  • Echoscopisch onderzoek van de inwendige organen en lymfeklieren om gedetailleerde informatie over hun toestand te verkrijgen.

behandeling

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt een complexe behandeling voorgeschreven. De ziekte vereist geduld van de patiënt en de arts. Het behandelingsproces duurt minimaal een jaar.

Het activiteitencomplex omvat:

• Inname van geneesmiddelen:
  • hormonen (als de arts het nodig vindt),
  • antimicrobiële geneesmiddelen (co-trimoxazol),
  • antibiotica (tetracyclines zijn goed geschikt, er kunnen andere geneesmiddelen zijn, zoals penicillines),
  • mineralen en vitamines.
• Naleving van dieet nummer 5. Maaltijden moeten licht en hoog eiwit zijn. De hoeveelheid en het bereik van vet voedsel is aanzienlijk beperkt.

complicaties

Als de persoon geen aandacht besteedt aan de malaise en geen medische zorg ontvangt, vordert de ziekte. Als gevolg hiervan kunnen er gevolgen zijn die het leven van de patiënt kunnen bedreigen.

Dit is:

• abnormaliteiten in de bijnieren,
• endocarditis - schade aan de binnenkant van het hart,
• bloedarmoede,
• pericarditis - vochtophoping in de pericardholte,
• cachexie - grotendeels uitputting van het lichaam,
• myocarditis is een pathologie van de hartspier,
• onvoldoende werk van verschillende lichaamssystemen - meervoudig orgaanfalen,
• ophoping van overtollig vocht in het hersengebied (oedeem),
• herhaling van de ziekte.

vooruitzicht

Als de patiënt op tijd met de behandeling is begonnen, is de prognose meestal gunstig. Wat zal het resultaat zijn na een lange periode vanaf het begin van de ziekte hangt van dergelijke omstandigheden af:

• hoeveel tijd de patiënt naar de specialisten kwam voor hulp
• of er onomkeerbare verschijnselen in het lichaam verschenen, hoeveel systemen en in welke mate ze begonnen te werken met de verslechtering van functies.

het voorkomen

Deskundigen geven aanbevelingen om herhaling van de ziekte te voorkomen.

• Het is noodzakelijk om strikt het advies van artsen te volgen, zorgvuldig het behandelingsregime te volgen.
• Moet vasthouden aan een dieet.
• Zorg ervoor dat u regelmatig diagnostische procedures door specialisten laat ondergaan.

Zeldzame oorzaken van chronische diarree bij kinderen

De ziekte van Whipple (intestinale lipodystrofie) is een zeer zeldzame infectieziekte waarbij de blokkering van de lymfevaten van de dunne darm optreedt door mucopolysaccharidecomplexen van bacteriële oorsprong.

Diagnose. Cruciaal in de diagnose van CU is een histologische studie van biopsiespecimens van het slijmvlies van de dunne darm, die het mogelijk maken om misvormde knotsvormige villi te identificeren vanwege de grote hoeveelheid lymfe en uitgesproken infiltratie van zijn eigen slijmvlieslaag door macrofagen - veelhoekige cellen met korrelig cytoplasma.

Treatment. Antibacteriële therapie (doxycycline, clindomycine, tetracycline, biseptol) wordt lange tijd (6-12 maanden), vervangingstherapie (vitamines, elektrolyten, mineralen) voor een duidelijke beperking van de darmabsorptie getoond: goede voeding met de benoeming van een hoogcalorisch dieet dat rijk is aan eiwitten en vitamines.

Chronisch diarree syndroom als gevolg van verminderde intestinale absorptie kan een van de eerste en zelfs de belangrijkste klinische manifestaties zijn in verschillende vormen van immunologisch falen. De belangrijkste varianten van immunodeficiëntie (IDS), die kunnen optreden bij recidiverende of chronische diarree, zijn weergegeven in tabel 2.

Immunologisch onderzoek om CID uit te sluiten, moet worden uitgevoerd als:

• er zijn patiënten in het gezin met gevestigde IDS;

• het kind lijdt aan chronische of vaak terugkerende infecties van de bovenste luchtwegen en het bronchopulmonale systeem, evenals de huid en slijmvliezen (abcessen, panaritiums, furunculose, parodontitis, candidiasis);

• het kind komt niet aan;

• het kind wordt gediagnosticeerd met infecties veroorzaakt door een lage virulentie of opportunistische flora;

• Het kind lijdt aan auto-immuunziekten of allergische aandoeningen.

Behandeling van diarree met symptomatische IDS; bij de vastgestelde defectvervangingstherapie wordt waar mogelijk uitgevoerd. Voor gecombineerde CID is beenmergtransplantatie geïndiceerd.

Neuro-endocriene tumoren van het maagdarmkanaal en endocriene ziekten

Deze groep ziekten omvat tumoren afkomstig van de endocriene cellen van het spijsverteringsstelsel, die in staat zijn tot het produceren van biologisch actieve stoffen (hormonen, peptiden, aminen). Momenteel zijn meer dan 20 verschillende endocriene cellen gelokaliseerd, gelokaliseerd in het darmslijmvlies en in de pancreas.

De kenmerken en diagnostische criteria van de belangrijkste neuro-endocriene tumoren zijn weergegeven in Tabel 3. Endocriene aandoeningen die voorkomen met chronische diarree omvatten thyrotoxicose, diabetes mellitus, bijnierinsufficiëntie, hypoparathyroïdie, auto-immuun polyglandulair syndroom type I. Biologisch actieve stoffen die vrijkomen uit tumorweefsel bij medullaire schildklierkanker zijn ook in staat de intestinale secretie te versterken en langdurige diarree te veroorzaken.

Treatment. Bij de behandeling van neuro-endocriene tumoren in de afgelopen jaren is een synthetische analoog van somatostatine, sandostatine, op grote schaal gebruikt. Voor verschillende tumoren,

Het gebruik van dit medicijn maakt het mogelijk om een ​​positief effect te bereiken: om de progressie te vertragen of zelfs de grootte van de tumor te verminderen, tot op zekere hoogte het verstoorde metabolisme te herstellen. Met de kwaadaardige aard van de tumor is het raadzaam om Sandostatin-therapie te combineren met interferon of chemotherapie. In het geval van een gelokaliseerde tumor is radicale chirurgische behandeling geïndiceerd.

Zeldzame vormen van malabsorptie

De term "malabsorptie" verwijst naar nutritionele deficiëntiesyndromen die optreden in overtreding van abdominale, pariëtale, membraanvertering en transportmechanismen van de dunne darm. Het is noodzakelijk om de primaire en secundaire vormen van verminderde intestinale absorptie te onderscheiden, met een verscheidenheid aan klinische manifestaties (Fig.). Vaak, maar niet altijd, gaat het malabsorptiesyndroom gepaard met langdurige diarree.

Verschillende ziekten van de maag, lever, galwegen, intra-uteriene infecties, erfelijke stofwisselingsziekten, cystic fibrosis en andere ziekten van de pancreas kunnen leiden tot het malabsorptiesyndroom (CM). Bovendien kan een aantal infectieuze en parasitaire ziekten gepaard gaan met een langdurige verstoring van intestinale absorptie en chronische diarree. Daarnaast zijn er een aantal zeldzame genetisch bepaalde absorptiestoornissen, die worden weergegeven in Tabel 4.

Exudatieve znopathie - een syndroom waarbij het eiwitmetabolisme wordt geschonden als gevolg van verhoogde secretie van plasma-eiwitten door de darmwand in het darmlumen

Fig. Klinische manifestaties van malabsorptiesyndroom.

en ze verliezen met uitwerpselen. Normaal wordt plasma-eiwit dat het darmlumen binnengaat gehydrolyseerd tot aminozuren, die vervolgens worden geresorbeerd.

Er zijn primaire en secundaire exudatieve enteropathie (EE). Primaire EE - een zeer zeldzame ziekte - als gevolg van congenitale intestinale lymfangiëctasieën. Het wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier, maar het dominante type van erfelijkheid met verschillende expressiviteit van het pathologische gen is ook mogelijk. Secundaire EE kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende chronische aandoeningen van het maagdarmkanaal, zoals coeliakie, het Zollinger-Ellison-syndroom, gestoorde doorgankelijkheid van de belangrijkste lymfatische ductus, NUC, CD, Hirschsprung-ziekte, cirrose van de lever, evenals nefrotisch syndroom, circulatiestoornissen, immunodeficiëntie-aandoeningen oncologische ziekten, etc.

Klinisch beeld. Primaire EE (lymfangiëctasie) ontwikkelt zich geleidelijk en in de vroege stadia wordt het verlies van eiwit met uitwerpselen gecompenseerd door de verhoogde synthese ervan in de lever. Het klinische beeld wordt gedomineerd door oedemateus syndroom als gevolg van hypoproteïnemie. Oedeem is meestal meer uitgesproken in de onderste ledematen, kan asymmetrisch zijn. vaak

Tabel 4. De belangrijkste oorzaken en klinische kenmerken van zeldzame vormen van malabsorptie

Andere intestinale absorptieproblemen (K90.8) - Ziekte van Whipple

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

Let op. De ziekte van Whipple met arthropathie kan bovendien worden gecodeerd - "Arthropathie bij elders genoemde andere ziekten" - M14.8 *.

Etiologie en pathogenese

Sommige auteurs geloven dat de veroorzaker van de ziekte van Whipple anaerobe Corynebacterium, hemofiele bacteriën, L-vormen van streptokokken kan zijn.
De kwestie van de etiologie van de ziekte blijft dus open.

pathogenese
Infectie van darmslijmvlies door bacteriën leidt tot massale infiltratie van de lamina propria en, als gevolg daarvan, blokkering van de intestinale lymfatische paden. Soortgelijke veranderingen, met name de blokkade van het lymfatisch kanaal, worden gedetecteerd in de sereuze membranen van andere organen (lever, gewrichten, pericardiale pleura). Veranderingen worden gevonden in het myocardium en de hersenen. Veranderingen in de darmen veroorzaken op hun beurt een verminderde opname en transport van alle voedingsstoffen en de ontwikkeling van ernstige malabsorptie. Hoge hydrostatische druk in het lymfatische systeem en verstoorde mucosale permeabiliteit dragen bij tot de exudatie van water en eiwit in het darmlumen en de ontwikkeling van ernstige eiwitdeficiëntie bij patiënten.

Samen met de generalisatie van infectie, is groot belang in de pathogenese van de ziekte van Whipple gehecht aan immunologische aandoeningen, in het bijzonder - veranderingen in de verhouding van regulerende subpopulaties van T-lymfocyten, het verlies van het vermogen van macrofagen om het pathogeen en anderen te lyseren.

epidemiologie

Leeftijd: meestal ouder dan 30 jaar

Symptoom Prevalentie: Zeer zeldzaam

Geslachtsverhouding (m / v): 4

Factoren en risicogroepen

Klinisch beeld

Klinische diagnostische criteria

Symptomen, actueel

3. Symptomen van ademhalingsinsufficiëntie:
- niet-productieve hoest geassocieerd met recidiverende tracheobronchitis, pleuritis (50% van de gevallen);
- pijn op de borst (als gevolg van pleuritis of pericarditis).

5. Verhoging van de lichaamstemperatuur (in 45% van de gevallen), vergezeld van koude rillingen, gevolgd door uitgesproken zweten.

6. Symptomen van huidlaesies:
- droge huid en zijn diffuse hyperpigmentatie voornamelijk in open delen van het lichaam (bij 40% van de patiënten gehyperpigmenteerde delen van de huid rondom de ogen en in de wang);

- broze nagels, haaruitval.

7. Symptomen van schade aan het cardiovasculaire systeem (in 30-55% van de gevallen). Endocarditis komt het meest voor en treedt op tegen de achtergrond van de afwezigheid van een eerdere valvulaire pathologie. Verhoogde lichaamstemperatuur met endocarditis kan mogelijk niet worden waargenomen.

- verminderde geheugen en motivationele sfeer.

diagnostiek

- synchrone contracties van de kauwspieren of gezichtsspieren;
- identificatie van de ziekteverwekker Tropheryma whippelii in biopsiespecimens van de dunne darm;
- detectie van pathogeen DNA door PCR.

Vermoeden van de ziekte van Whipple kan optreden als aan een van de volgende criteria wordt voldaan:
1. Verhoging van de temperatuur van onbekende etiologie, nachtelijk zweten, koude rillingen.
2. Het uiterlijk van steatorrhea, diarree, buikpijn.
3. Migrerende artralgie en polyarthralgie.
4. Lymfadenopathie van onduidelijke genese.
5. De aanwezigheid van een van de volgende neurologische symptomen:
- supraventriculaire oftalmoplegie;
- ritmische myoclonia;
- dementie;
- depressie, angst, psychose;
- tekenen van schade aan de hypothalamische regio (polydipsie, boulimie, verminderd libido, amenorroe, slapeloosheid).

Instrumentele diagnostiek

Laboratoriumdiagnose

Differentiële diagnose

Er moet worden verondersteld dat alle ziekten geassocieerd met het malabsorptiesyndroom (chronische diarree, gewichtsverlies, bloedarmoede), evenals het prikkelbare darmsyndroom, chronische pancreatitis met secretoire insufficiëntie aanwezig zijn.

Chronische nederlaag van het intestinale epitheel wordt doorgaans waargenomen bij amyloïdose, de ziekte van Crohn, bestraling enteritis, darmischemie, tropische malabsorptie, coeliakie, intestinale lymfangiëctasieën.

De ziekte van Whipple moet ook worden gedifferentieerd van een darminfectie, vooral van een infectie veroorzaakt door Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), vanwege de gelijkenis van histologische symptomen. Wanneer behandeld met een zure kleurstof, kleurt MAI positief. De diagnose kan worden bevestigd met PCR.

Histologische veranderingen van het jejunum met bepaalde malabsorptiestoornissen

complicaties

Complicaties worden gekenmerkt door cachexie, bloedarmoede, energiestoringen door malabsorptie.

behandeling

Behandelingsdoelen:
- eliminatie van symptomen van de ziekte;
- normalisatie van het lichaamsgewicht;
- uitroeiing van micro-organismen Tropheryma whippelii.

Behandelmethoden

Dieet met beperking van vetten, het verhoogde gehalte aan eiwitten en vitamines. Medische voeding zou diarree moeten helpen bestrijden en voedingsdeficiënties moeten vullen. Het is raadzaam om speciale mengsels voor enterale voeding te gebruiken met triglyceriden met een korte en middellange keten, die niet in de lymfatische, maar in de bloedvaten worden geabsorbeerd.

Medicamenteuze behandeling

Glucocorticosteroïden (controversiële aanpak), antibiotica en enzymen worden voorgeschreven. Correctie van multivitaminedeficiëntie wordt uitgevoerd.
In sommige gevallen is symptomatische therapie aangewezen.

1. Antibacteriële therapie

Het bereik van aanbevolen antibacteriële geneesmiddelen is anders en omvat streptomycine, chlooramfenicol, penicilline, co-trimoxazol, cefalosporinen. De meeste auteurs stoppen echter met antibiotica van de tetracycline- of penicilline-reeks.
Als de patiënt geen neurologische symptomen heeft, kan de behandeling onmiddellijk beginnen met co-trimoxazol.
Behandeling bij patiënten met neurologische symptomen begint met parenterale toediening van antibiotica (binnen 14 dagen).

Een van de aanbevolen behandelingen: ceftriaxon (2 g i / v per dag) of procaïne (1,2 miljoen IU v / m eenmaal per dag), of penicilline G (1,5-6 miljoen U / v om de 6 uur) combinatie met streptomycine (1,0 g / m 1 maal daags gedurende 10-14 dagen) + trimethoprim-sulfamethoxazol (160/800 mg oraal 2 maal daags, gedurende 1 jaar).
Patiënten die allergisch zijn voor sulfonamiden, de bovengenoemde geneesmiddelen kunnen worden vervangen door orale penicilline VK of ampicilline.

Als gevolg van antibacteriële therapie wordt een snelle klinische verbetering opgemerkt, koorts en gewrichtspijn verdwijnen binnen een paar dagen. Intestinale symptomen verdwijnen meestal binnen 1-4 weken.

Antibioticatherapie moet gedurende ten minste 1 jaar worden uitgevoerd.

De effectiviteit van de behandeling:
- negatieve PCR;
- het verdwijnen van Tropheryma whippelii in biopsiemonsters van het slijmvlies van de dunne darm (Tropheryma whippelii micro-organismen verdwijnen in 4-8 weken en schuimende macrofagen - binnen een jaar na het begin van de behandeling).
Het controleren van de effectiviteit van de behandeling moet binnen 2-3 maanden na de benoeming van antibacteriële geneesmiddelen beginnen.
Na het ontvangen van de eerste negatieve resultaten, gaat de therapie nog 1 jaar door, omdat terugvallen soms enkele maanden of zelfs jaren na het stoppen van de behandeling kunnen optreden.
Detectie van bacteriën na de afschaffing van antibacteriële geneesmiddelen kan een voorloper zijn van de herhaling van de ziekte (komt in 40% van de gevallen voor). In geval van terugval gaat de therapie nog 1-2 jaar door.

2. Hormoontherapie: prednison in een dosis van maximaal 20-30 mg per dag. Deze behandelmethode is geen belangrijke.

3. Multienzympreparaten.

4. Correctie van vitaminetekort. In de meeste gevallen met de ziekte van Whipple is de absorptie van in vet oplosbare vitaminen (A, E, K) verminderd. Vitaminen kunnen parenteraal worden gebruikt.

5. Symptomatische therapie: in aanwezigheid van convulsiesyndroom moeten patiënten anticonvulsiva gebruiken, bijvoorbeeld valproïnezuur (depakine, convolux).

Chirurgische behandeling
Soms ontwikkelen patiënten met laesies van het centrale zenuwstelsel hydrocephalus. Ventriculoperitoneale rangering wordt bij dergelijke patiënten uitgevoerd.

vooruitzicht

Indien onbehandeld, is in 100% van de gevallen het resultaat van de ziekte dodelijk. Indicatoren van 5-jaars overleving bij onbehandelde patiënten zijn 80% na het begin van artralgie en 20% na de ontwikkeling van symptomen van gastro-intestinale laesies.

Bij adequate therapie wordt remissie bereikt bij 60-70% van de patiënten. In 30-40% van de gevallen treedt terugval op.

Voor de periode 1999-2007 in de Verenigde Staten werden 33 sterfgevallen geregistreerd, waarbij de code K90.8 werd vermeld als de belangrijkste doodsoorzaak.

De ziekte van Whipple: symptomen, diagnose en behandeling

De ziekte van Whipple is een ernstige systemische ziekte met een infectieus karakter en met name uitgesproken symptomen van kleine darmletsels en stoornissen van absorptie in het spijsverteringskanaal van voedingsstoffen. De naam van de ziekte was ter ere van de arts die het voor het eerst beschreef - George Whipple.

redenen

De ziekte van Whipple is een slecht begrepen ziekte. Aan het eind van de jaren '90 van de 20e eeuw werd, na vele studies, het veroorzakende agens van de ziekte geïdentificeerd - de bacterie Tropheryma whippélii, maar de exacte mechanismen van de ontwikkeling van de pathologie die daardoor werd veroorzaakt, werden niet volledig begrepen door wetenschappers.

Er is een hypothese dat de ziekteverwekker bezinkt in macrofagen, die zich eerst ophopen in de dikte van het slijmvlies van de dunne darm en vervolgens doordringen in de mesenteriale lymfeknopen, vanwaar de lymfatische wegen zich uitbreiden naar andere organen.

Feiten die bekend zijn over de ziekte van Whipple en de veroorzaker ervan:

• Tropheryma whippélii veroorzaakt niet altijd een ziekte. Sommige mensen hebben een asymptomatische drager van dit micro-organisme.
• Infectie van een persoon Tropheryma whippleiot persoon komt niet voor.
• De ziekte is familiaal van aard, wat te wijten kan zijn aan de erfelijke gevoeligheid van het organisme voor de ziekteverwekker.
• De ziekte van Whipple treft vaak mannen van 40-50 jaar oud.
• Het meest vatbaar zijn mensen die op het land werken.
• Het immuunsysteem vecht niet tegen Tropheryma whippéliz vanwege ontwikkelingsstoornissen in de immuunreactiviteit van het lichaam.

Symptomen van de ziekte van Whipple

Manifestaties van de ziekte van Whipple veranderen met de progressie van het pathologische proces:

• In de eerste fase zijn alleen extra-intestinale manifestaties aanwezig - koorts, voorbijgaande ontsteking van de gewrichten, zwakte, gezwollen lymfeklieren in verschillende delen van het lichaam.
• De tweede fase wordt ontwikkeld, het lijkt erop dat er tekenen zijn van schade aan de dunne darm en aandoeningen van de opname van voedingsstoffen.
• In het derde stadium is de ziekte niet langer alleen beperkt tot het darmkanaal, maar worden veel organen aangetrokken tot het pathologische proces, daarom verschijnen er symptomen die samenhangen met hun disfunctie. Huid, hart, zenuwstelsel, ogen, bijnieren worden aangetast.

Dit polymorfe klinische beeld van de ziekte creëert serieuze problemen bij de diagnose en de keuze van de behandelingstactieken. Artsen kunnen de uitingen van de ziekte van Whipple lange tijd niet succesvol behandelen bij hun patiënten, niet wetend over de ziekte en de oorzaken ervan niet beïnvloeden.

Intestinale manifestaties van de ziekte van Whipple zijn 10 of meer keren per dag diarree, opgeblazen gevoel, hevige pijn rondom de navel. Bovendien ontwikkelen patiënten, vanwege pathologische veranderingen in de wand van de dunne darm, malabsorptie (een syndroom van onvoldoende absorptie van bepaalde stoffen uit voedsel dat binnenkomt en verwerkt in het spijsverteringskanaal), wat gepaard gaat met symptomen van polyhypovitaminose en eiwitgebrek:

In de tweede fase van de ziekte verliezen patiënten snel hun lichaamsgewicht en kracht, sommigen bereiken bijna een cachectische toestand (extreme mate van uitputting). Endocriene stoornissen komen ook samen, die zich manifesteren door bijnierinsufficiëntie, het staken van de menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen.

De derde fase wordt gekenmerkt door specifieke hersenschade, die zich manifesteert door progressieve dementie (dementie) en polyneuropathie. Het hart voelt ook pathologische effecten - pericarditis (ontsteking van de hartzak) en / of endocarditis (ontsteking van de binnenwand van het hart) ontwikkelt zich.

Diagnose van de ziekte van Whipple

De enige methode voor betrouwbare diagnose van de ziekte van Whipple is de morfologische analyse van biopsiemateriaal afkomstig van het slijmvlies in de bovenste delen van de dunne darm. Andere onderzoeken kunnen artsen geen nauwkeurige bevestiging geven van de aanwezigheid van de aandoening die door de patiënt wordt behandeld. Ze laten u alleen toe te beoordelen in hoeverre de ziekte is verdwenen, welke organen zijn aangetast en wat de stoornissen van het spijsverteringsstelsel zijn. Dergelijke ondersteunende diagnostische methoden omvatten:

• Volledig bloedbeeld - om de indicatoren van rood bloed te evalueren en bloedarmoede te identificeren.
• Bloedbiochemie - om het gehalte aan eiwitfracties te bepalen.
• Bloedonderzoek voor elektrolyten, ijzer, calcium, vitamines.
• Endoscopisch onderzoek van de darm is een methode die visualisatie van het slijmvlies van de spijsverteringsbuis mogelijk maakt.
• Analyse van ontlastingsscatologische (gedetecteerd met steatorroe) en PCR om de veroorzaker van de ziekte te identificeren.
• MRI en CT worden gebruikt om de conditie van interne organen, pleurale en pericardiale holtes en lymfeklieren te controleren.
• Echografie van het hart is indicatief voor endocarditis, pericarditis en valvulaire pathologieën.
• Overleg met nauwe specialisten - afhankelijk van de symptomen bij de patiënt.

Kenmerken van de behandeling

De belangrijkste behandelmethode van de onderzochte ziekte is antibiotische therapie. Totdat ze het begonnen te gebruiken stierven patiënten door uitputting en verstoring van het functioneren van inwendige organen.

Er zijn verschillende schema's van antibiotische therapie, maar meestal gebruiken ze er twee:

• Het tetracycline-antibioticum wordt dagelijks voor 4-6 maanden voorgeschreven en daarna met een pauze van 4 dagen gedurende nog eens 9-18 maanden.
• Ceftriaxon of meropenem in hoge doses wordt gedurende 2 weken intraveneus aan patiënten toegediend, waarna ze gedurende nog eens 12-18 maanden overschakelen op het nemen van biseptol of co-trimoxazol.

Indicatoren om de behandeling te stoppen zijn remissie, negatieve PCR en de afwezigheid van het pathogeen in biopsiespecimens.

In het geval van de cerebrale vorm van de ziekte van Whipple, wordt de antibioticumtherapie aangepast voor het vermogen van de medicijnen om de celbarrière tussen het bloed en hersenweefsel te penetreren. In ernstige gevallen met een gegeneraliseerd proces worden antibiotica gelijktijdig met glucocorticosteroïden voorgeschreven.

Een ander belangrijk onderdeel van de behandeling van patiënten met de ziekte van Whipple is symptomatische therapie. De correctie van malabsorptie en diarree-aandoeningen wordt eerst uitgevoerd. Dergelijke patiënten worden voorgeschreven:

• Een speciaal dieet dat het lichaam voorziet van essentiële aminozuren, maar het spijsverteringskanaal niet belast met vetten. Het dieet wordt individueel voor elke patiënt ontwikkeld - rekening houdend met het massale tekort en de resultaten van analyses.
• Parenterale toediening van aminozuren en eiwitpreparaten.
• Gebalanceerd enzym betekent - om de spijsverteringsprocessen te verbeteren. De geneesmiddelen van deze groep worden gekozen op basis van de resultaten van de coprogram- en biochemische tests.
• Krampstillers en middelen tegen diarree. Ze verlichten ongemak, pijn en verminderen het aantal uitstapjes naar het toilet.
• Enterosorbents voor een betere verwijdering van giftige producten uit de darmen.

Even belangrijk is de correctie van vitamine- en ijzertekort. Patiënten worden anthememische medicijnen voorgeschreven, evenals preparaten die vitamine B12, B6, B1, C en foliumzuur bevatten.

vooruitzicht

De prognose voor de ziekte van Whipple hangt af van het ontwikkelingsstadium van de ziekte en de medische hulp die het krijgt. Als er nog geen ernstige overtredingen zijn, herstelt de patiënt zich, tegen de achtergrond van een adequate behandeling, vrij snel. In de toekomst moet hij periodiek onderzoeken en cursussen van onderhoudstherapie ondergaan. Als de ziekte laat wordt gediagnosticeerd, heeft het lichaam veel te veel uitgeput en heeft het infectieuze ontstekingsproces zich vanuit de darm naar andere organen verspreid, de prognose zal niet erg gunstig zijn. Erger is de situatie waarin de patiënt helemaal geen behandeling krijgt. Zo'n inactiviteit is een directe weg naar de dood.

Olga Zubkova, medisch commentator, epidemioloog

2.957 totale vertoningen, 6 keer bekeken vandaag

Ziekte van Whipple: symptomen en behandeling

De ziekte van Whipple - de belangrijkste symptomen:

• Gewrichtspijn
• Gezwollen lymfeklieren
• misselijkheid
• Verhoogde temperatuur
• rillingen
• braken
• Navelpijn
• vermoeidheid
• diarree
• Droge huid
• Huid peeling
• Spierpijn
• Zwelling van het aangetaste gewricht
• Verhoogde buik
• Gewichtsverlies
• Verhoogde gasvorming
• Gevoel van walging van eten
• Schuim in uitwerpselen
• Roodheid van de huid over het aangetaste gewricht
• Hyperpigmentatie van de huid

De ziekte van Whipple (ziekte van Whipple, de ziekte van Whipple, mesenterie lipogranulomatose, intestinale lipofagische granulomatosis, intestinale lipodystrofie, intestinale lipodystrofie) is een zeldzame systemische pathologie waarbij de dunne darm het vaakst wordt aangetast. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen organen van de spijsverterings-, zenuw- en cardiovasculaire systemen hierbij betrokken zijn.

Het veroorzakende agens van de ziekte is de weinig bestudeerde bacterie Tropheryma whippelii. De belangrijkste factor die de ziekte provoceert, wordt beschouwd als een afname van de weerstand van het immuunsysteem.

Het klinische beeld zal worden gedomineerd door symptomen van het aangetaste orgaan of systeem. Vaak uitgedrukt door koorts, overstuur ontlasting, productieve hoest, convulsieve aanvallen en verminderde gezichtsscherpte.

Diagnose van de ziekte van Whipple moet noodzakelijkerwijs een geïntegreerde aanpak zijn. Laboratoriumtests zijn nodig om een ​​ziekteverwekker te identificeren en instrumentele procedures om de mate van schade aan inwendige organen te identificeren.

De tactiek van therapie is conservatief van aard en bestaat uit het nemen van medicatie en het respecteren van een spaarzaam dieet. Het is vermeldenswaard dat de behandeling een lange periode van tijd kost, een gemiddelde van 2 jaar.

etiologie

Moderne onderzoekers geloven dat de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van de penetratie van pathologische micro-organismen in het menselijk lichaam - Tropheryma whippelii.

Na infectie verhogen bacteriën actief het aantal immuuncellen, die macrofagen worden genoemd. Bij een gezond persoon vervullen ze de functie van het absorberen en vernietigen van infectieuze agentia, maar in deze situatie blijven de bacillen intact.

Structureel veranderde macrofagen beginnen zich te accumuleren in het slijmvlies van de dunne darm, wat leidt tot een sterke afname van de opname van voedingsstoffen. Dit is te wijten aan het feit dat hun transport op het niveau van de darm wordt onderbroken en dat vetafzettingen (lipodystrofie) in het membraan worden gevormd.

Verergeren verder het probleem van veranderingen in de absorptie van vitaminen, mineralen en andere voedingsstoffen. Vervolgens strekt het pathologische proces zich uit tot de intra-abdominale lymfeklieren, het hartspierweefsel en het pericardium, gewrichten en de buikholte, borstvlies en hersenen.

Artsen hebben ontdekt dat bij sommige gezonde mensen, d.w.z. in afwezigheid van karakteristieke symptomen van de ziekte, de bacterie kan worden uitgescheiden met speeksel.

Naast de infectieuze oorzaak speelt de reactie van het lichaam een ​​belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte. De belangrijkste predisponerende factoren:

• verminderde immuniteit;
• helmintische invasies;
• chronische problemen met het spijsverteringskanaal;
• gebrek aan goede voeding.

Het is vermeldenswaard dat de belangrijkste risicogroep bestaat uit mensen van 40-50 jaar, maar de kans op de ontwikkeling van de ziekte bij mensen van een andere leeftijdscategorie is niet uitgesloten. Het is opmerkelijk dat mannen het vaakst door dit type infectie worden getroffen.

classificatie

Naarmate de ziekte vordert, doorloopt de ziekte van Whipple verschillende stadia, die zich geleidelijk na elkaar ontwikkelen:

• Fase 1 - extra-intestinale symptomen verschijnen. Vaak wordt slechts één systeem aangetast, zoals gewrichten of lymfeklieren. Het belangrijkste symptoom is constant verhoogde lichaamstemperatuur.
• Fase 2 - er is een ontwikkeling van overtreding van de processen van spijsvertering en het optreden van gevolgen die hiermee gepaard gaan, bijvoorbeeld een stoelaandoening en een sterke afname van het lichaamsgewicht.
• Fase 3 - betrokkenheid bij de pathologie van verschillende inwendige organen, waaronder het hart, de longen en het zenuwstelsel.

De ziekte heeft alleen een chronische loop.

symptomatologie

Ondanks het feit dat de ziekte van Whipple infectieus van aard is, zijn er momenteel geen nauwkeurige gegevens over de duur van de incubatietijd.

De eerste klinische manifestaties:

• een sterke toename van temperatuurindicatoren tot 38 graden en hoger;
• spier- en gewrichtspijn;
• ernstige rillingen;
• zwelling en roodheid van de huid over het aangetaste gewricht;
• lymfadenopathie - hun mobiliteit is behouden en er is geen pijn bij palpatie.

Geleidelijk ontwikkelen zich darm- of darmklachten:

• een aandoening van de defaecatie, die wordt uitgedrukt in overvloedige diarree - de frequentie van de drang om de darm leeg te maken kan 10 keer per dag worden bereikt;
• de schuimachtige consistentie van feces en hun lichtbruine kleur - in sommige gevallen krijgen de fecale massa's een teerachtige consistentie, wat wijst op een bloedingsstoornis of de ontwikkeling van interne bloedingen;
• progressief gewichtsverlies;
• krampende pijn gelokaliseerd in het gebied van de navel en vaak voorkomend na inname van voedsel;
• misselijkheid, soms leidend tot kokhalzen;
• afkeer van voedsel;
• zwelling en ontsteking van de tong;
• een toename in de grootte van de buik;
• verhoogde gasvorming;
• vermoeidheid.

Waargenomen veranderingen van de huid:

• verschijning van sites voor hyperpigmentatie;
• droge en schilferige huid;
• onderhuidse bloeding;
• verdichting van de huid.

Vermeld betrokkenheid bij het pathologische proces van de longen:

• ernstige hoest met sputum;
• pijn op de borst;
• aanhoudende verlaging van bloedtoonwaarden;
• kortademigheid;
• lichte temperatuurstijging.

Schade aan het zenuwstelsel komt tot uiting in de volgende stoornissen:

• dementie;
• convulsies;
• verlamming van de bovenste of onderste ledematen;
• spraakfunctiestoornis;
• slaapstoornissen;
• depressieve toestand;
• geheugenverlies.

In sommige gevallen worden de gezichtsorganen aangetast:

• nacht- of "kip" -blindheid;
• ontsteking van de ogen;
• donker worden van de huid rondom de ogen.

Klinische manifestaties ontwikkelen zich zowel bij volwassenen als bij kinderen. Men moet niet vergeten dat de ernst van de symptomen bij een kind veel groter kan zijn dan bij mensen van middelbare of oudere leeftijd.

diagnostiek

De diagnose "Ziekte van Whipple" kan alleen een arts zijn op basis van de resultaten van een breed scala aan laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

In geval van het optreden van karakteristieke symptomen, is het de moeite waard om door een huisarts te gaan, die zelfstandig een aantal manipulaties moet uitvoeren:

• de geschiedenis van de ziekte bestuderen en levensgeschiedenis verzamelen;
• beoordeling van de huid en gezichtsorganen;
• meting van temperatuur, hartslag en bloedtoon;
• luisteren naar de patiënt met een phonendoscope;
• gedetailleerd onderzoek - om de eerste keer van het optreden en de ernst van het symptomatische beeld te achterhalen.

De volgende diagnostische stap is laboratoriumtest:

• algemene klinische bloedtest;
• bloed biochemie;
• hematologie;
• Coprogram;
• PCR-tests;
• analyse van uitwerpselen voor helminthieren en occult bloed;
• histologische studie van biopsie.

De meest informatieve instrumentale procedures:

• radiografie van het peritoneum;
• EGD;
• echografie van de buikorganen;
• bariumklysma;
• biopsie;
• CT-scan;
• MRI;
• ECG;
• Echocardiografie.

Als aanvullende diagnostische maatregelen, om de ziekte van Whipple te diagnosticeren, is overleg met dergelijke specialisten nodig:

• neuroloog;
• cardioloog;
• gastro-enterologie;
• reumatoloog;
• kinderarts - met de ontwikkeling van de ziekte bij een kind.

behandeling

De eliminatie van de ziekte van Whipple duurt tamelijk lang en impliceert het gebruik van alleen conservatieve therapeutische methoden.

Medicamenteuze behandeling omvat het nemen van dergelijke fondsen:

• hormonale anti-inflammatoire stoffen;
• enzymen;
• antibacteriële middelen;
• versterkende medicijnen;
• medicijnen om de opname van voedingsstoffen te verbeteren;
• minerale en vitaminecomplexen;
• bereidingen van kalium, magnesium, ijzer en calcium.

Tijdens de therapie is het belangrijk dat patiënten een hoogcalorisch dieet met veel eiwitten volgen. Dit betekent dat het dieet dergelijke producten zou moeten bevatten:

• mager vlees en vis;
• zuivelproducten;
• soja en pap;
• schaal-en schelpdieren;
• groentesoepen;
• tarwebrood;
• compotes en zwakke thee;
• greens en salade;
• peulvruchten;
• groenten en fruit gekookt door bakken of stomen.

De lijst met streng verboden ingrediënten:

• zoetwaren;
• vers bakken;
• zuring en spinazie;
• bakoliën;
• vette en pittige gerechten;
• halffabrikaten;
• vleesproducten;
• snoep en ijs;
• pittige sauzen en specerijen;
• koffie en alcohol.

Frequente en fractionele voedselinname wordt aanbevolen. Alleen de behandelende arts biedt alle regels met betrekking tot het dieet, het bemonsteringmenu, de lijst van verboden en toegestane producten.

Mogelijke complicaties

Zonder enige therapie kan de ziekte van Whipple leiden tot dodelijke complicaties:

Preventie en prognose

Om de kans op het ontwikkelen van een ziekte te verminderen, moeten mensen een paar eenvoudige regels volgen. Profylactische aanbevelingen zijn onder meer:

• volledige afwijzing van verslavingen;
• uitgebalanceerd dieet;
• constante versterking van het immuunsysteem;
• uitgebreide eliminatie van gastro-enterologische en andere chronische pathologieën die de ontwikkeling van de ziekte van Whipple kunnen veroorzaken;
• Regelmatige afronding van een volledig examen in een medische instelling.

De symptomen en de behandeling van de ziekte van Whipple beïnvloeden de prognose, die als voorwaardelijk gunstig wordt beschouwd. Dit komt omdat het onmogelijk is om de ziekte volledig te genezen, maar het naleven van therapeutische regels kan helpen om langdurige remissie te bereiken.

Opgemerkt moet worden dat zonder gekwalificeerde hulp, mensen een paar jaar na het begin van klinische manifestaties in de darm sterven. Complicaties kunnen dodelijk zijn.

Als u denkt dat u de ziekte van Whipple heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunt u worden geholpen door artsen: een therapeut, een kinderarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Exacerbatie van chronische pancreatitis is een van de fasen van een traag ontstekingsproces met lokalisatie in de pancreas. De duur van een aanval van heldere symptomen kan variëren van enkele uren tot een week, in sommige gevallen langer.

Giardiasis bij kinderen - is een parasitaire pathologie, veroorzaakt door een eencellig micro-organisme - Giardia. De ziekte wordt beschouwd als een van de meest frequent gediagnosticeerd bij patiënten van de pediatrische leeftijdsgroep. Er zijn verschillende mechanismen voor de penetratie van het pathologische agens in het lichaam van het kind - meestal wordt dit bereikt door het voedsel. De belangrijkste risicogroep bestaat uit baby's van 3-4 jaar oud.

Hepatitis G is een infectieziekte die wordt veroorzaakt door het negatieve effect van een specifiek pathogeen op de lever. Onder andere variëteiten van deze ziekte wordt minder vaak de diagnose gesteld. De prognose is volledig afhankelijk van de variant. De drager van het pathologische agens wordt beschouwd als een ziek persoon en asymptomatische drager van het virus. De meest voorkomende infectie is door het bloed, maar er zijn andere mechanismen voor het binnendringen van bacteriën.

Colitis bij kinderen - darmontsteking, die uiteindelijk leidt tot dystrofie van de slijmlaag van dit orgaan - zo'n proces is beladen met zijn disfunctie. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de ziekte gediagnosticeerd bij patiënten van middelbare en oudere leeftijdscategorieën, maar het gevaar van vorming blijft bij zuigelingen en bij kinderen van de kleutergroep.

Postcholecystectomy-syndroom is een ziekte die een heel complex van verschillende klinische manifestaties omvat die plaatsvond op de achtergrond van een operatie, waarvan de essentie was om de galblaas uit te kloppen of om stenen uit de galkanalen te verwijderen.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.