Hirschspring Ziekte

Proximale dilated vernauwing van de distale colon is een klassieke radiografische manifestatie van de ziekte van Hirschsprung. Een andere radiologische manifestatie van deze ziekte is de vertraging van een contrastmiddel gedurende meer dan 24 uur nadat het klysma met contrast was geïntroduceerd.

Wanneer anorectale manometrie wordt bepaald door de afwezigheid van een reflexverzwakking van de interne sluitspier bij het rekken van de rectale holte.

Ondanks het feit dat veel onderzoekers geloven dat deze diagnostische test tamelijk toepasbaar is, werden toch vals-positieve resultaten opgemerkt in ongeveer 62% van de gevallen en vals-negatief in 24%.

De studie van colonbiopsie is de belangrijkste diagnostische methode. De biopsie moet de slijmvlies- en spierlagen opvangen en worden afgenomen op een plaats 1,5 cm boven de rectale anale lijn. Biopsie van het rectum geeft de afwezigheid van ganglioncellen aan (er zijn geen zenuwplexuses van Auerbach en Meissner) in de spier- en submucosale lagen. Het gebruik van acetylcholinesterase maakt een betere visualisatie mogelijk van hypertrofische zenuwvezels die door lamina propria en muscularis propria gaan.

Ondanks het feit dat röntgenonderzoek van het rectum met het gebruik van bariumsuspensie het mogelijk maakt om vrij kenmerkende symptomen van de ziekte van Hirschsprung te onthullen, is het niet de belangrijkste diagnostische methode en in sommige gevallen (in de neonatale periode) kunnen de verkregen gegevens twijfelachtig zijn. In dit opzicht is de belangrijkste en laatste diagnostische methode rectale biopsie.

Vanwege de aanwezigheid van hartaandoeningen bij ongeveer 2-5% van de patiënten met de ziekte van Hirschsprung en trisomie van 21 chromosomen bij 5-15% van deze patiënten, worden een hartonderzoek en een genetische diagnose getoond.

behandeling

In de pre-operatieve periode moet het eten via de mond worden uitgesloten. Bij het herstel van de darmfunctie wordt sonde (enterale voeding) of borstvoeding voorgeschreven.

Bij sommige patiënten in de postoperatieve periode kan een vezelrijk dieet en een dieet met verse groenten en fruit nuttig zijn.

Conservatieve behandeling is gericht op het herstellen van de normale water-elektrolytenbalans, het voorkomen van overrekken van darmlieren (met mogelijke perforatie) en het behandelen van complicaties (bijvoorbeeld sepsis).

Aanvankelijke conservatieve behandeling omvat de toediening van intraveneuze infusietherapie, nasogastrische decompressie en antibiotische therapie (ampicilline (Ampicilline-natriumzout) 1-2 g i / w x 4 p / dag, gentamicine (gentamicinesulfaat) 5-7 mg / kg / dag v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) wordt gebruikt in een combinatie van 500 mg oraal of in / in 3-4 p / dag).

Het kan ook darmspoeling vereisen, wat mechanische irrigatie met grote hoeveelheden vloeistof inhoudt.

Nasogastrische decompressie, infusietherapie, antibioticumtherapie en colonspoeling kunnen ook worden gebruikt als een enterocolitis optreedt bij patiënten in de postoperatieve periode. Bovendien kan in deze situatie natriumcromoglycaat worden voorgeschreven, wat ook een positief effect heeft.

Recente studies hebben een positief effect aangetoond van het gebruik van botulinumtoxine (BOTOX) om de normale stoelgang bij patiënten met postoperatieve enterocolitis te herstellen. BOTOX voorgeschreven in een dosis van 1,25-2,5 E / m, kan de injectie binnen 3-4 maanden opnieuw worden gemaakt.

Correctie van de darmfunctie na een operatie is noodzakelijk. Er worden maatregelen genomen om de motiliteit van de dikke darm te normaliseren, evenals een behandeling om de darmflora te herstellen.

Traditioneel is chirurgische behandeling het opleggen van een colostoma na de detectie van de ziekte - op zeer jonge leeftijd.

Nadat het kind een gewicht van meer dan 10 kg heeft bereikt, wordt een corrigerende operatie uitgevoerd.

In de afgelopen jaren, in verband met de komst van veiliger anesthesie en geavanceerdere methoden voor hemodynamische monitoring, is chirurgie in één stap in toenemende mate gebruikt.

Contra-indicaties voor een dergelijke operatie zijn ernstige dilatatie van de proximale dikke darm, ernstige enterocolitis, darmperforatie, ondervoeding en het onvermogen om de overgangszone van het pathologische proces nauwkeurig te bepalen.

Er zijn 3 meest voorkomende soorten chirurgie:

Operatie Swenson-Hiatta.

Het is een originele reductieoperatie van het rectum dat wordt gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Hirschsprung. Het principe van de Swenson-Hiatt-operatie is om het gereseceerde deel van de dikke darm in de distale richting te mobiliseren, niet 3-5 cm voor de anus. In de posterolaterale secties van het rectum een ​​beetje meer toewijzen (1,5-2 cm voor het bereiken van de huid van de anus). Vervolgens legt u extraperitoneaal een schuine anastomose op door een invasie in twee fasen van het gemobiliseerde deel van de darm via de anus - dit produceert extraperitoneale resectie van het aganglionische segment en het vergrote deel van de dikke darm.

Met de Swenson-Hiatt-operatie zijn ernstige complicaties zoals urine-incontinentie en gedeeltelijke fecale incontinentie mogelijk, wat gepaard gaat met manipulaties in het gebied van de plexus zenuwplexus in de rectale ontlading.

De operatie werd voor het eerst beschreven in 1956 als een aanpassing van de Swenson-operatie. Het rectum wordt gekruist over de extensie. Het onderste uiteinde van haar genaaid, en de bovenste (proximale) output langs het kanaal gelegd tussen het sacrum en het rectum naar de externe sluitspier. Met een afstand van 0,5-1 cm vanaf de plaats van cutane overgang langs de achterste halve cirkel van de anus, wordt het slijmvlies met 1,5 - 2 cm afgepeld. Boven dit gebied wordt het rectum door alle lagen gesneden en de sigmoïde colon wordt tot het peritoneum gereduceerd.

Het hoofdstadium van Soave's werking in de modificatie van Lenyushkin bestaat uit het bijna overal doorsnijden van de sero-musculaire laag van de aganglionische zone van het slijmvlies (2-3 cm niet bereikend tot de interne sluitspier). De dikke darm wordt invaginaal door de anus naar het perineum geleid, passerend door de spiercilinder van het rectum. De gereseceerde darm wordt gereseceerd, waardoor een klein gebied van 5-7 cm lang vrijhangt. Het overtollige deel van de darm wordt 15 dagen na het begin van de naadloze anastomose door de tweede trap afgesneden.

Het grote voordeel van deze methode is dat de darm wordt teruggetrokken door het natuurlijke anorectale kanaal, waardoor schade aan de anatomische structuren rondom het rectum wordt voorkomen.

In de afgelopen jaren ontwikkelde een techniek van laparoscopische chirurgie.

De methode van laparoscopische chirurgische behandeling van de ziekte van Hirschsprung werd voor het eerst beschreven in 1999. (Georgeson). Het functionele resultaat met deze techniek was vergelijkbaar met de open operationele toegangstechniek.

De belangrijkste behandelingsmethode is chirurgische correctie met verwijdering van het aganglionische darmgedeelte. Medicamenteuze therapie wordt gebruikt om complicaties te voorkomen en te behandelen, en om de darmfunctie na de operatie te corrigeren.

Verdere behandeling na de operatie

Na het aanbrengen van een colostoma op een pasgeboren baby, moet hij onder stationaire observatie blijven tot de stoma begint te werken en de voeding wordt hersteld. Na de verrichting van het verminderen van het rectum, blijft de patiënt ook in het ziekenhuis tot de normale voeding en de intestinale functie wordt hersteld.

Maaltijden beginnen meestal 24-48 uur nadat de colostoma is gemaakt. Patiënten worden niet overgedragen van parenterale naar orale voeding tot het verschijnen van gassen. Maaltijden beginnen met de introductie van vloeibaar voedsel.

Totdat de normale ontlasting verschijnt, blijft de patiënt intraveneuze antibioticatherapie ontvangen.

Hirschsprung-ziekte - hoe kan pathologie worden gecorrigeerd?

Als de foetale ontwikkeling abnormaal is, zal de foetus afwijkingen in de structuur van de interne organen hebben. Een van deze mutaties is het Hirshprung-syndroom (megacolon of agangliosis). Deze ziekte komt voor bij een van de 5000 kinderen, meestal mannen.

Hirschsprung-ziekte - wat is het?

Intestinale motiliteit en periodieke excretie van fecale massa's wordt gereguleerd door speciale zenuwcellen. Aangeboren megacolon wordt gekenmerkt door afwezigheid of tekortkoming, waardoor de evacuatie van ontlasting veel moeilijker is. Als gevolg hiervan hoopt zich een grote hoeveelheid feces op in de dikke darm. Dit leidt tot de uitzetting en verlenging van het orgel.

Hirschsprung-ziekte bij kinderen - symptomen

Het ziektebeeld is sterk afhankelijk van de locatie en mate van intestinale innervatie. De ziekte van Hirschsprung bij zuigelingen komt tot uiting in de volgende symptomen:

• afwezigheid van originele uitwerpselen (meconium);
• uitgesproken gasvorming;
• winderigheid;
• braken, soms gal;
• langdurige constipatie;
• verandering van de buikvorm;
• omgekeerde of laaggelegen navel;
• zelden diarree.

De ziekte van Hirschsprung bij oudere kinderen gaat gepaard met extra symptomen:

• onvermogen om de darm te legen zonder een klysma;
• buikpijn;
• bedwelming van het lichaam;
• achterblijven in lichamelijke ontwikkeling;
• gedeeltelijke heterochromie;
• de aanwezigheid van verharde ontlasting ("intestinale stenen");
• bloedarmoede;
• borst misvorming;
• ondervoeding;
• enterocolitis;
• vergroting van de dikke darm;
• gevoeligheid voor het optreden van bronchitis en longontsteking;
• braken en diarree na langdurige constipatie.

Ziekte van Hirschsprung bij kinderen - diagnose

Om het vermoeden van de beschreven pathologie te bevestigen, onderzoekt de arts eerst zorgvuldig de jonge patiënt. De ziekte van Hirschsprung bij pasgeborenen kan voorlopig worden gedetecteerd, zelfs door palpatie, nadat de maag in het gebied van de dikke darm is gevoeld. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de enquête en de ouders van het kind. Als er gevallen van de overwogen anomalie in het gezin zijn geweest, neemt de kans op het optreden ervan bij een baby aanzienlijk toe (een erfelijke factor).

Rectaal onderzoek van een kind met de ziekte van Hirschspring

De belangrijkste diagnostische techniek voor deze ziekte wordt beschouwd als een visueel en digitaal onderzoek van het rectum (sigmoïdoscopie). De ziekte van Hirschsprung gaat gepaard met een hoge sfinctertoon tegelijk met de lege ruimte voor de anus, zelfs als het ledigen zich gedurende meerdere dagen niet heeft voorgedaan. Voor meer informatie worden hardwarestudies toegewezen. Ziekte van Hirschsprung - diagnose:

• irrigoscopie met de introductie van het bariummengsel;
• colonoscopie;
• anorectale manometrie;
• biopsie gevolgd door histologische analyse.

Ziekte van Hirschsprung - röntgenfoto

Een verplicht type onderzoek bij de diagnose van de beschreven ziekte is het uitvoeren van een enquête-afbeelding. Röntgenanalyse helpt om uit te zoeken waar megacolon (de ziekte van Hirschsprung) zich specifiek bevindt, om de ernst van de pathologie te bepalen. Om de kwaliteit van darmmotiliteit te beoordelen, wordt de introductie van een contrastmiddel en extra echoscopisch onderzoek aanbevolen.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung bij kinderen

De enige effectieve manier om de anomalie te behandelen, is chirurgie. Een conservatieve benadering is alleen vereist aan de vooravond van de operatie. Het helpt bij het verlichten en verlichten van de ziekte van Hirschsprung - de behandeling omvat het elimineren van de symptomen van pathologie, het normaliseren van de uitscheiding van feces en het herstellen van de darmmotiliteit. Na chirurgische therapie is het belangrijk om het kind goede zorg te bieden en ervoor te zorgen dat het speciale dieet wordt nageleefd.

Hirschsprung-ziekte bij kinderen - klinische richtlijnen

Wanneer de diagnose is bevestigd en de arts de datum van de operatie heeft vastgesteld, is het noodzakelijk om de procedure voor te bereiden. Megacolon bij kinderen suggereert de volgende therapeutische maatregelen:

1. Eliminatie van darmobstructie. Sifon klysma's worden regelmatig geïnstalleerd met de introductie van een warme oplossing van natriumchloride met een concentratie van 0,9%.
2. Restauratie van darmmicroflora. De baby moet medicijnen nemen die de activiteit van nuttige bacteriën (probiotica) stimuleren.
3. Immuniteit ondersteuning. Het kind krijgt vitaminen toegewezen - E, C, B6, B12.
4. Verbeterde afvoer van uitwerpselen. Normaliseren stoelgang helpt buikmassage en gymnastiek.
5. Preventie van constipatie. Om de stagnatie van ontlasting te voorkomen door het gebruik van een dieet verrijkt met vezels, samen met het gebruik van zuiver water.
6. Herstel van uitwisselingsprocessen. Voor ernstige voedingsstoornissen wordt intraveneuze toediening van elektrolytoplossingen, glucose- en eiwitpreparaten aanbevolen.

Chirurgie voor de ziekte van Hirschsprung

Er zijn verschillende opties voor chirurgische interventie om de betreffende ziekte te elimineren. Ze bestaan ​​allemaal uit het wegsnijden van de beschadigde delen van het rectum en de sigmoïde colon en de overlappende anastomose tussen gezonde weefsels. In de vroege kinderjaren wordt de operatie van Duhamel voornamelijk uitgevoerd bij de ziekte van Hirschsprung, maar er zijn ook andere soorten effectieve en veilige procedures:

• rectosigmoidectomie volgens Swenson-Hiat-Isakov;
• diepe colorectale anterieure anastomose volgens Rebein;
• operatie soave.

Deze technieken zijn ongeveer gelijk in effectiviteit, dus de keuze van het type chirurgische interventie wordt uitgevoerd door een specialist. Door een bepaalde radicale manipulatie toe te wijzen, laat de arts zich leiden door de leeftijd en de conditie van de kleine patiënt, en beoordeelt hij hoe snel de ziekte van Hirschsprung vordert. Het is belangrijk voor ouders om een ​​ervaren chirurg te vinden, al deze operaties onderscheiden zich door een verfijnde techniek.

Hirschsprung-ziekte - dieet

Om de symptomen van de beschreven pathologie te verlichten, wordt een speciaal laxerend dieet aanbevolen. Voeding voor de ziekte van Hirschsprung houdt in het eten van voedsel dat de ontlasting verzacht en de darmmotiliteit stimuleert:

• afkooksel van zemelen of dille (voor baby's);
• gedroogde abrikozen, pruimen, met name daarop gebaseerde compotes;
• pompoen;
• boekweit, havermout, tarwepap;
• eendaagse kefir;
• bieten;
• komkommers;
• yoghurt;
• vegetarische soepen;
• stoomschotels en soufflé van vetarm dieetvlees;
• plantaardige oliën;
• verse bessen, fruit en groenten.

Alles wat de fermentatieprocessen in de darm versterkt en provoceert, moet van het dieet worden uitgesloten:

• peren;
• rijst, griesmeel;
• vers wit- en roggebrood;
• gerookt vlees;
• zoete en bladerdeeg;
• cacao en chocolade;
• zonnebloempitten;
• kool;
• vet vlees;
• rijke bouillons en soepen;
• aardappelen (in beperkte hoeveelheden);
• pasta;
• zoete kers
• snoepjes met botercrèmes;
• bonen;
• volle melk.

Hirschsprung-ziekte bij kinderen - effecten

Zonder een correcte en tijdige behandeling kan de overwogen anomalie slecht eindigen, vooral als het bij een pasgeborene wordt gediagnosticeerd. In 80% van deze gevallen veroorzaakt de ziekte van Harald Hirschsprung kindersterfte. Wanneer de operatie op tijd en kwalitatief werd uitgevoerd, verbeterde de prognose aanzienlijk, ongeveer 90% van de kleine patiënten keerde terug naar bevredigende prestaties.

Andere veel voorkomende complicaties van de ziekte van Hirschsprung:

• acute enterocolitis;
• bloedarmoede;
• darmobstructie;
• ernstige intoxicatie;
• peritonitis;
• koorts;
• darmbloedingen;
• fistula;
• stenose;
• fecale incontinentie.

Ziekte van Hirschsprung

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung is een complicatie in de vorm van aanhoudende constipatie (soms met diarree), die zowel in de kindertijd als gedurende de gehele levensperiode wordt waargenomen. Het grootste deel van de ziekte is erfelijk en in relatie tot het mannelijke geslacht komt deze ziekte veel vaker voor dan in de vrouwelijke lijn (4-6 keer meer). In de meeste gevallen is een conservatieve vorm van behandeling niet effectief, dus chirurgie is precies de oplossing die het probleem zal helpen oplossen.

De ziekte omvat de pathologie van de dikke darm, die tot uitdrukking wordt gebracht in de afwezigheid of afsterven van zenuwcellen op de spierbasis in het gebied van de Auerbach-plexus en de submucosa van Meissner. Dit verklaart het gebrek aan spiercontractie van het orgaan in het gebied waar het wordt aangetast, en de vorming van brokken feces, die vervolgens stagnatie vormen.

oorzaken van

Specialisten op dit gebied kunnen geen duidelijke rechtvaardiging geven voor de oorzaken van de ziekte. Diagnose van de ziekte, onder de symptomen die vergelijkbaar zijn met andere ziekten van het maag-darmkanaal, zijn er storingen of ontbreken van elektrische impulsen in het werk van myocyten van gladde spieren. Deze factor is een teken van de aanwezigheid van de myogene component, die betrokken is bij de vorming van de ziekte.

Oorzaken die worden beschouwd als de basis van het uiterlijk van de ziekte zijn:

• Veranderingen die de overgang naar het distale deel van de intestinale neuroblasten beïnvloeden in de ontogenese.
• Negatieve veranderingen in differentiatie of proliferatie op het moment van neuroblastmigratie, uitgedrukt in de dood of falen in overleving tijdens de transitie.
• Genetische aanleg voor de ziekte van Hirschsprung.
• De impact van bacteriën, virussen en de aanwezigheid van andere precipiterende omgevingsfactoren.

Hirschsprung-ziektevormen

Bij het bestuderen van de uitingen houden specialisten rekening met de mate van affectie en factoren die van invloed zijn op de overgang van de ene fase van de ziekte naar de andere. De belangrijkste vormen van de ziekte zijn:

• Compenseren. Het formaat van de ziekte is kenmerkend doordat de manifestatie van constipatie vanaf het allereerste begin merkbaar is. Meestal wordt de vorm van de ziekte in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd, maar is gemakkelijk te overwinnen door het gebruik van klysma's.
• Subcompensated. Nadat het klysma stopt met het elimineren van het probleem van constipatie en er is een verslechtering van de toestand van de patiënt, die zich manifesteert in een afname in gewicht, gewicht op de bewegingen, kortademigheid, pijnsensaties in de buik, verschijnen alle tekenen van een nieuwe vorm van de ziekte op het gezicht.
• Gedecompenseerde. Het gebruik van klysma is geen garantie voor volledige lediging, er is een gevoel van ongemak, vooral in de onderbuik. Niet zelden symptomen gepaard met een opgeblazen gevoel, obstructie. Bij zuigelingen wordt het formaat van de ziekte bepaald met de volledige en subtotale vorm van de laesie.

Stadia van de ziekte van Hirschsprung

Waarom en wat de oorzaak van de opkomst van de ziekte is, experts kunnen niet nauwkeurig antwoorden, de ziekte kan geen logische verklaring zijn van de factoren die het begin van de ziekte kunnen veroorzaken. Het belangrijkste kenmerk is de manifestatie van obstipatie al in de vroege kindertijd, die door ontwikkeling gedurende de rest van de tijd is verdeeld in drie secties.

• Het stadium van compensatie is al zichtbaar in de kindertijd en komt tot uiting in veelvuldige constipatie. De behandeling wordt uitgevoerd door klysma's in te stellen, met de toevoeging van licht verteerbare voeding aan het dieet.
• Subgecompenseerd stadium. Klysma, als een manier om de ziekte onder controle te houden, verliest in de loop van de tijd zijn effectiviteit. De ontwikkeling van flatulentie en constante zwaarte in de onderbuik krijgt een andere vorm van ontwikkeling van de ziekte, waardoor het gebruik van laxerende medicatie wordt gedwongen. Met een sterke afname in gewicht, een daling van het hemoglobinegehalte en een metabole stoornis, zijn alle symptomen van een overgang naar het laatste stadium van de ziekte op het eerste gezicht zichtbaar.
• Gedecompenseerde fase. De acute periode waarin de medicijnen praktisch het probleem niet oplossen met de moeilijkheid van doorgankelijkheid. Op het eerste gezicht alle ontwikkelingsverschijnselen waarbij alleen chirurgie het probleem van de ophoping van feces oplost in gebieden waar sprake is van een complete (gedeeltelijke) obstructie.

Hirschsprung-ziekte: symptomen

De ziekte van Girshprunta is erfelijk, met deze factor kunt u de diagnose stellen vanaf de geboorte van een kind. Het belangrijkste kenmerkende symptoom van de ziekte is moeite met de stoel. Latere diagnose van agangliose bemoeilijkt de conservatieve behandelingsmethode, en chirurgische ingrepen vormen een aantal obstakels in de vorm van complicaties die het functioneren van het orgaan beïnvloeden.

Soms verschijnen de symptomen niet meteen, al in de adolescentie, waarna de ziekte snel van de ene fase naar de andere kan gaan.

Veel voorkomende symptomen

De klinische symptomen van de ziekte kunnen variëren als gevolg van verschillen in de vormen van ernst van intestinale laesies. In de meeste gevallen stelt de manifestatie van symptomen u in staat om de ziekte onmiddellijk na de geboorte van het kind te diagnosticeren, maar er zijn gevallen dat dit gebeurt in de adolescentie. De algemene symptomen van de ziekte komen tot uitdrukking in frequente constipatie, diarree, misselijkheid, braken (niet zelden met gal) en ongecontroleerde spasmen van gewichtstoename en gewichtsverlies.

Bij kinderen, vanaf 5 jaar en ouder, wordt persistentie van constipatie waargenomen, neemt de buik in volume toe, wordt een toename van de gasuitwisseling waargenomen, worden de ontwikkeling en groei van het kind vertraagd en ontwikkelt zich een malabsorptiesyndroom op de achtergrond van een schending van de absorptie. Wanneer het algemene beeld niet ongebruikelijk is, bloedarmoede, die uit frequent bloedverlies voortvloeit. Al deze symptomen dragen bij aan de ontwikkeling van infecties, wat op zijn beurt weer leidt tot enterocolitis, een ziekte die gepaard gaat met koorts, braken, diarree. Frequente manifestaties van toxicose beïnvloeden de grootte van de dikke darm, die zich uitbreidt en nieuwe problemen veroorzaakt.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij kinderen

De kindertijd symptomen van de ziekte veranderen met de leeftijd, dit is vooral merkbaar vanaf de vroegste periode van diagnose en gedurende de ontwikkeling van het kind.

• Bij zuigelingen tot een maand kan de eerste stoelgang met de ontwikkelingssnelheid worden waargenomen in de eerste 24 uur, bij zuigelingen met de ziekte van Hirschsprung vindt de eerste lediging plaats met een vertraging van maximaal twee dagen of meer. Bij het palperen van de vingers van de buikholte, is er zwelling, met het kind snikkend, piepende ademhaling. Een bijkomend symptoom is braken, het kind reageert niet op voedsel.
• Van jaar tot jaar heeft het gewicht van het kind afwijkingen, zowel opwaarts als neerwaarts in verhouding tot de norm bij gezonde kinderen. In dit geval heeft het kind vaak overgeven, frequente aanvallen van misselijkheid, de aanwezigheid van voortdurend opgezwollen delen van de buik. De processen van het ledigen van onregelmatige, vaak waargenomen diarree, die de ontwikkeling van de ziekte aangeeft.
• Na een jaar zijn er aanhoudende constipatie, ontlasting wordt gevormd bij de uitgang naar een tape met een zeer onaangename, karakteristieke geur. "Kikkerbuik" en winderigheid is een ander kenmerkend symptoom van de ziekte, er is een toename van de abdominale omtrek.

Bij onjuiste behandeling manifesteert de ziekte zich in een afname van het hemoglobinegehalte, treedt vervorming van de borst op, frequente vorming van ontlasting in stenen, is het gewicht van het kind niet stabiel, worden sprongen waargenomen, zowel naar boven als naar beneden, tot uitputting.

Symptomen bij volwassenen

Vanaf de adolescentie en verder kan de ziekte zich lange tijd in een relatieve rustfase bevinden, het aantal ganglia is hier grotendeels van afhankelijk. Wanneer clusters van zenuwcellen een nadelige invloed kunnen hebben op de motorische functies van de darm, met andere woorden, hoe minder ze beschikbaar zijn, hoe gemakkelijker het is om de ziekte onder controle te houden. In dergelijke gevallen manifesteert de ziekte zich gewoonlijk in de volgende symptomen:

• Krampachtige pijnen, die zich van tijd tot tijd langs de dikke darm manifesteerden.
• Gebrek aan drang.
• Verhoogde winderigheid en frequente accumulatie van gassen.
• Verdichtingsmassa's, de aanwezigheid van fecale stenen.
• Frequente aanvallen van misselijkheid, vanwege de constante toxische effecten veroorzaakt door ontlasting.
• De ontwikkeling van heterochromie, een ziekte die zich manifesteert in de onregelmatige kleur van de iris. Heterochromie ontwikkelt tegen de achtergrond van het ontbreken van een van de pigmenten melanine.
• Frequente diarree.
• Opgeblazen gevoel, dat wordt waargenomen vanaf de vroege kinderjaren.

diagnostiek

De ziekte voor een aantal symptomen is vergelijkbaar met andere kwalen van de gastro-intestinale organen, daarom omvat de diagnosemethode die in de moderne geneeskunde wordt gebruikt verschillende onderzoeksmethoden. Bij de diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt rekening gehouden met de klachten van de patiënt, op basis waarvan de aanwezigheid van obstipatie en het tijdstip van verschijnen worden bestudeerd.

Bij het verzamelen van anamnese komt de arts te weten over de aanwezigheid van een drager bij de familieleden van de ziekte, voorbij infectieziekten, verwondingen en operaties. Primaire diagnose wordt uitgevoerd met behulp van een digitaal onderzoek van het rectum, met behulp van echografie apparatuur, X-ray, met behulp van contrastmiddelen. Met behulp van een biopsie (de studie van een klein fragment uit het getroffen darmgebied), wordt de aanwezigheid of afwezigheid van zenuwcellen verduidelijkt. Bij colonoscopie wordt de dikke darm over het oppervlak bestudeerd, dit biedt de mogelijkheid om de omvang van de laesie en de locatie ervan, de locatie van de vernauwing en uitzetting te bepalen.

Methoden voor het diagnosticeren van de ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung wordt gediagnosticeerd met behulp van speciale technieken en methoden. In het geheel van methoden diagnosticeren specialisten niet alleen de ziekte, maar verduidelijken ze ook het algehele klinische beeld, ontwikkelingsstadium en verdere behandelingsmethoden.

• Röntgenonderzoek van orgels. De afbeelding ziet uitvergrote en opgezwollen lussen op de organen, soms met behulp van de methode die u kunt opmerken het niveau van de vloeistof.
• Rectaal onderzoek. Met behulp van de methode worden ongeldige formaties gedetecteerd in het rectum, wordt de cruciale activiteit van de sluitspier geëvalueerd.
• Ergography. De methode maakt het mogelijk om de lengte van de lus die het gebied van de buikholte trof te verduidelijken. De diameter van de toename van de dikke darm kan meer dan 15 cm bedragen.
• Sigmoïdoscopie. Met behulp van de methode wordt de aanwezigheid van obstakels die de doorgang van secties van het rectum langs de regidyl secties van de darm voorkomen bestudeerd, het falen van feces wordt gedetecteerd. We bestuderen de scherpte van de overgang van het vernauwde deel van het distale gedeelte naar de proximale delen, die worden gekenmerkt door een toename in grootte. Ook is de taak van de studie om de aanwezigheid van fecale massa's met verschillende hardheid te bestuderen.
• Studies met behulp van echografie.
• Gebruik van een contrastmiddel om de bovenste darmen en andere plaatsen te bestuderen. De studie van de vertragingstijd op plaatsen waar de dikke darm wordt verhoogd (soms duurt het evacuatieproces 5-6 dagen).
• Drukmeting van de dikke darm en het rectum met anorectale manometrie.
• Biopsie. Door een klein fragment uit de wanden van het orgel te knippen voor onderzoek naar de deficiëntie of achterlijkheid van de ontwikkeling van intramurale ganglia, waarvan de zenuwuiteinden zich door het hele orgel bevinden. Het fragment wordt gesneden volgens de Swanson-biopsie.
• Ter verduidelijking van de radiologie van het onderzoek bovendien een colonoscopie toepassen.
• Weefselacetylcholinesterase wordt getest op de activiteit van zijn enzym met behulp van histochemische studies. Van het slijmvlies van het rectum wordt een biopsie genomen van het oppervlak van het orgaan om de kwaliteit van activiteit van de zenuwvezels van de acetylcholine-esterosis van het slijmvlies te detecteren.

Klinisch beeld

Het klinische beeld manifesteert zich in de vorm van symptomen uitgedrukt door de schaal van de aangetaste cellen die zich op het oppervlak van de wanden van het orgaan bevinden. Een groter aantal aangetaste cellen verbetert de vorm van de exacerbatie, terwijl het kleine formaat zich gedurende een bepaalde periode, misschien zelfs enkele jaren, niet als een ziekte manifesteert. Dit komt door de aanwezigheid van cellen die het werk volledig opvangen, wat de inactiviteit van de beschadigde gebieden compenseert.

Het beeld van de klinische toestand verschijnt op de achtergrond van de symptomen:

• Constipatie die zich bijna altijd zorgen maakt. De zelfontledende periode wordt waargenomen van 8 dagen tot twee weken, of het is volledig afwezig en het probleem is opgelost met behulp van klysma's.
• De drang om te legen is zeldzaam of zeldzaam.
• Frequente vloeibare ontlasting met langdurige constipatie.
• Mogelijke temperatuur en pijn in de dikke darm in de vorm van spasmen.
• Opgezette buik, constante accumulatie van gassen.
• Harde fecale massa's, die vaak in stenen veranderen.
• Symptomen van toxische vergiftiging: misselijkheid, braken, hoofdpijn tegen de achtergrond van stagnatie van ontlasting.
• Melanine (een soort pigment) wordt zowel in een toestand van deficiëntie als overmaat waargenomen als gevolg van een metabolische aandoening. Uiterlijk is dit merkbaar bij het veranderen van de iris.

Permanente obstipatie, gasophoping en toxicose leiden tot een toename van de grootte van de buik, waardoor het "kikker" wordt, een uitdunning van de buikwand wordt geleidelijk waargenomen, lussen van darmen worden merkbaar, en soms zelfs het werk van peristaltiek.

Hirschsprung-ziekte: behandeling

Volgens de effectiviteit van het oplossen van het probleem, wordt de operationele methode beschouwd als het belangrijkste type behandeling van de ziekte, omdat conservatieve methoden alleen het ontwikkelingsproces en de overgang van de ene vorm van ziekte naar de andere kunnen vertragen. Specialisten als aanvullende behandeling van de ziekte adviseren om zich te houden aan maatregelen die een bepaald niveau van gezondheid helpen behouden. Deze activiteiten en procedures worden gebruikt als voorbereidende fase voor chirurgische ingrepen.

De reden voor de operatie is een verwaarloosde vorm van de ziekte of de afwezigheid van een positief resultaat bij conservatieve behandeling. De periode waarin de patiënt zijn gezondheid herstelt na de operatie is revalidatie, zijn voorwaarden kunnen variëren afhankelijk van de resultaten en de complexiteit van de behandelingsprocedure.

Preoperatieve gebeurtenissen

Therapie voor de ziekte van Hirschsprung is vaak niet doorslaggevend als een conservatieve behandeling, maar als een voorbereidende pre-operatieve periode, volgens deskundigen, kan het de conditie van de patiënt verbeteren of stabiliseren.

Therapeutische voorbereidende therapie als pre-operatieve maatregelen omvat:

• Gebruik van klysma's als reinigingsprocedures.
• Dieetvoeding, inclusief groenten en fruit, zuivelproducten die helpen de ontlasting te verzachten, zonder een toename van de gasvorming te veroorzaken.
• Het gebruik van eiwitpreparaten en oplossingen van elektrolytinfusieoplossingen door intraveneuze injectie (infuus).
• Ontvangst van complexe micro-elementen en vitamines.
• Het gebruik van massage als stimulator van peristaltiek.

Experts raden ook aan om aandacht te besteden aan fysiotherapie en een gezonde levensstijl, deze twee factoren helpen de gezondheid van de patiënt te stabiliseren. Vóór de operatie gebruiken specialisten vaak prebiotica om de darmflora te herstellen.

Chirurgie voor de ziekte van Hirschsprung

Een aangeboren afwijking van de functie van innervatie van de darm, en meer bepaald in de lagere delen ervan, leidt tot permanente stagnatie van fecale massa's. Aangezien conservatieve behandeling het probleem van constipatie en obstructie niet oplost, kan alleen een operatie aan het orgaan de normale uitscheiding van uitwerpselen op een natuurlijke manier uit het lichaam hervatten. De operaties worden in fasen uitgevoerd:

• Het opleggen van kunstmatige fistels (Kostolomov) op een van de delen van de darm.
• Verwijdering door chirurgie van gebieden waar er geen zenuwbundels zijn.

Alle operaties zijn gericht op het verwijderen van de aangetaste delen van het orgel met behoud van de functionerende zone van de dikke darm en vervolgens verbinden met het rectum.

Duhamel's operatie voor de ziekte van Hirschsprung

Een eenstaps weergave van de operatie en de methode om de interventie volgens Duhamel uit te voeren, wordt exact in één keer uitgevoerd, verdeeld in twee fasen, dus twee delen worden om beurten gebruikt: in het perineum en in de buikholte. De essentie van chirurgie volgens de methode van Duhamel is dat op de plaatsen van expansie van het orgel (rectum) dissectie wordt uitgevoerd. Plaats het bovenste deel van het kanaal tussen het sacrum, dicht bij de externe sluitspier, en het onderste deel is volledig gehecht.

Na ongeveer 1 cm teruggetrokken te zijn van de anale uitgang, wordt het slijmvlies losgemaakt op basis van zijn locatie naar de top met een beweging van niet meer dan 2 cm. In dit gebied wordt een incisie gemaakt door alle lagen, direct op het rectum, waarna het sigmoïde gedeelte van het orgaan door het resulterende venster wordt geleid. Dr. Bairov introduceerde in het proces van het uitvoeren van de operatie een substantiële toevoeging, uitgedrukt in het gebruik van een speciale verpletterende klem, die gesuperponeerd is op het zogenaamde "spoor" dat verscheen tijdens de resectie van het aganglionische gebied. Dit supplement zorgt voor nog een spontane anastomose.

Swenson-operatie

De mobiliteit van de gereseceerde colon in de juiste richting (distaal) is de essentie van chirurgische interventie op het Swenson-principe. Een deel van het orgel wordt niet iets naar voren gebracht (tot 5 cm), terwijl de posterolaterale zone van het rectum iets verder wordt voortbewogen. Voor de anus is de afstand niet meer dan 2 cm.

De tweede fase van de chirurgische interventie wordt uitgevoerd door het plaatsen van een schuine anastomose in het gebied van de extraperitoneale holte. Bovendien wordt extraperitoneale resectie van de colonuitbreiding en het aganglionische segment uitgevoerd.

Operatie soave

De methode van Soave's werking, aangepast door professor Lenyushkin, wordt als de meest veelbelovende beschouwd. De eigenaardigheid van deze methode is het verwijderen van de sero-musculaire laag uit de aganglionische zone van het slijmvlies van het weefsel, bijna de gehele lengte, zonder ongeveer 2 cm naar de interne sluitspier te brengen. Uitgaande van de anus, de dikke darm naar het perineum, wordt het orgaan door de spiercilinder langs het rectum geleid. De bodem van de darm wordt weggesneden om de vrije uitzakken van een kleine opening, tot 7 cm, te berekenen.

Wanneer de tweede operatie wordt herhaald, wordt het overtollige deel van het orgaan afgesneden en gedaan nadat een naadloze anastomose optreedt 2-3 weken na de hoofdoperatie.

Postoperatieve periode

In de meeste gevallen eindigt een operatie om de ziekte van Hirschsprung te behandelen met succes en patiënten hebben de mogelijkheid om in de toekomst een normaal leven te leiden. Dergelijke operaties zijn technisch moeilijk en een volledige tijdsperiode, meer bepaald, van 4 maanden tot 6 maanden is vereist voor volledig herstel. Tijdens deze periode kunnen patiënten spontaan fecaal afval ervaren.

Deze feiten wijzen erop dat tijdens de chirurgische ingreep kleine fouten zijn gemaakt, of dat de aanpassingsperiode in een vertraagde vorm plaatsvindt. Gedurende deze periode zijn er merkbare compensatiereacties tegen de achtergrond van secundaire veranderingen, wat een verzwarend postoperatief fenomeen is. Dergelijke manifestaties vereisen aanvullende maatregelen voor de behandeling van postoperatieve effecten. De belangrijkste negatieve complicaties die werden waargenomen tijdens de postoperatieve periode zijn:

• Manifestaties van acute enterocolitis.
• Diarree (vloeibare ontlasting).
• Constipatie.
• Overtredingen van de naden in de gewrichten van delen van organen in gebieden waar de aangetaste gebieden worden verwijderd.
• Complicaties van een besmettelijke aard.
• Peritonitis.

Normalisatie van de ontlasting vereist een dieet dat het gebruik van voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong bevat die rijk zijn aan vezels. Tijd is precies de factor die nodig is om de toestand van de patiënt te normaliseren, namelijk het toevoegen van gewicht en het verdwijnen van onaangename symptomen.

Naarmate het lichaam herstelt na de operatie, krijgen de patiënten oefentherapie voorgeschreven, inclusief oefeningen die het werk van het hele spijsverteringskanaal en het spijsverteringsstelsel verbeteren.

Preventie van ziekte van Hirschsprung

Een abnormaal verschijnsel, en de ziekte behoort tot dit soort ziekte, houdt geen gebruik van speciale preventieve maatregelen in met betrekking tot de stabilisatie van de toestand voor de categorie van patiënten die door deze ziekte zijn getroffen. In dit geval is het beste profylactisch chirurgie, deze methode lost voor eens en voor altijd het probleem van de negatieve impact van de ziekte op het menselijk lichaam op. Als de ziekte zich niet manifesteert in een actieve vorm en tijdelijk heeft besloten om zich niet met zijn interventie te bemoeien met behulp van een operatieve ingreep, worden slechts enkele methoden in de vorm van preventieve maatregelen met betrekking tot de ziekte verondersteld:

• Actieve levensstijl en sportoefeningen versterkend plan.
• De juiste keuze van voedsel, afwijzing van te hete, pittige en andere soorten voedsel, wat een verhoogde belasting van de organen van het maagdarmkanaal impliceert.

Hirschsprung-ziekte: symptomen en behandelingsmethoden (chirurgie, medicatie)

De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren misvorming van de dikke darm, gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwplexus (agangliose) in de darmwand. De basis van de ziekte zijn erfelijke oorzaken, de afwezigheid van de Auerbach- en Meissner-plexus.

Auerbach plexus is een netwerk van zenuwcellen en hun processen, die zich over de gehele lengte tussen de spierlagen van de darmwand bevindt en deelneemt aan de peristaltische bewegingen van de darm. Meissner-plexus bevindt zich in de submucosale laag van het spijsverteringskanaal en is betrokken bij motiliteit en darmsecretie.

Met de ziekte kan er een gedeeltelijke of volledige afwezigheid zijn van de zenuwganglia of hun abnormale structuur in een bepaald deel van de darm. Agangliose leidt tot verstoring van bewegingen in de dikke darm, de ontwikkeling van dystrofische processen in de spierlaag. Het getroffen gebied bevindt zich in een krampachtige staat en neemt niet deel aan peristaltische bewegingen, en het darmgedeelte, dat boven het getroffen gebied ligt, wordt constant overbelast en begint met de tijd uit te breiden.

vorm

De plaats van de laesie vormt de basis voor de classificatie van de ziekte volgens de vormen.

• Rectale vorm. Alleen aanhankelijkheid van het rectum, mogelijk gedeeltelijk.
• Rectosigmoid vorm. In deze vorm beïnvloedt agangliose de endeldarm en sigmoïd colon. De sigmoïde colon kan gedeeltelijk of volledig worden beïnvloed.
• Subtotaal formulier. De transversale dikke darm wordt beïnvloed, samen met de sigmoid en het rectum.
• Totaal formulier. De meest ernstige vorm van klinische manifestaties en prognose van de behandeling. De hele dikke darm is aangetast.

Stroomafwaarts zijn er de volgende vormen:

• Acute vorm. Het komt voor in de eerste maand van het leven van een kind.
• Subacute vorm. Het wordt geplaatst op de leeftijd van een kind van 1 tot 3 maanden.
• Chronische vorm. Past na 3 maanden.

podium

• Gecompenseerd stadium. Het algemene welzijn met goede zorg is niet verbroken. Constipatie veroorzaakt door een verandering in het dieet. Deze fase wordt gekenmerkt door vroege symptomen, geen late symptomen van de ziekte.
• Subgecompenseerd stadium. De symptomen gaan langzaam vooruit, de frequentie van het gebruik van reinigende klysma's voor stoelgang neemt toe. Bij adequate conservatieve therapie is een overgang naar een gecompenseerde fase mogelijk. Het ziektebeeld wordt vertegenwoordigd door vroege en late symptomen.
• Gedecompenseerde fase. Progressieve symptomen vanaf de eerste levensdagen. Kinderen kunnen een lage darmobstructie hebben. Vroeg ontwikkelen late symptomen van de ziekte. Het stadium van decompensatie ontwikkelt zich snel met totale intestinale agangliose.

symptomen

De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich vanaf de eerste dagen van het leven van een kind. Het klinische beeld onderscheidt vroege en late symptomen:

Vroege symptomen

• Constipatie. Dit is het eerste symptoom bij een kind waar ouders aandacht aan besteden. Ontlasting van ontlasting begint in de neonatale periode. Het kind krijgt de eerste feces te laat en een opgeblazen gevoel verschijnt. Onafhankelijke afvoer van ontlasting is uiterst zeldzaam. Laxeermiddelen en reinigende klysma's worden gebruikt om de darmen te legen. Na klysma's wordt een grote consistentie van ontlasting uitgescheiden.
• Fecale intoxicatie. Bij langdurig ontlasting van de ontlasting ontwikkelt zich fecale intoxicatie, vaker in de kindertijd. Het wordt gekenmerkt door een afname in lichaamsgewicht en de afwezigheid van gewichtstoename bij een kind, de huid wordt grijs, het eiwitgehalte in het bloed neemt af, wat leidt tot oedeem. Verstoring van water en elektrolytenbalans beïnvloedt het werk van het hart, de longen, de lever en andere organen.
• Verhoogde buik. De toename in de grootte van de buik treedt op als gevolg van de ophoping van gas in de darm, het rekken van de wanden van de darmlussen met fecale stenen. Zonder behandeling wordt de voorwand van de buik dun, waardoor uitgerekte darmlussen zichtbaar zijn. Tijdens het onderzoek worden solide fecale stenen goed gepalpeerd.
• Opgeblazen gevoel (flatulentie). Constipatie, verminderde slijmproductie leidt tot de ontwikkeling van fermentatie en rottende processen in het lumen van de darm, die gepaard gaat met de vorming van grote hoeveelheden giftige gassen en producten.
• Buikpijn. Ze hebben een barstend, pijnlijk karakter, ze kunnen worden vervangen door krampen. Het ledigen van de darm leidt tot een korte verzakking van het pijnproces. Het uiterlijk van pijn bij overstrekken darm wandgedeelte aganglioza bovenstaande beschadigingen faecale stenen mucosa en het ontwikkelen van ontstekingsprocessen.

Late symptomen

• Bloedarmoede. Met de ziekte van Girshprung worden spijsverteringsprocessen verstoord, dysbacteriose optreedt. Deze omstandigheden verminderen de opname van vitamines en mineralen, ontwikkelen ijzergebrek, B12-deficiënte anemie.
• Ondervoeding. Gewichtsverlies kan worden veroorzaakt door fecale intoxicatie, dysbiose en de toevoeging van ontstekingsprocessen. Er is onvoldoende aanbod van voedingsstoffen uit het darmlumen in de bloedbaan.
• Diarree. Het verschijnen van losse ontlasting is te wijten aan de ontwikkeling van dysbacteriose en ontstekingsprocessen in de darm.
• Fecale stenen. Aangezien contractiele activiteit van gladde spiercellen leidt tot de ophoping van uitwerpselen die op op de darmwand wordt opgerekt en het gevaar van intestinale obstructie vormen. Het manifesteert zich door de afwezigheid van een stoel, opgezette buik, de afscheiding van slijm uit het rectum. De baby huilt, weigert te borstelen.
• Borst misvorming. De vergrote buik drukt tegen het diafragma en de mediastinale organen, wat leidt tot misvorming van de borst. Het werk van het cardiovasculaire systeem is aangetast en bronchopulmonale complicaties ontwikkelen zich.
• Dyspeptische symptomen. Een persoon maakt zich zorgen over misselijkheid, zwaar gevoel in de maag, verlies van eetlust. Misschien brandend maagzuur. Bij jonge kinderen treedt braken op.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen zijn gericht op het identificeren van de triade van symptomen: constipatie vanaf de geboorte, aanhoudende opgeblazen gevoel, barium onderzoeksgegevens, en de uitsluiting van andere ziekten met vergelijkbare klinische beeld (aangeboren intestinale obstructie).

• US. Het wordt gebruikt om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten (invaginatie van de darm, enz.).
• Ergography. Radiopaque onderzoek van de darm onthult een kenmerkende versmalling van het deel van de darm, dat in een expansie terechtkomt. Een van de betrouwbare methoden voor onderzoek bij de diagnose van de ziekte van Hirschsprung. Het wordt gebruikt bij kinderen ouder dan 2 weken om de diagnose te bevestigen.
• Onderzoek radiografie van de buikholte. Gebruikt om andere aandoeningen van het maag-darmkanaal (darmobstructie) uit te sluiten.
• Biopsie. Gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwplexussen en de identificatie van gemodificeerde hypertrofische vezels in de darmwand.

behandeling

Chirurgische behandeling

Het doel van radicale chirurgische behandeling is de verwijdering van de pathologische sectie van de darm samen met de verwijdering van gedecompenseerde verwijde darmlussen. De operatie van Duhamel, Duhamel-Martin wordt gebruikt, in sommige gevallen wordt een colostoma toegepast.

Hoe kleiner de leeftijd van het kind, hoe beter de postoperatieve periode.

Conservatieve behandeling

De behandeling is aanvullend en leidt niet tot herstel.

• Dieet. Vezelrijke voedingsmiddelen (groenten, groenten, fruit), zuivelproducten om de ontlasting te vergemakkelijken worden voorgeschreven. Meelproducten zijn uitgesloten van het dieet.
• Probiotica (Bifidumbakterin) worden gebruikt om de darmmicroflora te normaliseren.
• Enzympreparaten (Mikrasim, Pancreatin) worden gebruikt om de verteringsprocessen te vergemakkelijken en de belasting van de darmen te verminderen.
• Reinigingsklysma's.
• Masseer de buik of oefentherapie. Een therapeutische massage wordt gebruikt om de beweging van ontlasting door de darm te stimuleren. Therapeutische gymnastiek is gericht op het trainen van de buikspieren en wordt uitgevoerd onder toezicht van een specialist.

vooruitzicht

Tijdige diagnose en behandeling in de vroege stadia van de ziekte kan leiden tot iemands herstel. Bij ernstige vormen van de ziekte en de ontwikkeling van compensatoire dystrofische veranderingen in gezonde delen van de darm neemt de frequentie van terugvallen toe.

Ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is een ziekte die het gevolg is van een aangeboren aandoening van de ontwikkeling van zenuwplexuses die zorgen voor de innervatie van de dikke darm. Pathologie gaat gepaard met constipatie en malabsorptie in de dikke darm. De ziekte van Hirschsprung kan zich gemakkelijk in de volwassenheid ontwikkelen, het ernstige verloop wordt gekenmerkt door de afwezigheid van meconium (oorspronkelijke uitwerpselen) bij de pasgeborene. De ziekte wordt gediagnosticeerd met radiopaque en endoscopisch onderzoek van de darm. De ziekte van Hirschsprung wordt operatief behandeld: het aangetaste deel van de darm wordt verwijderd.

Ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung (agangliose) is een aangeboren misvorming van het spijsverteringskanaal, gekenmerkt door een verminderde innervatie van een deel van de dikke darm of de totale laesie ervan. Afhankelijk van de locatie en de omvang van de aganglion-zone, worden rectale, rectosigmoïde, segmentale, subtotale en totale vormen van de ziekte van Hirschsprung onderscheiden in proctologie. Mannen lijden viermaal vaker aan deze pathologie dan vrouwen. In de overgrote meerderheid van de gevallen (90%) wordt de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd bij pasgeborenen. Bij 20% van de pasgeborenen worden andere aangeboren pathologieën van het zenuwstelsel gedetecteerd, evenals ziekten van het cardiovasculaire systeem, spijsverteringsorganen en urogenitale aandoeningen. Bij kinderen met het syndroom van Down is de ziekte van Hirshprung 10 keer meer voorkomend dan bij personen zonder chromosomale afwijkingen.

Oorzaken van de ziekte van Hirschsprung

In de periode van de zwangerschap van de vijfde tot de twaalfde week vindt de vorming van neurale clusters plaats, die verder de innervatie aan het spijsverteringsstelsel verschaft. Vorming begint vanuit de zenuwplexussen in de mondholte en daalt door de slokdarm naar de maag, darmen en anus. In sommige gevallen wordt dit proces om onverklaarbare redenen onderbroken, wat leidt tot de afwezigheid van zenuwplexussen op de plaats van de dikke darm. De lengte van het niet-geïnnerveerde gebied kan verschillen en kan zo klein zijn als enkele centimeters of de gehele dikke darm omvatten. De lengte van de colon beroofd van de zenuw plexus en bepaalt de ernst van de ziekte.

Aangenomen wordt dat aandoeningen van de ontwikkeling van het zenuwstelsel van de dikke darm worden veroorzaakt door mutaties in de DNA-genstructuur. Omdat de ziekte van Hirschsprung congenitaal en erfelijk is, is de kans op het ontwikkelen van deze pathologie in een gezin waar een kind al aan lijdt veel groter. Bovendien moet u erop letten dat jongens 4-5 keer meer kans hebben om aan deze ziekte te lijden.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

De ernst van klinische symptomen is verschillend, afhankelijk van de ernst (mate van darmbeschadiging). Meestal worden de symptomen onmiddellijk na de geboorte gedetecteerd, maar soms kunnen ze verschijnen in de adolescentie of adolescentie. Symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij pasgeborenen: in de eerste dagen na de geboorte, meconium (oorspronkelijke uitwerpselen) niet meer, braken (soms met gal), obstipatie of diarree, verhoogde gasvorming.

Bij oudere kinderen kan er een neiging bestaan ​​tot aanhoudende constipatie, een vergrote buik, een achterblijvende groei en ontwikkeling die gepaard gaat met verminderde absorptie en de ontwikkeling van het malabsorptiesyndroom. Vaak is er bloedarmoede als gevolg van constant bloedverlies uit de ontlasting, daarnaast de mogelijke toevoeging van infectie en de ontwikkeling van enterocolitis, die zich manifesteert door verhoogde lichaamstemperatuur, diarree en braken. Bij ernstige intoxicatie kan een uitbreiding van de dikke darm optreden.

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung

Als diagnostische maatregelen voor het detecteren van de ziekte van Hirschsprung worden instrumentele onderzoeken en functionele testen gebruikt. Toen fluoroscopie van de buikholte gebieden van expansie van de dikke darm onthulde, en de afwezigheid van uitwerpselen daarin boven de anus. Als een irrigoscopie wordt uitgevoerd na een klysma met een contrastmiddel, kan de darmwand goed worden gevisualiseerd en kunnen verrekte gebieden worden gedetecteerd.

De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door het ontbreken van een reflex om de interne sluitspier te verzwakken bij het rekken van de rectumampul. De afwezigheid van deze reflex kan worden gedetecteerd met behulp van anorectale manometrie (onderzoeken die de druk meten in de dikke darm en de interne sluitspier). Om de afwezigheid van zenuwcellen in de dikke darmwand te bevestigen, wordt een colonoscopie uitgevoerd, waarbij een biopsie wordt uitgevoerd en vervolgens een histologisch onderzoek wordt uitgevoerd.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

De enige effectieve manier om de ziekte van Hirschsprung te behandelen, is chirurgische behandeling. De operatie bestaat uit het uitsnijden van het aangetaste gebied van de dikke darm en het verbinden van het gezonde deel met het terminale deel van het rectum. In het geval van een eenstaps chirurgische ingreep worden alle stadia onmiddellijk uitgevoerd, maar in sommige gevallen wordt een tweestapsbewerking gekozen. De eerste fase van de operatieve tactiek in twee fasen omvat het verwijderen van het aangetaste deel van de darm (resectie) en het verwijderen van de punt van een gezonde darm door een incisie in de buik (colostomie). De uitscheiding van ontlasting vindt plaats in een speciale container die de patiënt bij zich draagt.

Nadat de patiënt zich heeft aangepast aan de nieuwe condities van de spijsvertering in de verkorte darm, wordt een tweede fase van chirurgische behandeling uitgevoerd - een reconstructieve operatie, waarbij het vrije uiteinde van de gezonde darm is verbonden met het rectum en het gat in de buik wordt gehecht (de colostoma sluiten). Na een chirurgische behandeling ervaren patiënten gewoonlijk een geleidelijke normalisatie van de ontlasting, hoewel sommige aanvankelijk diarree kunnen hebben. Soms merken patiënten een neiging tot obstipatie, die echter meestal wordt opgelost na het nemen van laxeermiddelen.

In geval van diarree of constipatie kan een dieet dat rijk is aan plantaardige vezels worden aanbevolen voor patiënten na een operatie voor de ziekte van Hirschsprung. Na de operatie is er een hoog risico op darminfectie en de ontwikkeling van enterocolitis. Als de volgende symptomen optreden in de postoperatieve periode: koorts, diarree, braken, een opgeblazen gevoel, tekenen van darmbloeding, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

In het geval van een gemakkelijk stromende ziekte van Hirshprung in het geval van een darmbeschadiging in een klein gebied, kan chirurgische behandeling worden opgegeven en beperkt tot sifonklysma's. Enemas doen het hele leven. Het is noodzakelijk om ze te produceren met een grote hoeveelheid water (maximaal twee liter), om de doorgang van feces in de vaseline-olie te vergemakkelijken. Daarnaast worden speciale therapeutische oefeningen aanbevolen voor patiënten met deze pathologie.

Preventie van ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is aangeboren, genetisch bepaald en kan niet worden voorkomen. Vroegtijdige detectie van de ziekte en tijdige medische zorg helpt de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.