Intestinale lymfangiëctasieën

. of: de ziekte van Gordon, exudatieve hypoproteïnemische enteropathie, idiopathische hypoproteïnemie

Symptomen van intestinale lymfangiectasie

De eerste symptomen van de ziekte kunnen optreden op de leeftijd van 10-12 jaar met primaire (congenitale - intra-uteriene geïnduceerde) intestinale lymfangiectiasis en met secundaire (ontwikkeld tegen de achtergrond van andere ziekten) - na 20-25 jaar.

Onder de gemeenschappelijke symptomen van de ziekte zijn er verschillende.

• Diarree (vaak dunne ontlasting), terwijl de frequentie van stoelgang 5-20 keer per dag kan oplopen.
• Steatorrhea (uitscheiding van grote hoeveelheden vet met uitwerpselen). Het uiterlijk wordt veroorzaakt door onvoldoende opname van vetten in de darm, waardoor de ontlasting vloeibaar, vet, papperig, met een onaangename geur wordt en nauwelijks wordt afgewassen van de wanden van de toiletpot.
• Oedeem is het meest karakteristieke symptoom van intestinale lymfangiectasie. Ze kunnen matig zijn (bijvoorbeeld zwelling van de benen), in ernstige gevallen - massaal (bijvoorbeeld ascites (ophoping van vocht in de buikholte), anasarca (massale zwelling van het onderhuidse weefsel)). Zwelling treedt op als gevolg van verlies van eiwit door de darmen.
• Misselijkheid, braken.
• Buikpijn.
• Gewichtsverlies.
• Polyhypovitaminosis (tekort aan vitamines in het lichaam).
• Groeivertraging (kenmerk van primaire lymfangiectasie).
• Retinaal oedeem dat tot blindheid kan leiden.
• Symptomen van de ziekte, tegen de achtergrond waarvan intestinale lymfangiectasie heeft ontwikkeld (voor de secundaire vorm), bijvoorbeeld darmtumoren, bloed, enz.

vorm

redenen

• Congenitale (intra-uterine-geïnduceerde) afwijkingen (stoornissen) van de structuur van de lymfevaten (voor primaire intestinale lymfangiëctasieën).
• Intestinale tumoren.
• Lymfomen (een groep hemato-oncologische ziekten (schade aan het hematopoietische weefsel) met een primaire laesie van de lymfeklieren en ophoping van tumor-lymfocyten (een subtype van witte bloedcellen - leukocyten) in de inwendige organen).
• Sarcoïdose (een ziekte waarbij korrel m wordt gevormd (dichte knobbeltjes van verschillende grootte, als gevolg van ontstekingsprocessen in het lichaam)).
• Ziekten van het bindweefsel (weefsel dat het ondersteunende raamwerk van alle organen vormt):
  • systemische lupus erythematosus (een ziekte die is gebaseerd op de activering van het immuunsysteem en de vorming van antilichamen (een specifiek type lichaamseiwitten) tegen de eigen weefsels van het lichaam, dat wil zeggen auto-agressie (gericht op zijn eigen cellen));
  • systemische sclerodermie (een ziekte met schade aan de huid, bloedvaten, musculoskeletaal systeem en inwendige organen, die is gebaseerd op verstoorde bloedcirculatie, ontsteking en wijdverspreide fibrose (proliferatie van bindweefsel, gevolgd door verdichting));
  • dermatomyositis (progressieve ontstekingsziekte van het bindweefsel met een primaire laesie van spieren, huid en inwendige organen).
• Inflammatoire darmaandoening: de ziekte van Crohn (chronische inflammatoire darmaandoening, die wordt gekenmerkt door de vorming van zweren in de darmen (diepe defecten van de orgaanwand) en vernauwingen, evenals schade aan andere organen), colitis ulcerosa (UC, chronische ziekte van de dikke darm, leidend tot de vorming van zweren ).
• Intestinale tuberculose (een infectieziekte veroorzaakt door een micro-organisme - Mycobacterium tuberculosis).
• Chronische pancreatitis (ontsteking van de pancreas).
• Menetria-ziekte (een ziekte geassocieerd met de groei (hypertrofie) van het maagslijmvlies, hypertrofische gastritis (maagontsteking)).
• Chronische enteritis (ontsteking van de dunne darm).
• De ziekte van Whipple (een zeldzame ziekte met een besmettelijke aard, waarbij voornamelijk schade aan de dunne darm wordt waargenomen).
• Andere ziekten.

De therapeut zal helpen bij de behandeling van de ziekte

diagnostiek

• Analyse van klachten (klachten van frequente diarree, buikpijn, ernstig oedeem) en geschiedenis van de ziekte (wanneer (hoe lang) symptomen van de ziekte optraden, op welke leeftijd, hebben naaste familieleden vergelijkbare symptomen).
• Analyse van de levensgeschiedenis (of de patiënt ziekten van de buikorganen, tumoren, systemische bindweefselaandoeningen had (systemische lupus erythematosus (een ziekte gebaseerd op activering van het immuunsysteem en de vorming van antilichamen (specifieke lichaamseiwitten) tegen de eigen weefsels van het lichaam, dat wil zeggen, auto-agressie (gericht op zijn eigen cellen)), etc.)).
• Lichamelijk onderzoek. Bij onderzoek trekken uitgesproken oedemen tot ascites (ophoping van vocht in de buikholte) en anasarca (massaal oedeem van het subcutane weefsel) de aandacht. Palpatie (palpatie) van de buik wordt gekenmerkt door zijn pijn.
• Laboratoriumonderzoeksmethoden.
  • Volledige bloedtelling om mogelijke bloedarmoede ("bloedarmoede", vermindering van rode bloedcellen (rode bloedcellen) en hemoglobine (zuurstofdragereiwit)) te detecteren: meestal zijn er tekenen van leukopenie (afname van witte bloedcellen (witte bloedcellen)), trombocytopenie (daling van het aantal bloedplaatjes) (nucleair-vrije cellulaire fragmenten die betrokken zijn bij het stoppen van bloeden)). Deze aandoening wordt de triaertopenie genoemd.
  • Biochemische analyse van bloed om het niveau van totaal eiwit, de fracties (ondersoorten), de studie van ionogrammen (kalium, magnesium, natrium, enz. In het bloed), reductie van immunoglobulines (een speciaal type eiwitten die het immuunsysteem vormen, een "beschermende" functie te vervullen), klasse A (IgA) en M (IgM).
  • Radio-isotoopmethode voor het bepalen van eiwitverlies via de darmen. De essentie van de methode is dat het eiwit gelabeld met een radioactieve stof intraveneus wordt toegediend aan de patiënt, waarna wordt bepaald hoe snel het wordt uitgescheiden met uitwerpselen.
• Instrumentele onderzoeksmethoden.
  • Ultrageluidonderzoek (echografie), magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) van de buikorganen en darmen om pathologische (abnormale) veranderingen en ziekten te detecteren waartegen intestinale lymfangiectasie zich zou kunnen ontwikkelen.
  • Röntgenonderzoek van de darm (irrigoscopie) maakt het mogelijk veranderingen in de darmen te detecteren en de aard van deze veranderingen te bepalen, de mate van oedeem van de darmwand, de lengte van de laesie, enz. Te bepalen.
  • Endoscopisch onderzoek van de darm: een arts onderzoekt en beoordeelt de toestand van de galwegen met een speciaal optisch instrument (endoscoop).
  • Biopsie (een stuk van de darm voor analyse nemen).
  • Lymfangiografie in contrast - hiermee kunt u veranderde lymfevaten van de darm identificeren.
  • Onderzoek van de fundus en overleg met een oogarts (indien nodig).

Behandeling van intestinale lymfangiectasie

• In het eerste stadium van de behandeling wordt speciale (therapeutische) voeding voorgeschreven, gericht op het herstellen van de functie van het maagdarmkanaal en het normaliseren van de ontlasting:
  • voedsel moet thermisch en mechanisch worden verwerkt, zonder te warme of koude gerechten te nemen;
  • het is noodzakelijk voedingsmiddelen die rijk zijn aan essentiële oliën (rapen, radijs, radijs, zuring, spinazie, uien, knoflook, champignons) uit te sluiten;
  • indien mogelijk, de hoeveelheid eetbare lipiden (vetten) verminderen en de hoeveelheid eiwit verhogen;
  • correctie van diarree (dunne ontlasting) - dieet (compotes, mager vlees, ontbijtgranen, granen, enz.) en geneesmiddelen tegen diarree.
• Voor de behandeling van primaire (congenitale - intra-uteriene geïnduceerde) intestinale lymfangiëctasieën, worden somatostatine groeihormoon analoge preparaten gebruikt.
• Behandeling van secundaire (ontwikkeld tegen de achtergrond van andere ziekten) intestinale lymfangiectasie is gericht op het behandelen van die ziekten en aandoeningen waartegen lymfangiectasie zich ontwikkelt, bijvoorbeeld tumoren, darmziekten, enz.
• Chirurgische behandeling - operaties worden uitgevoerd, waardoor de veranderde darmvaten worden verwijderd of kunstmatige anastomosen (fistels, gewrichten) worden gecreëerd.

Complicaties en gevolgen

• Intestinale lymfomen (een groep hemato-oncologische (schade aan het hematopoietische weefsel) ziekten met een primaire laesie van de lymfeklieren en ophoping van tumor-lymfocyten (een ondersoort van witte bloedcellen - leukocyten) in de inwendige organen).
• Striktheid (vernauwing) van de darm.
• Gingivitis (ontsteking van het tandvlees).
• Defecten van tandglazuur als gevolg van calciumgebrek.
• Hypovitaminose (vitaminegebrek) door een overtreding van de opname van vitaminen in de darmen:
  • vitamine A - "nachtblindheid" (schending van schemering (visie bij slechte lichtomstandigheden, bij zonsondergang)), droge huid en slijmvliezen, sclera van de ogen;
  • vitamine D - osteoporose (verminderde botdichtheid), botbreuken;
  • vitamine K - het optreden van bloeden;
  • vitamine E - spierzwakte, onvruchtbaarheid.

Preventie van intestinale lymfangiëctasieën

• Preventie van primaire (congenitale - intra-uteriene geïnduceerde) intestinale lymfangiectasieën bestaat niet, omdat de ziekte wordt veroorzaakt door een aangeboren (intra-uterine-geïnduceerde) anomalie (verstoring) van de structuur van de lymfevaten.
• Preventie van de ontwikkeling van secundaire (ontwikkeld tegen de achtergrond van andere ziekten) intestinale lymfangiectasie is gericht op een tijdige en voldoende behandeling van die ziekten waartegen deze aandoening zich ontwikkelt, bijvoorbeeld de behandeling van tumoren, darmziekten (bijvoorbeeld de ziekte van Crohn (chronische inflammatoire darmziekte gekenmerkt door de vorming van in de ingewanden van zweren (diepe defecten van de wand van het orgaan) en contracties, evenals schade aan andere organen), niet-specifieke colitis ulcerosa (UC, chronische ziekte, minuten darm, wat leidt tot zweren), etc.).

• bronnen

1. Atlas van klinische gastro-enterologie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K. en anderen. Vertaling uit het Engels. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 pagina's.

Wat te doen met intestinale lymfangiëctasieën?

• Kies een geschikte huisarts
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Intestinale lymfangiëctasieën

Intestinale lymfangiectasieën (de ziekte van Waldman) is een ziekte die wordt gekenmerkt door ernstig oedeem, hypolymfocymie. Het treedt op als gevolg van dilatatie (congenitaal of verworven karakter) van de lymfevaten, die zich bevinden in de slijmlaag (submukeuze laag) van de dunne darm.

Intestinale lymfangiectasie wordt gediagnosticeerd bij kinderen en jongeren.

redenen

• Aangeboren afwijkingen van de structuur in de lymfevaten.
• Verschillende tumoren in de darm.
• Lymfomen (een type van hemato-oncologische ziekten met een laesie van overwegend lymfeklieren en ophoping van tumor-lymfocyten (een van de ondersoorten van witte bloedcellen - leukocyten) in verschillende organen.
• Rode systemische lupus erythematosus.
• Verschillende ontstekingsprocessen in de darmen: zelden aangetroffen de ziekte van Crohn en ulceratieve colitis (chronische dikkedarmziekte, die leidt tot de vorming van inwendige zweren).
• Intestinale tuberculose (een infectieziekte veroorzaakt door een micro-organisme).
• Acute en chronische pancreatitis.

symptomen

De primaire symptomen van de ziekte lijken in de regel op de leeftijd van 10 jaar met primaire intestinale lymfangiëctasieën, maar wanneer secundair wordt gedetecteerd (dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van andere ziekten), komt de ziekte op de leeftijd van 23-27 jaar.

Onder alle hoofdsymptomen van deze ziekte zijn er verschillende:

• Intestinale diarree (dunne ontlasting) en ontlastingsfrequentie bereikt vaak 5-20 keer per dag.
• Oedeem is een van de meest karakteristieke symptomen van intestinale lymfangiëctasieën. Oedeem kan zo gematigd zijn (bijvoorbeeld zwelling van de benen), in zeldzame, ernstige gevallen - meer massaal.
• Braken.
• Misselijkheid.
• Buikpijn.
• Verlaagd totaal lichaamsgewicht.
• Polyhypovitaminosis (gebrek aan vitamines).
• Langzame groei bij kinderen.
• Oedeem of netvliesloslating, wat vervolgens leidt tot blindheid.

diagnostiek

Lymfangiectasieën van de dikke darm moeten bij elke patiënt met onbegrijpelijke symptomen van hypoalbuminemie worden vermoed, vooral tegen de achtergrond van steatorrhea en / of lymfocytopenie. In biopsiemonsters van het slijmvlies van de dunne darm worden vaak vergrote lymfevaten gedetecteerd.

Tijdens röntgenonderzoek wordt de aanwezigheid van wallen bepaald op de plooien van het darmslijmvlies.
Eiwitverlies kan worden vastgesteld door de activiteit van antitrypsine-α1 in fecale massa's te volgen (deze indicator is vrij specifiek met betrekking tot het meten van eiwitverlies in het lichaam (namelijk in de darm), omdat antitrypsine-α1 volledig wordt afgebroken en geïnactiveerd bij een pH van minder dan 3). Een nauwkeuriger beoordeling van het eiwitverlies is waarschijnlijk door alle fecesmassa's binnen 72 uur te verzamelen en de aanwezigheid van eiwit daarin te bepalen. U kunt ook de hoeveelheid eiwit berekenen in verhouding tot het bloedplasma (de belangrijkste meeteenheid is ml / dag).

Deze diagnose kan worden gesteld met behulp van:

• klinische tests van de ziekte op basis van de gegevens van uitgevoerde laboratoriumonderzoeken (lymfocytopenie, hypocalcemie, hypoproteïnemie);
• resultaten van lymfangiografie (pathologieën van veranderingen in de lymfevaten van de darmen kunnen worden opgespoord), evenals biopsie van de dunne darm met de betrokkenheid van speciale apparatuur.

Behandeling en dieet

In de aanwezigheid van erfelijke lymfangiëctasieën zal dieettherapie effectiever zijn met een maximale beperking van de aanwezigheid in de voeding van de lange keten en een toename van de hoeveelheid zuren met middelmatige keten (er moet aan worden herinnerd dat zuren met middelmatige keten niet met lymfe kunnen worden getransporteerd).

Als slechts een klein deel van de darm wordt aangetast, wordt het operatief verwijderd.

Volgens de observaties van artsen en onderzoek op dit gebied verlengt een dieet met een kleine hoeveelheid vet het leven van patiënten. Triglyceridemedicamenten die direct in het bloed worden opgenomen (en niet door lymfevaten) zullen ook helpen bij de behandeling. Patiënten moeten een speciaal dieet volgen, waarvan de essentie beperkt is tot uitputting van vetten (30 gram per dag) en het maximale verrijkt met eiwit.

Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, wordt aanbevolen om een ​​actieve levensstijl te leiden. Een goed advies zou zijn om elastische kousen te gebruiken met een compressie-effect.
Mensen die lijden aan primaire intestinale lymfangiectasieën zijn aanbevolen ondersteunende behandeling met speciale medicijnen: Octreotide (Sandostatine).

Patiënten met secundaire intestinale lymfangiëctasieën moeten zich bezighouden met een adequate therapie voor die ziekten die hebben geleid tot veranderingen in de lymfevaten.

vooruitzicht

Wanneer primaire intestinale lymfangiectasieën worden gedetecteerd, is de prognose vaak ongunstig: kinderen sterven voordat ze de adolescentie bereiken.
In aanwezigheid van lymfangiomatose en lymfocyten met een segmentale laesie van de dunne darm, kan resectie van deze getroffen sector leiden tot een snelle verbetering van het verloop van de ziekte en zelfs tot volledig herstel.

het voorkomen

Preventieve acties en maatregelen ter voorkoming van primaire intestinale lymfangiectasieën zijn nog niet ontwikkeld. Om het optreden van secundaire lymfangiëctasieën van de darm te voorkomen, moeten patiënten adequate therapie toepassen voor alle ziekten die uiteindelijk kunnen leiden tot onaanvaardbare veranderingen in de lymfatische haarvaten en darmvaten.

Hoe we besparen op supplementen en vitamines: vitamines, probiotica, glutenvrije meel, enz., En bestellen op iHerb (link $ 5 korting). Levering naar Moskou slechts 1-2 weken. Veel goedkoper dan een Russische winkel, en in principe zijn sommige producten niet in Rusland te vinden.

Comments

het is interessant om te weten te komen wat we in de regio Tsjeljabinsk hebben. Artsen die de ziekte Waldman begrijpen. en in het algemeen of deze ziekte is genezen.

Mijn vrouw werd gediagnosticeerd met de ziekte van Waldman. Nu zit ze in het ziekenhuis in Tsjeljabinsk, twee keer op de intensive care. Ze voelt zich niet beter, hoe kan ze haar 33-jarige 3 kinderen helpen. HELP.

Lymfangioectasie van het duodenum van het duodenum mucosa. Wat is deze ziekte en wat is zijn functie

beschrijving:

Intestinale lymfangiectasie is een ziekte die wordt gekenmerkt door oedeem, hypoproteïnemie, hypolymfocythemie en zich ontwikkelt als gevolg van congenitale of verworven vergroting van lymfevaten in de submucosale en slijmlaag van de dunne darmwand.

Intestinale lymfangiectasie wordt gediagnosticeerd bij kinderen en jongeren.

Symptomen van intestinale lymfiectasie:

De belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte zijn: malabsorptiesyndroom, diarree, misselijkheid, braken, buikpijn. In sommige gevallen treedt steatorroe op van lichte tot matige ernst. Perifeer oedeem ontwikkelt zich. Bij een lang ziekteverloop kunnen chylische ascites en chylothorax optreden.

Voor verschillende vormen van de ziekte (primaire of secundaire) kenmerken van het ziektebeeld.

Klinische manifestaties van primaire intestinale lymfangiectiasis.

De gemiddelde leeftijd van manifestatie van de ziekte is 11 jaar.

De belangrijkste initiële klinische manifestaties van de ziekte zijn massief, symmetrisch, perifeer oedeem en diarree zonder vermenging van bloed. Er is een vertraging of vertraging in de groei.

Zwelling van de macula (maculair oedeem) van het netvlies kan zich ontwikkelen, leidend tot omkeerbare blindheid.

De verworven vorm van de ziekte wordt gediagnosticeerd bij mensen van jonge leeftijd (de gemiddelde leeftijd bij aanvang is 22,9 jaar).

In deze vorm kunnen patiënten worden gestoord door symptomen die verband houden met de onderliggende ziekte die de ontwikkeling van intestinale lymfangiectasie veroorzaakte. Deze omvatten bijvoorbeeld retroperitoneale fibrose, constrictieve pericarditis, chronische pancreatitis, enz.

Perifeer oedeem bij patiënten met secundaire intestinale lymfangiectasie is asymmetrisch.

Oorzaken van Lymfangiectasie van de darm:

Oorzaken van primaire intestinale lymfangiëctasieën

Congenitale erfelijke ziekte. De ziekte wordt veroorzaakt door congenitale misvorming van de lymfevaten van de darm. Deze vorm van de ziekte wordt geregistreerd bij kinderen (de gemiddelde leeftijd van manifestatie van de ziekte is 11 jaar).

Oorzaken van secundaire intestinale lymfangiectasie.

Abdominaal of retroperitoneal gelegen carcinoom.

Ziekten van het cardiovasculaire systeem (constrictieve pericarditis).

Tuberculose van de darm, peritoneum en mesenteriale lymfeklieren.

Systemische lupus erythematosus.

Behandeling van intestinale lymfiectasie:

Verbetering van de algemene toestand van de patiënt.

Behandeling van de ziekte die leidde tot de ontwikkeling van secundaire intestinale lymfangiëctasieën.

Preventie en behandeling van complicaties van primaire en secundaire intestinale lymfangiëctasieën.

Verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.

Je moet het dieet volgen, uitgeput met vet (30 g / dag) en verrijkt met eiwit. In de voeding is het belangrijk om lange-keten vetzuren te vermijden (deze te vervangen door vetzuren met een middellange en korte keten), omdat ze leiden tot de vorming van chylomicronen, die het lymfatische lumen verstoppen, de druk in het lymfatische systeem verhogen en leiden tot verlies van lymfocyten.

Beperking van de hoeveelheid zout in het dieet vermindert de ernst van oedeem niet.

Medische voeding is gericht op het bestrijden van diarree en het opvullen van voedingstekorten. Lees meer: ​​Medische voeding voor diarree. Het wordt aanbevolen om voedingssupplementen te gebruiken die triglyceriden, calcium en in vet oplosbare vitaminen bevatten.

Patiënten worden geadviseerd actief te blijven. Beperkingen in het niveau van fysieke activiteit voor patiënten met intestinale lymfangiectasie zijn er niet. Patiënten kunnen het niveau van lichamelijke activiteit zelf bepalen, voor zover hun algemene toestand dit toelaat.

Behandeling van primaire intestinale lymfangiëctasieën.

Somatostatine-analoog wordt gebruikt: octreotide (Sandostatine). Volwassenen krijgen s / c in een dosis van 50 μg 2p / dag; kinderen - s / c in een dosis van 1-10 mg / kg.

In gevallen waar het verloop van de ziekte niet verbetert met een dieettherapie en behandeling met octreotide, wordt tranexaminezuur (Tranexam) voorgeschreven. Gebruikt bij volwassenen oraal in een dosis van 1-2 g 2p / dag.

Behandeling van secundaire intestinale lymfangiëctasieën.

Patiënten met secundaire intestinale lymfangiëctasieën moeten adequate therapie voor de ziekte krijgen, wat heeft geleid tot pathologische veranderingen in de lymfevaten.

In het geval van primaire darmlymfiectasie wordt geen chirurgische behandeling uitgevoerd.

In de secundaire vorm van de ziekte wordt een resectie van de zieke darmlymfatische vaten uitgevoerd, of anastomosen worden gecreëerd om lymfatische drainage in het veneuze systeem te verzekeren.

Wanneer chylothorax thoracocentesis wordt uitgevoerd. De indicaties voor chirurgische procedures voor chylous ascites worden bepaald op basis van de algemene toestand van de patiënt.

Ondanks het feit dat patiënten geadviseerd worden om zich aan een actieve levensstijl te houden, moet er rekening mee worden gehouden dat het niveau van lichamelijke activiteit de ernst van perifeer oedeem moet helpen verminderen. Voor dit doel kunt u bijvoorbeeld oefeningen doen, waarbij u uw handen boven schouderniveau opheft. Het wordt aanbevolen om elastische kousen te gebruiken met een compressie-effect.

Ondersteunende therapie met octreotide (Sandostatin) wordt aanbevolen voor patiënten met primaire intestinale lymfangiectasie.

Patiënten met secundaire intestinale lymfangiëctasieën moeten adequate therapie voor de ziekte krijgen, wat heeft geleid tot pathologische veranderingen in de lymfevaten.

Lymfangiectasie: symptomen en behandeling

Lymfangiectasia - de belangrijkste symptomen:

• Buikpijn
• misselijkheid
• braken
• Been zwelling
• diarree
• Verminderd zicht
• uitdroging
• Algemene zwelling
• Gewichtsverlies
• Groeivertraging bij een kind
• Onverteerd voedsel in de ontlasting

Lymfangiectasia (ziekte van Waldman, intestinale lymfangiëctasieën) is een aangeboren of verworven pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door dilatatie van de lymfeklieren in de slijmlaag of submucosale laag van de darm.

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door een schending van het maag-darmkanaal, oedeem, groei van een kind en er zijn symptomen die geen gastro-enterologisch karakter hebben.

Intestinale lymfangiëctasieën van het congenitale type beginnen zich te manifesteren op de leeftijd van 10 jaar. De diagnose wordt uitgevoerd door middel van lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en in sommige gevallen instrumentele onderzoeksmethoden.

Behandeling kan zowel conservatief als radicaal zijn, afhankelijk van het klinische en morfologische beeld van het pathologische proces.

Als segmentale duodenale lymfangiectasie wordt gediagnosticeerd, is de prognose relatief gunstig. Primaire lymfangiectasie leidt meestal tot het feit dat het kind sterft voordat het de adolescentie bereikt.

etiologie

De oorzaken van lymfangiectasie zijn zowel gastro-enterologisch van aard als niet-werkingen van het maag-darmkanaal.

Lymfangiectasie kan te wijten zijn aan de volgende pathologische processen:

• systemische lupus erythematosus;
• aangeboren anomalieën van de structuur van de lymfevaten;
• lymfomen in verschillende organen, en niet alleen ten opzichte van het maag-darmkanaal.

Wat betreft de gastro-enterologische etiologische factor, hier is het noodzakelijk om het volgende te selecteren:

• tumoren in de darm, zowel goedaardig als kwaadaardig;
• acute en chronische pancreatitis;
• darmtuberculose;
• colitis ulcerosa;
• De ziekte van Crohn;
• ontstekingsprocessen in het maagdarmkanaal, evenals in de twaalfvingerige darm;
• chronische gastro-intestinale ziekten;
• langdurige medicamenteuze therapie;
• de nederlaag van het lichaam met Helicobacter pylori;
• De ziekte van Whipple;
• de periode van hormonale aanpassing van het lichaam - adolescentie, zwangerschap, het begin van de menopauze;
• verminderde immuniteit;
• overtreding van het voedselsysteem - harde voeding, slecht dieet.

Lymfangiectasieën van het verkregen type, zoals vele andere gastro-enterologische ziekten, zijn vrij vaak het resultaat van ondervoeding, evenals late behandeling van vele andere pathologische processen van het maagdarmkanaal.

classificatie

Lymfeklieren bevinden zich overal in het menselijk lichaam, dus de ontwikkeling van een dergelijke ziekte kan theoretisch overal in het maag-darmkanaal plaatsvinden.

Meestal is de lokalisatie echter als volgt:

• lymphangiectasia duodenum of duodenum lymphangiectasia;
• pathologisch proces in de dunne darm;
• maag lymfangiectasie;
• sigmoid duodenal lymphangiectasia.

Door de aard van de oorsprong kan lymphangiectasia zijn:

• primair - een ziekte van aangeboren aard, en de eerste symptomen treden op op de leeftijd van 10 jaar;
• secundair of verworven - ontwikkelt tegen de achtergrond van de bovengenoemde pathologische processen.

De exacte vorm van de ziekte kan alleen worden bepaald door de nodige diagnostische maatregelen uit te voeren.

symptomatologie

Het ziektebeeld van deze ziekte is vrij specifiek, dus problemen met de diagnose treden in de regel niet op.

Symptomen van pathologie zijn als volgt:

• diarree - frequente aanvallen - van 5 tot 20 keer per dag, de ontlasting is erg vloeibaar, kan delen van onverteerd voedsel bevatten;
• misselijkheid en braken, wat, samen met diarree, vaak leidt tot uitdroging;
• buikpijn;
• gewichtsverlies;
• het kind is onvolgroeid;
• zwelling - kan zo matig zijn, bijvoorbeeld alleen de benen, en massief, die bijna het hele lichaam beïnvloeden;
• verminderde gezichtsscherpte ten gevolge van retinaal oedeem.

Als we het hebben over de aangeboren vorm van het pathologische proces, verschijnen de eerste symptomen van het klinische beeld rond de 10 jaar. Zulke kinderen leven zelden tot de adolescentie. De verworven vorm van lymfangiectasie van de duodenale mucosa wordt het vaakst gezien op de leeftijd van 27-28 jaar.

diagnostiek

Vanwege het feit dat sommige symptomen van het ziektebeeld vergelijkbaar zijn met andere ziekten, is een grondige diagnose vereist om een ​​juiste diagnose te stellen.

In eerste instantie voert de arts een lichamelijk onderzoek van de patiënt uit, stelt het de aard van het ziektebeeld vast en verzamelt ook de persoonlijke en familiegeschiedenis.

Vervolgens wordt de diagnose uitgevoerd op de volgende manieren:

• algemeen klinisch en biochemisch bloedonderzoek;
• urineonderzoek en ontlasting;
• Echografie van de buikorganen;
• Röntgenonderzoek van de darm;
• endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal;
• biopsie weefselbemonstering.

In een aantal klinische gevallen moet de ziekte worden gedifferentieerd van pathologische processen zoals:

Volgens de resultaten van de diagnose wordt een nauwkeurige diagnose vastgesteld, de aard van het pathologische proces en de tactieken van therapeutische maatregelen.

behandeling

Behandeling kan van verschillende soorten zijn:

• conservatief;
• chirurgie;
• dieet therapie.

Conservatieve tactieken van therapie omvatten het nemen van medicatie, een dieet volgen en in sommige gevallen ook voorgeschreven fysiotherapeutische procedures.

De volgende medicijnen kunnen worden voorgeschreven:

• uit de groep triglyciden;
• bindmiddelen;
• antibiotica;
• speciaal geselecteerde vitamine-minerale complexen.

Dieet zal gericht zijn op het elimineren van vet, de voorkeur wordt gegeven aan eiwitten en plantaardig voedsel.

Wat chirurgische ingreep betreft, is in dit geval het aangetaste deel van de darm onderhevig aan resectie. De aard van verdere therapeutische maatregelen die de arts op individuele basis bepaalt.

De operatie geeft positieve resultaten en slaagt er in sommige gevallen zelfs in de ziekte volledig te elimineren. Met betrekking tot de aangeboren vorm van de ziekte is er geen specifieke preventie. Verworven intestinale lymfangiëctasieën kunnen worden genezen, als u de manifestaties van de bovenstaande etiologische factoren niet toestaat.

Als u denkt dat u Lymfangiectasie heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunnen artsen u helpen: een gastro-enteroloog, een therapeut, een kinderarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Giardiasis bij kinderen - is een parasitaire pathologie, veroorzaakt door een eencellig micro-organisme - Giardia. De ziekte wordt beschouwd als een van de meest frequent gediagnosticeerd bij patiënten van de pediatrische leeftijdsgroep. Er zijn verschillende mechanismen voor de penetratie van het pathologische agens in het lichaam van het kind - meestal wordt dit bereikt door het voedsel. De belangrijkste risicogroep bestaat uit baby's van 3-4 jaar oud.

Clostridiose is een infectieziekte die meestal optreedt in een acute vorm. De trigger-factor voor de ontwikkeling van het pathologische proces is pathogène clostridium-micro-organismen, die toxines afgeven, wat tot zeer negatieve gevolgen leidt.

Maldigestia - een schending van de processen van spijsvertering. Maldigestiesyndroom komt parallel met bijna elke ziekte van het maagdarmkanaal voor, kan optreden in de aanwezigheid van enkele aangeboren afwijkingen. Het klinische beeld is niet-specifiek, dus u moet uw arts om advies vragen. De behandeling wordt op individuele basis voorgeschreven, wordt in de regel uitvoerig uitgevoerd en omvat noodzakelijk een dieet.

Necatoriose is een parasitaire ziekte die wordt veroorzaakt door de penetratie van het helmtype van het necator-type in het lichaam. De meest verspreide ziekte is in Afrika, Azië, deels in de VS, Australië en India.

Yersiniosis is een besmettelijk type ziekte, voornamelijk gekenmerkt door een laesie in het maagdarmkanaal, evenals een gegeneraliseerde laesie die de huid, gewrichten en andere organen en systemen van het lichaam aantast.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Diagnose en behandeling van lymfangiectasie

Lymfangiectasie is een zeer zeldzame ziekte.

Het belangrijkste symptoom is vergrote lymfevaten. Ook wordt deze ziekte gekenmerkt door een verhoogde permeabiliteit van de darmwanden en een verhoogde eiwituitvoer door het maagdarmkanaal.

Soorten ziekte

Lokalisatie van lymfangiectasie in de twaalfvingerige darm of maag is de meest voorkomende.

Met de ziekte is er een sterke uitbreiding van de lymfevaten, er is stagnatie van de lymf en bloeddruk stijgt. Er kunnen ook fibrosisclerotische veranderingen in de weefsels zijn. Dit is een vrij zeldzame ziekte die tijdens het leven of aangeboren wordt opgedaan.

primair

Primaire lymfangiectasie is zeer zeldzaam. Ze zijn vooral schade aan de longen, wat zich uit in het verschijnen van lymfangiectatische cysten.

De oorzaak van hun ontwikkeling is een misvorming van het bindweefsel van de long. Pulmonale hartziekten, die vaak worden gecombineerd met cyanose, zijn karakteristieke symptomen van deze ziekte.

Vaak leidt de post-embryonale vernietiging, die optreedt als gevolg van de uitstroom van lymfe uit de longen, tot deze ziekte. In dit geval wordt het longweefsel een uitgesproken korreligheid. Een groot aantal lymfatische cysten kan zelfs onder een microscoop worden gezien.

secundair

De lympangiectasieën van het secundaire type hebben symptomen zoals lymfostase en uitgebreid oedeem. Met deze ziekte blijven de openingen van de lymfatische haarvaten open, omdat ze worden geassocieerd met de bindweefselvezels die ze omringen.

Dit komt door het feit dat de oedemateuze vloeistof de vezels van de weefsels geleidelijk verspreidt. De ziekte ontwikkelt zich ook tijdens het ontstekingsproces.

Wanneer de lymfevaten verwijden, treedt een verstoring van de normale lymfecirculatie op. Dit leidt tot het feit dat de wanden van het lymfevat scheuren, dat wil zeggen dat er lymfora is.

Bij een lokaal type lymfangiëctasie zijn de submukeuze en sereuze membranen beschadigd. Tegelijkertijd breiden lymfatische haarvaten in andere organen zich vaak uit. Een gebrek aan aminozuren leidt tot verstoring van de productie van albumine en gammaglobuline.

De ontwikkeling van lymfopenie vindt plaats met een groot verlies aan lymfocyten. Inherit primaire lymfangiectasie op elke leeftijd.

Over wat de inhoud van lymfocyten in het bloed als de norm wordt beschouwd, lees hier.

Oorzaken van

Ziekten van de maag en darmen, twaalf ulcus duodeni, bijvoorbeeld chronische enteritis of gastritis, leiden grotendeels tot de ontwikkeling van secundaire lymfangiëctasieën. In de primaire vorm van de ziekte spelen erfelijke factoren en een aanleg voor de ziekte een grote rol.

De volgende gezondheidsproblemen kunnen ook leiden tot de ontwikkeling van de ziekte:

• ziekten van het cardiovasculaire systeem;
• lymfoom;
• tuberculose;
• chronische pancreatitis en anderen.

Bekijk een video over welke darmziekte kan leiden tot lymfangiectasie:

Symptomen en diagnose

Als u de aanwezigheid van lymfangiectasie vermoedt, let dan op de volgende symptomen:

• Bij deze ziekte is het belangrijkste het oedemateus syndroom.
• Hypocalciëmie kan zich ook ontwikkelen, wat leidt tot epileptische aanvallen.
• Hypocalciëmie gaat gepaard met verlies van lichaamsgewicht, zwakte en vermoeidheid.
• Sommige patiënten kunnen abdominale distentie, diarree, asteatorroe, ascites, polyfecalia ontwikkelen.
• Ook komt oedeem van de ledematen en geslachtsorganen vaak tot uiting.
• Bij lymphorrhea komt veel vocht vrij, wat leidt tot hydratatie van de huid en het ondergoed. Dit leidt tot het verschijnen van scheuren en de ontwikkeling van ontstekingsprocessen.
• In ernstige gevallen kunnen algemene uitputting, leukocytose en hypochrome bloedarmoede optreden.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van endoscopisch onderzoek, waarbij ze materiaal nemen voor een biopsie. Ook schrijven experts andere procedures voor:

1. Met behulp van de methode van contrast-lymfografie is het mogelijk verwijde lymfatische haarvaten te vinden.
2. In de studie van de buikholte op de röntgenfoto, kunt u een verdikking van de wanden van de darm detecteren, tekenen van hypotensie en de vloeistofniveaus bepalen. Coprogram geeft gewoonlijk een positieve reactie op plasmaproteïne.
3. Ook worden echografie van het maagdarmkanaal, een onderzoek naar het gehalte aan albumine en lymfocyten in het bloed, evenals een bloedtest en ontlasting vaak voorgeschreven.
4. Voor de diagnose worden de gegevens van anamnese, lymfangiografie en klinische symptomen gebruikt.
5. Vaak gebruikte radio-isotopenstudies van het bloed en de lymfe.

naar inhoud ↑

vooruitzicht

De prognose van de ziekte is over het algemeen gunstig. Maar een zeer belangrijke factor zal de timing van de behandeling zijn, evenals de etiologie van deze ziekte.

Wanneer primaire lymfangiectasie van de darm een ​​slechte prognose is, sterven zoveel zieke kinderen. Vanwege de chronische aandoening van de ziekte, verloopt deze meestal langzaam.

behandeling

Thuis

Gebruik thuis een spaarzaam dieet, dat een verhoogd gehalte aan vitamines en eiwitten moet bevatten. Maar tegelijkertijd is het noodzakelijk om het gebruik van vloeistof, zout en vet te beperken. Het is ook belangrijk om calcium, ijzer en vitamines te nemen.

Als een laesie wordt waargenomen, verband het met een elastisch verband en maatregelen voorschrijven ter voorkoming van stagnatie.

Bovendien moet de patiënt voldoen aan een rationele modus, inclusief motor.

Apotheek betekent

Bij het oedeemsyndroom worden aldosteronantagonisten gebruikt, in het bijzonder Veroshpiron. Als er een groot verlies van lymfe is, worden therapeutische speciale maatregelen voorgeschreven. Ze moeten het gebrek aan eiwitten, elektrolyten, water vullen.

Chirurgische interventie

Bij de chirurgische behandeling van lymfangiëctasieën is excisie van littekens voorzien, die de normale lymfatische drainage verstoren. Embolisatie van de arteriële stammen wordt ook uitgevoerd om lymfevorming te verminderen.

Vaak voert de arts excisie uit van de huid of het onderhuidse weefsel samen met verwijde lymfevaten, als er ernstig oedeem is. Om nieuwe banen te leggen voor lymfestroom, kunnen directe lymfoveneuze anastomosen worden toegepast.

Behandeling van de ingewikkelde vorm van de ziekte en de exacerbatie ervan vindt plaats in het ziekenhuis. Thuis moet het plaatsvinden onder volledige supervisie van een arts.

Met de snelle detectie van de ziekte en tijdige behandeling zullen ook positieve resultaten onmiddellijk merkbaar zijn. Het ontbreken van resultaten suggereert de noodzaak om tactieken en behandelingsmethoden te vervangen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen voor primaire lymfangiectasie zijn nog niet bekend bij de geneeskunde.

Om de ontwikkeling van secundaire lymfangiectasieën te voorkomen, is het noodzakelijk om tijdig die ziekten te behandelen die tot onomkeerbare veranderingen in de lymfatische haarvaten en bloedvaten leiden.

Het is ook belangrijk om een ​​dieet met een kleine hoeveelheid vet te volgen, maar er moet zoveel mogelijk eiwit in zitten.

Lymfangiectasie is een zeldzame ziekte, waarvan het belangrijkste symptoom gezwollen lymfevaten is. Het kan zeer ernstige gevolgen hebben voor de patiënt, dus bij de eerste tekenen van deze ziekte is het de moeite waard om contact op te nemen met een arts.

Lymfangioectasie van de duodenale mucosa (duodenale mucosa). Wat is deze ziekte en wat is zijn functie?

Lymfangioectasie is een pathologische verandering in de lymfevaten van de darm die ontstaat als gevolg van verhoogde druk, met de vorming van lipogranulomen (overwoekerde delen van bindweefsel in de vorm van dichte knobbeltjes). De ziekte veroorzaakt een schending van lymfedrainage met een uitgesproken zwelling en verlies van de functie van de absorptie van lipidevetten door de darmen. Deze pathologie kan worden beschouwd als een aangeboren ontwikkelingsafwijking in de prenatale periode en ook als een verworven ziekte. Het is tamelijk moeilijk om lymfoectasie te diagnosticeren, vooral in de vroege stadia van ontwikkeling, vanwege de wijdverspreide klinische manifestaties waargenomen bij andere ziekten. Alleen een alomvattend onderzoek met behulp van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden zal toelaten darm-lymfangiectasieën te identificeren.

Lymfangioectasie van de twaalfvingerige darm. Etiologie van de ziekte

De eigenaardigheid van lymfangiectasie van de duodenale mucosa manifesteert zich in de vorm van verminderde doorgankelijkheid van kleine lymfevaten in de dunne darm en het mesenterium, namelijk in hun sereuze membraan. Als gevolg van de overmatige uitzetting van het duodenale lumen 12, wordt weefseloedeem gevormd. Dit verschijnsel compliceert aanzienlijk het proces van het transporteren van vet, in het bijzonder in vet oplosbare vitaminen in de lymfe, en zijn penetratie in het darmlumen met verlies van lymfocyten.

Het verlies van eiwit in de darmen draagt ​​bij tot de verzwakking van de immuunrespons van het lichaam op cellulair niveau. Het immuunsysteem beschouwt vetachtige stoffen die deel uitmaken van alle levende cellen, als een vreemd agens. Ophopende macrofagen (cellen die actief bacteriën en hun vervalproducten vangen en aanvallen) dragen bij aan de vorming van granulomen. Vanwege het feit dat vetten de darm binnenkomen tussen de cellen (door hun nauwe overgang), is er een significante afname van de eiwitconcentratie in het bloedplasma. Het proces van opname van eiwitten, vetten en micro-elementen in het darmlumen is verminderd. Pathologische veranderingen kunnen zowel abrupt als geleidelijk zijn, afhankelijk van de oorzaak van het verschijnen van lymfangiectasieën van het slijmvlies van de dpc.

Lymfangiectasie van de twaalfvingerige darm (lymfangiectasie) kan aanwezig zijn in de volgende vormen:

• primaire - aangeboren afwijking, manifesteerde gedurende de eerste 10 - 20 jaar;
• secundair - verworven door de aanwezigheid van bepaalde systemische (auto-immuunziekten) of progressieve ontstekingsprocessen.

Lympangiectasia dpc in medische terminologie wordt de ziekte van Waldman genoemd. Kinderen en mensen van jonge leeftijd tot 25 jaar zijn er meer vatbaar voor. Vanwege onvoldoende lymfatische functie bij de overdracht van darmvloeistoffen, wordt een afname van lymfedrainage waargenomen. Stasis treedt op (het stoppen van de inhoud in het lumen van de darm).

Soortgelijke schendingen van de absorptie van vetbevattende vloeistoffen worden in de maag waargenomen. Een vergelijkbare anomalie wordt gediagnosticeerd als gastrische lymfangiectasie. Samen met deze ziekte wordt duodenale lymfangiëctasieën ook opgemerkt. De idiopathische toestand van het slijmvlies waargenomen in de aanwezigheid van deze ziekten heeft vergelijkbare oorzaken en symptomen:

• verminderde immuniteit;
• de periode van hormonale aanpassing van het lichaam (puberteit, zwangerschap, menopauze);
• activering van voorwaardelijk pathogene flora in het lichaam (in de meeste gevallen Helicobacter pylori-bacteriën);
• lange antibacteriële of hormoontherapie;
• infectie met pathogene flora;
• eetstoornissen (harde voeding, gebrek aan vitamines en mineralen in de voeding).

Terug naar de inhoudsopgave

Diagnose van de ziekte

U kunt de ziekte identificeren met behulp van kenmerkende symptomen, evenals als resultaat van een uitgebreid onderzoek van het lichaam. Lymfangioectasie van het slijmvlies van DCP wordt weergegeven door de volgende symptomen:

• ernstige bilaterale zwelling van de ledematen (in de secundaire vorm van eenzijdig), zwelling van de buikholte en borst;
• groei komt niet overeen met de grensindicatoren van de norm;
• systemische aandoeningen van het maagdarmkanaal, in de vorm van constant terugkerende diarree, misselijkheid, epigastrische pijn;
• omkeerbare veranderingen in de retina (macula-oedeem);
• gingivitis (gingivitis);
• calciumtekort veroorzaakt vervorming van het tandglazuur;
• de ziekte ontwikkelt zich vaak tegen de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren;
• kreupelheid;
• huidhyperemie, het optreden van scheuren en zweren.

Deze symptomen kunnen worden waargenomen bij andere ziekten, dus de diagnose wordt bevestigd door een aanvullend onderzoek van het lichaam uit te voeren.

Om de pathologische verandering in het slijmvlies van de twaalfvingerige darm te identificeren, kunnen de volgende onderzoeksmethoden worden gebruikt.

1. Laboratorium methode. Het bevat een complete bloedtelling, waarbij een laag gehalte aan lymfocyten en rode bloedcellen wordt waargenomen. Biochemische analyse bevestigt het verlaagde serumalbumine en calciumeiwit. Actieve alfa-1-antitrypsine duidt op een schending van het proces van absorptie van eiwitten in de darm.
2. Instrumentele methode. De studie van de darm met behulp van echografie stelt u in staat lussen te identificeren die erin zijn gevormd, de groei van weefsel, de zwelling ervan. Röntgenonderzoek maakt het mogelijk om structurele veranderingen in de darm te evalueren, veroorzaakt door een gebrek aan eiwit, in de vorm van samengedrukte gebieden in de plooien. Met behulp van de endoscoop wordt de toestand van het darmslijmvlies geëvalueerd met verdere bemonstering van materiaal van verschillende secties voor biopsie. Ontsteking in de vorm van punctate laesies duidt op een symptoom van griesmeel in de twaalfvingerige darm, wat bevestigt dat het lymfoangiectasie is.

Terug naar de inhoudsopgave

De oorzaken van de ziekte

Onder de belangrijkste factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken, let op:

• progressieve ontstekingsprocessen in het bindweefsel (dermatomyositis);
• aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de foetus;
• kwaadaardige tumoren (tumoren) in de darm;
• systemische ziekten (pancreatitis, enteritis, diabetes mellitus, ziekte van Crohn, coeliakie);
• auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus en andere);
• infectie met mycobacteria tuberculosis;
• infectie van de dunne darm door pathogene flora (ziekte van Whipple);
• Andere, niet vaststaande redenen.

Terug naar de inhoudsopgave

Behandeling en preventie

Lymfangiectasie is een ziekte die bepaalde behandelingsmethoden vereist om het malabsorptiesyndroom te elimineren, de algemene toestand te verbeteren en de sociale activiteit te vergroten.

Er zijn de volgende behandelingsmethoden:

1. Conservatieve methode met het gebruik van geneesmiddelen (Sandostatine, Tranexam). De behandeling omvat de behandeling van systemische ziekten die bijdragen aan het optreden van duodenale lymfangiëctasieën.
2. De chirurgische methode is geïndiceerd voor de secundaire vorm van duodenale lymfangiëctasieën. Zijn essentie is om de geatrofieerde lymfevaten te verwijderen en de normale stroom van lymfe in het aderlijke systeem te verzekeren met behulp van een anastomose (het chirurgisch verbinden van de twee holle organen).
3. Dieettherapie voor lymfangiectasie is gericht op het elimineren van vetten (waardoor hun consumptie tot een minimum wordt beperkt). Het voordeel moet worden gegeven eiwitten en plantaardige voedingsmiddelen rijk aan vitaminen en mineralen die nodig zijn voor de normale werking van het lichaam.

Een belangrijk punt in de behandeling van duodenale lymfoectasie is het verwijderen van de onderliggende oorzaak die de atrofische toestand van de lymfevaten veroorzaakte.

Secundaire obstructie wordt vaak waargenomen bij ouderen. De klinische en röntgenfoto van soortgelijke symptomen kan de diagnose bemoeilijken.

Dieetvoeding van patiënten met lymfoangiectasieën van DPK wordt een bepalend moment in de strijd tegen de ziekte. Het dagelijkse dieet moet noodzakelijkerwijs vetoplosbare zuren, calcium en triglyceriden bevatten, die een belangrijke energiebron voor de cellen zijn - de menselijke energiereserve. Men moet niet vergeten dat lymfangiectasie bij gezonde mensen aanwezig kan zijn na het eten van grote hoeveelheden vet en eiwitrijk voedsel.

Beperk sociale en fysieke activiteit niet. Oefening moet zo worden verdeeld dat ze geen perifeer oedeem veroorzaken. Om te voorkomen dat artsen het gebruik van compressie-ondergoed met een slepend effect aanbevelen.

Er zijn geen specifieke maatregelen ontworpen om deze ziekte te voorkomen. U moet zelf voor uw gezondheid zorgen met behulp van een spaarzaam regime en voeding. Vroegtijdige behandeling van ziekten die deze pathologie voorafgaan of begeleiden, verhoogt de kansen op een gunstige prognose meerdere keren. Regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog, die voldoende zullen uitleggen wat een lymfangiectasie van het 12-puntslijmvlies is, zullen onaangename momenten in de toekomst helpen voorkomen. In sommige gevallen moet u mogelijk meerdere specialisten raadplegen op het gebied van gastro-enterologie. Voor hulp kunt u contact opnemen met de belangrijkste medische centra die betrokken zijn bij de behandeling van de spijsverteringsorganen en gastro-enterologie-instituten.

Zorgvuldige houding ten opzichte van zichzelf en iemands gezondheid, tijdige behandeling van systemische ziekten, het uitlokken van de ontwikkeling van deze pathologie, stelt iemand in staat een vol leven te leven zonder sociale activiteit te verminderen.

Lymfangioectasie: wat is het en hoe gevaarlijk kan het zijn?

Lymfangiectasie is een misvorming (abnormaliteit) van de lymfevaten, die aandoeningen met verschillende ernst kan veroorzaken. Meestal komt de ziekte voor bij kinderen en adolescenten. De diagnose wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek van de verwijderde lymfeklier of ander aangetast weefsel. Behandelingsopties zijn afhankelijk van de oorzakelijke ziekte die lymfangiectasie veroorzaakte. Er zijn geen significante sekseverschillen in de incidentie; de ziekte komt met dezelfde frequentie voor bij zowel vrouwen als mannen. In het artikel zullen we onderzoeken wat het is - lymfangiectasie.

Wat is lymfangiectasie?

Lymfangiectasie komt het meest voor bij kinderen en adolescenten.

Lymfangiectasie komt meestal voor als gevolg van schade aan het lymfestelsel door een externe oorzaak, die leidt tot obstructie van lokale lymfatische drainage. Lymfangiectasie wordt ook "acquired lymphangioma" genoemd; dit is niet helemaal waar, aangezien lymfatische misvormingen geen tekenen van een tumor hebben. Verworven lymfangiectasie komt het meest voor bij volwassenen als de late effecten van verwijdering van de borst en bestralingstherapie. Talloze doorschijnende blaasjes worden gedetecteerd bij patiënten enkele jaren na de operatie met of zonder bestralingstherapie.

De term "verworven lymfangiëctasieën" wordt gebruikt om vergrote lymfatische kanalen na beschadiging van voorheen normale diepe lymfeknopen te beschrijven. De term "congenitale lymfangiëctasieën" wordt gebruikt om het vergrote lymfatische kanaal te beschrijven dat is ontstaan ​​als gevolg van congenitale misvormingen van het lymfesysteem.

De werkelijke incidentie van lymfangiectasie is onbekend. Hoewel lymfangiectasieën in de literatuur met toegenomen frequentie in de afgelopen twee decennia is gemeld, blijft de ziekte zeldzaam. Verworven vorm komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Meer in het algemeen treedt de aandoening op bij patiënten tussen 5 en 7 levensjaren.

classificatie

Afhankelijk van de aangetaste organen, worden de volgende vormen van lymfangiectasie onderscheiden:

Lymfangiectasie kan zowel primaire (aangeboren) als secundaire (verworven) zijn. Aangeboren vormen van de ziekte komen voor bij kinderen en manifesteren zich door diarree, misselijkheid en ernstig braken. Secundaire vormen van de ziekte komen vaker voor bij jonge mensen en gaan gepaard met chronische pancreatitis, pericarditis en diarree.

symptomen

Bij patiënten met lymfangiectasieën zijn er meestal veel met vocht gevulde blaasjes in het lichaam aanwezig. Huidlaesies kunnen variëren van heldere, met vocht gevulde vesicles tot gladde, lichamelijke knobbeltjes. Pijn en terugkerende cellulitis zijn meer ernstige complicaties veroorzaakt door lymfangiectasieën.

Verworven lymfangiectasie kan gepaard gaan met lymfoedeem van de bovenste ledematen, secundair aan borstamputatie, bestralingstherapie of sclerodermie. Soms verdwijnt lymfoedeem binnen enkele weken zonder enige behandeling.

redenen

Lymfangioectasie kan aangeboren of verworven zijn

De pathogenese van intestinale lymfangiectasie is onbekend; Vesicles worden echter verondersteld verlengingen te zijn van lokale oppervlakkige lymfeknopen. Deze bellen ontwikkelen zich een tweede keer met betrekking tot verhoogde intra-lymfatische druk als gevolg van ophoping van lymfe in de oppervlakkige vaten. Dit mechanisme verklaart het begeleidende lymfoedeem waargenomen bij de meeste patiënten met lymfangiectasie. Lymfoedeem treedt meestal op als gevolg van verstopte lymfedrainage na proectectomie, bestralingstherapie of compressie van de tumormassa. Lymfangiectasie kan ook worden veroorzaakt door een abnormale structuur en functie van de huid.

Verworven vormen kunnen optreden als gevolg van een groot aantal externe factoren die structurele schade aan eerder normale lymfeklieren veroorzaken. Lymfangiectasieën zijn gemeld na radicale borstamputatie met of zonder bestralingstherapie. Lymfangiectasie in de maagstreek wordt meestal veroorzaakt door infectie met Helicobacter pylori.

Lymfangiectasieën zijn beschreven op de penis en het scrotum na verwijdering van de tumor; ze kunnen ook optreden op de vulva en de binnenkant van de dij na de operatie. Bekken lymfatische obstructie kan verworven vulvaire lymfangiëctasieën veroorzaken.

Wat is het gevaar van lymfangiectasie?

De ziekte wordt vaak gecompliceerd door pijn. Patiënten met lymfangiectasie in het gebied van het slijmvlies van de twaalfvingerige darm 12 kunnen ernstige spijsverteringsstoornissen hebben - diarree, misselijkheid en braken. Ook is lymfangiectasie in het slijmvlies van de twaalfvingerige darm vaak een sterke steatorrhea.

diagnostiek

De diagnose wordt gesteld door endoscopisch onderzoek met het nemen van biopsiemateriaal.

Lymfangiectasie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende doorschijnende, dikwandige, met vloeistof gevulde blaasjes. Vesicles hebben meestal een diameter van 2-10 mm. Het beschadigde gebied lijkt te zijn gekleurd door talrijke doorschijnende bellen. Sommige laesies van lymfangiectasieën kunnen bedekt zijn met hypercarotische wrattenachtige oppervlakken die een wrat nabootsen.

Hoewel veel patiënten zonder chronisch lymfoedeem zijn geregistreerd, is dit een algemene toestand van patiënten met verworven lymfangiëctasieën. Een diffuse laesie van lymfangiectasieën in het darmweefsel kan leiden tot pijnloos perifeer en bilateraal oedeem van het lichaam. Lymfangiectasie kan ook op de penis voorkomen.

Immunohistochemische studies zijn belangrijk voor de differentiatie van lymfangiectasie van hemangiomen. De studie van antigeen geassocieerd met factor VIII toont positieve resultaten in de afbakening van endotheliale hemangiomen.

Microscopisch onderzoek van lymfangiectasieën ziet eruit als grote, gedilateerde lymfevaten bekleed met een enkele laag endotheelcellen. Ze worden vaak aangetroffen in de papillaire en reticulaire dermis. Betrokkenheid bij de diepere dermis is zeldzaam.

behandeling

Het is bewezen dat symptomatische therapie niet effectief is bij de verworven vormen van de ziekte. Beïnvloede lymfevaten moeten chirurgisch worden weggesneden of geblokkeerd.

Behandeling van duodenale lymfangiëctasieën kan moeilijk zijn. Gescheurde blaasjes kunnen een portaal worden voor het betreden van een infectie en de daaropvolgende ontwikkeling van sepsis (bloedvergiftiging). Om superinfectie van losse vesicles te voorkomen, wordt dagelijks gebruik van systemische antibacteriële middelen aanbevolen.

Daaropvolgende hulp is nodig voor de vroege behandeling van recidiverende lymfangiëctasieën. Lymfatisch sarcoom (Stuart-Trevza-syndroom) kan optreden tijdens chronische lymfangiectasie. Vroege detectie van de ziekte helpt het leven van de patiënt te redden. Soms kan ernstige recidiverende cellulitis ziekenhuisopname vereisen bij patiënten met lymfangiectasie en verzwakte immuniteit. Intraveneus antibioticum is noodzakelijk voor patiënten met een ernstige ziekte.

Veel chirurgische behandelingen helpen lymfangiectasieën genezen. Patiënten worden geadviseerd om lasertherapie, sclerotherapie, cryotherapie en andere chirurgische ingrepen te ondergaan. Cryotherapie met vloeibare stikstof is een effectieve behandeling voor gelokaliseerde lymfangiëctasieën.

vooruitzicht

In geval van ziekte is overleg en onderzoek van een ervaren specialist noodzakelijk en is zelfmedicatie ten strengste verboden.

Lymfangiectasie heeft een gunstige prognose, omdat de meeste patiënten goed reageren op verschillende behandelingen. Lymfangiectasie is een niet-gevaarlijke ziekte die zelden opnieuw voorkomt. Lymfangiectasie kan worden gecompliceerd door chronische ontsteking, pijn en terugkerende aanvallen van cellulitis. Vaak kunnen laesies cosmetische defecten veroorzaken.

Verworven lymfangiectasie wordt niet verondersteld een kwaadaardig potentieel te hebben, hoewel geassocieerd chronisch lymfoedeem het risico op het ontwikkelen van lymfoangiosarcoom kan verhogen. Zo'n kwaadaardige tumor heeft een zeer agressieve loop van ontwikkeling en kan binnen enkele maanden fataal zijn. Het optreden van cutane angiosarcoma werd ook gemeld bij massaal lokaal lymfoedeem bij obese patiënten.