Zollinger-Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom is een complex van klinische manifestaties veroorzaakt door een te dynamische productie van een hormonaal actieve gastrinetumor. Deze definitie is te vinden op de meeste gespecialiseerde medische sites. Tot onze spijt houdt het geen rekening met de traagheid en voorspelbaarheid van het denken van de meeste gewone mensen. Daarom is het Zollinger-Ellison-syndroom bekendheid verworven bij de ongeneeslijke ziekte, die niet moet worden behandeld, maar 'verduurd'. Het probleem ligt, zoals vaak gebeurt, in de uitdrukking "actieve tumor", die volgens velen overeenkomt met een onomkeerbare zin.

Inderdaad, het is veel "gemakkelijker" om je over te geven en medelijden met jezelf te krijgen dan een arts te zien en de noodzakelijke behandeling te beginnen. "Symptomen zijn goed bestudeerd?" Stel je niet gerust, ik weet dat ik niet lang heb geduurd. ' "Noodzaak van gespecialiseerde diagnostiek en langdurig onderzoek? Wat heeft het voor zin om de laatste dagen aan artsen te besteden, ik zou liever bij mijn familie zijn. ' Zoiets wordt vaak gedacht door individuele patiënten die gediagnosticeerd zijn met oncologie. En wat het meest interessant is, ze blijken vaak in een paar maanden te "verbranden".

Maar geef ons niet de schuld van wreedheid en onverschilligheid. Immers, andere patiënten die echt willen leven, hebben geleerd over hun ziekte, beginnen te handelen. En het Zollinger-Ellison-syndroom trekt zich terug. En in plaats van enkele maanden, die de alarmisten zelf "otmerili" zijn, leven de meeste "normale" patiënten jarenlang. Dreigende symptomen? Niets, doorbreek! Meer diagnostiek nodig? Ik wil voor mijn gezin leven! Kan de behandeling behoorlijk pijnlijk zijn? Ik zal het verdragen! Denk aan de oude grap van Odessa: "Hoe is uw gezondheid? "Wacht niet!" Hij is het die het motto moet zijn van degenen die echt niet willen opgeven.

De essentie van het probleem

Maligne neoplasmata kunnen zich anders gedragen. Sommige tumoren in een of twee jaar van actieve groei kunnen, bij gebrek aan effectieve behandeling, een patiënt naar een hospice sturen. Anderen daarentegen gedragen zich stil en onopgemerkt en de enige zichtbare klinische manifestatie zal alleen de overmatige productie van bepaalde hormonen zijn. Het Zollinger-Ellison-syndroom valt in de tweede categorie.

Een verborgen tumor van de maag of pancreas (gastrinoma) begint actief gastrine in de bloedbaan te duwen (een hormoon dat de secretie van maagsap regelt). De concentratie van zoutzuur neemt dramatisch toe, wat leidt tot de vorming van slecht behandelbare ulcera. Wat meestal in dit geval gebeurt, is gemakkelijk te voorspellen. De arts, die de duidelijke symptomen van ulceratieve laesies ziet, schrijft een standaardbehandeling voor die gericht is op het verminderen van de HCl-concentratie, en de diagnose is beperkt tot analyse van helicobacter pylori en oppervlakte gastroscopie. Om voor de hand liggende redenen is het niet nodig om te wachten op een significant effect van een dergelijke therapie, en de aangehouden zweer opent weer na een paar weken.

statistiek

Het vermoeden van het Zollinger-Ellison-syndroom is best moeilijk. Deze pathologie is zeer zeldzaam: van 1 tot 4 gevallen per 1.000.000 mensen per jaar. In 1978 werden dus niet meer dan 2000 gevallen in de literatuur beschreven en het was niet mogelijk om de connectie van sommige met het Zollinger-Ellison-syndroom te bewijzen. Bij 85-90% van de patiënten is de gastrine-producerende tumor gelokaliseerd in de pancreas (in de staart of kopzone), in 10-15% in het dalende gebied van de twaalfvingerige darm en zeer zelden (1-2% van de gevallen) in de maag, milt lever of andere organen.

Je moet ook begrijpen dat elke vierde patiënt geen tumor kan vinden en dat het Zollinger-Ellison-syndroom niet wordt verklaard door oncologische oorzaken, maar door een van de manifestaties van multiple endocrine adenomatose van het eerste type (MEA-1).

De tumorgrootte is relatief klein - van 0,2 tot 2 cm, het wordt gekenmerkt door langzame groei, maar in 10-40% van de gevallen blijkt het goedaardig te zijn, wat de prognose aanzienlijk verbetert. De ouderdomszone van het risico is niet duidelijk gedefinieerd, hoewel meestal een dergelijke diagnose wordt gesteld voor mannen van 20 tot 50 jaar.

Het meest kenmerkende symptoom van het syndroom zijn maagzweren, verklaard door de overproductie van zoutzuur (zoutzuur) (komt voor bij 90-95% van de patiënten). Hun lokalisatie kan anders zijn, maar in 25% van de gevallen is het distale 12 duodenum en jejunum aangetast (niet te verwarren met de locatie van de tumor zelf). Het verschil met de gebruikelijke maagzweren of gastritis is de meervoudige aard van de schade, hoewel deze eigenschap alleen inherent is aan het beschreven syndroom en daarom niet de moeite waard is.

redenen

Ondanks het feit dat het Zollinger-Ellison-syndroom (hierna SZE genoemd) al meer dan 50 jaar in de geneeskunde bekend is, zijn er nog steeds geen betrouwbare theorieën over de oorzaken ervan. De meest waarschijnlijke hypothesen voor het optreden van SZE zijn als volgt:

• genetische aanleg;
• een van de mogelijke complicaties van type I endocriene neoplasie (een combinatie van adenomatose en maagzweren in de dunne darm);
• een gevolg van de invloed van de omgeving (stralingsschade, langdurig contact met gevaarlijke chemicaliën, leven in vervuilde gebieden, enz.).

symptomen

1. Standaard voor ulceratieve laesies van de maag en / of twaalfvingerige darm

• ernstige maagzuur, die slecht wordt verlicht door geneesmiddelen gericht op het bestrijden van hoge zuurgraad;
• langdurige boeren, vooral merkbaar na het eten;
• opgezette buik (gasproductie);
• misselijkheid, niet afhankelijk van voeding;
• uitbraken van braken, die tijdelijke verlichting brengen (vaak veroorzaakt door patiënten specifiek);
• constipatie, gepaard met langdurig (vaak gedurende meerdere weken) gebrek aan ontlasting;
• gewichtsverlies met behoud van een goede eetlust;
• ongemotiveerde prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, slechte slaap.

2. Karakteristiek (met grote bedenkingen) voor SZE

• ernstige pijnlijke aanvallen in de bovenbuik, meestal na het eten of 2-3 uur na het eten. Aanvaarding van specifieke medicijnen (antibacteriële middelen, zuurteregelaars, prokinetica en antispasmodica) zorgt alleen maar voor verlichting op korte termijn;
• diarree met een waterige, overvloedige ontlasting, waarin er stukken onverteerd voedsel zijn. Gezien de meer karakteristieke kenmerken van een constipatie van zweren, zou het echter gepast zijn om te praten over problemen met de ontlasting zonder het type te specificeren;
• constant branderig gevoel achter het borstbeen, vaak aangezien voor een manifestatie van gastro-oesofageale refluxziekte, waarbij de zure inhoud van de maag terug in de slokdarm wordt gegooid.

Soms worden bij SZE tekenen van gastro-intestinale bloeding waargenomen, maar patiënten letten er niet op of schrijven ze af op de kenmerken van het dieet.

diagnostiek

Hoe kan SZE worden geïdentificeerd? Als je het behandelt als een van de manifestaties van een maagzweer (en lokale gastro-enterologen verschillen soms in deze "vooruitziende blik"), dan is een adequate diagnose in principe onmogelijk. Daarom is in dit geval een individuele benadering van elke patiënt de enige juiste gedragstactiek. De belangrijkste maatregelen, die het mogelijk maken om SZE te bepalen en de juiste behandeling voor te schrijven, zijn de volgende:

Voorafgaand gesprek met de patiënt

1. Verduidelijking van de subjectieve klachten van de patiënt (zie de lijst met mogelijke klinische manifestaties).

2. Analyse van medische gegevens

• maagproblemen in het verleden;
• verborgen tekenen van gastritis of maagzweren;
• de weerstand van het lichaam tegen specifieke medische medicijnen;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten.

3. Compilatie van de familiegeschiedenis: of de nabestaanden ziekten van het maagdarmkanaal hadden.

Uitgebreide voorlopige inspectie

1. De kleur van de huid

• in SZE is er een toegenomen bleekheid ("Scandinavische");
• als de tumor het algemene galkanaal comprimeert, zijn klinische manifestaties van geelzucht mogelijk.

2. Tekenen van gastro-intestinale bloedingen.

3. Erosie van tandglazuur.

Laboratoriumtests en tests

1. Bepaling van het niveau van gastrine in het bloed (strikt op een lege maag gehouden).

2. Het zuurgehalte van de maaginhoud (het teken van SZE is een pH van minder dan 2,0 en het volume van het bestudeerde materiaal is meer dan 140 ml).

3. Secretin-test. Dit peptidehormoon (secretine) stimuleert de productie van biologisch actieve stoffen die de afbraak van voedsel helpen. De essentie van de methode bestaat uit de intraveneuze toediening van secretine en de daaropvolgende controle van het niveau van gastrine in het bloed. Een teken van gevaar is een verhoging van het niveau tot 200 pct / ml of meer.

4. Analyse van de aanwezigheid in het lichaam van helicobacter pylori (de specifieke methode van geleiding doet er niet toe).

Instrumentele studies

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (onderzoek van het binnenoppervlak van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm met een beoordeling van hun toestand). Indien nodig kan de arts tijdens de procedure een weefselmonster nemen voor een latere laboratoriumanalyse.

2. Impedantie-pH-metrie (nauwkeurige meting van de weerstand tussen verschillende elektroden ingebracht in de slokdarm).

3. Echografie van de buikorganen (in de meeste gevallen is het mogelijk om de aanwezigheid van gastrinomen te bepalen).

4. CAA - selectieve abdominale angiografie (minimaal invasieve procedure voor het nemen van bloed uit pancreasaders om gastrine te identificeren).

5. CT (computertomografie) of MRI (magnetic resonance imaging) worden gebruikt om de voorlopige diagnose te verduidelijken, of anders wanneer andere onderzoeksmethoden niet voldoende effectief zijn.

behandeling

Allereerst moet worden begrepen dat de SZE-therapie als zodanig, zonder rekening te houden met de redenen die deze veroorzaakten, waarschijnlijk niet effectief is. Met andere woorden, als de arts de symptomen van het syndroom begint te behandelen, en niet de oorzaak (hormoonproducerende tumor), zal er niets goeds voor de patiënt komen. Aan de andere kant is symptomatische behandeling gericht op het verlichten van de conditie van de patiënt waarschijnlijk niet onnodig of onnodig, maar alleen als het de strijd tegen het neoplasma niet vervangt.

Maar als u besluit dat een afname van de concentratie van zoutzuur in de maag en een afname in de productie identieke concepten zijn, maakt u een grote fout. De eerste is puur symptomatische therapie, die we al hebben genoemd. De patiënt zal opgelucht voelen, het niveau van pijn zal worden verminderd, maar wanneer het effect van medicijnen stopt, zal de situatie terugkeren naar het startpunt. We mogen ook niet vergeten dat de effectiviteit van medicijnen na verloop van tijd afneemt, en daarom is het voor het bereiken van de noodzakelijke actie noodzakelijk om de dosering te verhogen.

In het geval dat conservatieve behandeling niet effectief is (of als het onderzoek de kwaadaardige aard van gastrinomen heeft aangetoond), vereist de patiënt een operatie om de tumor te verwijderen met een verplichte chemotherapie- en radiotherapie-behandeling. We zullen niet ingaan op de details van de behandeling van kankerpatiënten (dit onderwerp is te uitgebreid), maar nogmaals willen we u eraan herinneren dat in de strijd tegen kwaadaardige tumoren de belangrijkste factor die overleving beïnvloedt tijd is. En hoe sneller de patiënt de nodige hulp krijgt, hoe groter de kans op herstel.

Drugs het meest effectief in SZE

• H2-receptorblokkers (ranitidine). De aanbevolen concentratie is 2-5 maal hoger dan die voor "gewone" maagzweren. De frequentie van toediening - elke 3-6 uur, en na verloop van tijd neemt de dosering toe.
• Protonpompremmers (lansoprazol, omeprazol). Hiermee kunt u de zuurgraad op een veilig niveau houden voor de gezondheid zonder noemenswaardige bijwerkingen, hoewel bij langdurig gebruik de effectiviteit van beide geneesmiddelen kan afnemen.

vooruitzicht

De kwaadaardige aard van gastrinomen en de hoge waarschijnlijkheid van metastase betekenen niet dat patiënten met SZE gedoemd zijn. Bovendien zorgt de tijdige en radicale verwijdering van de primaire tumor voor een 5-jaars overlevingspercentage van 70-80%, wat wordt beschouwd als een zeer, zeer waardevol resultaat in de oncologie.

Als chirurgische ingreep om welke reden dan ook onmogelijk is (leeftijd van de patiënt, levermetastasen, lage respons op chemotherapie), blijft het overlevingspercentage na 4-5 jaar, hoewel verlaagd tot 50-80%, nog steeds een van de hoogste in vergelijking met andere soorten tumoren. En de dodelijke afloop komt niet van gastrinomen als zodanig, maar als een gevolg van ernstige ulceratieve laesies van het maag-darmkanaal. Wat volgt is een logische conclusie: met de juiste medische zorg en zorgvuldige (!) Naleving van alle aanbevelingen van de behandelende arts zijn de vooruitzichten van de patiënt verre van het slechtst.

Mogelijke complicaties

• Geperforeerde (perforatieve) zweer met de snelle ontwikkeling van ernstige ontsteking van de buikorganen. Deze toestand vereist onmiddellijke (!) Operatieve interventie, en de tijd gaat voorbij voor minuten.
• Een significante afname van de lagere slokdarm door blootstelling aan de wanden van sterk geconcentreerd zoutzuur. Als een dergelijke complicatie niet tijdig wordt gedetecteerd, verslechtert de overlevingsprognose aanzienlijk.
• Aanhoudende gastro-intestinale bloedingen.
• Progressief gewichtsverlies, soms resulterend in volledige uitputting (cachexie), waardoor patiënten door een buis worden gevoerd. De wens om pijn te minimaliseren is begrijpelijk, maar patiënten moeten begrijpen dat een sterke afbraak de therapie buitengewoon ineffectief maakt.
• Constante spoeling uit het kaliumcarcinoom (dit gebeurt in geval van ernstige diarree) kan leiden tot ernstige verstoringen in het werk van het cardiovasculaire systeem en vervolgens zullen cardiologische symptomen aan de gastro-enterologische symptomen worden toegevoegd. Als gevolg hiervan wordt chirurgische ingreep onmogelijk en wordt de kans op een succesvol behandelresultaat snel verkleind.
• Metastase van de primaire tumor kan leiden tot schade aan andere organen en systemen (het is bijna onmogelijk om dergelijke patiënten te helpen met het huidige niveau van medicijnontwikkeling).
• Progressief leverfalen eindigt vaak met het volledig falen van dit belangrijkste orgaan en de volledige invaliditeit van de patiënt. Alleen een levertransplantatie kan hem in dit geval helpen, maar de kosten van een dergelijke operatie en de vele jaren wachten op een geschikte donor maken de prognose uiterst ongunstig.

het voorkomen

Vanwege onduidelijke redenen van SES zijn er nog steeds geen effectieve methoden om dit te voorkomen, en alle aanbevelingen van artsen zijn teruggebracht tot de volgende algemene preventieve maatregelen:

1. Naleving van de principes van voeding

• volledige afwijzing van fastfood en koolzuurhoudende dranken;
• beperking van de consumptie van vet, gerookt, gebakken en gekruid voedsel, evenals koffie.

2. Jaarlijks preventief onderzoek door een gastro-enteroloog. Niemand zal betogen met het feit dat gastroscopie in dit geval verplicht is - de procedure is onaangenaam. Maar het is beter om één keer per jaar te lijden dan te klagen over je pech en de verloren kansen te betreuren.

3. Weigering van slechte gewoonten (alcohol, roken). Velen stellen zichzelf gerust dat er niet veel schade zal optreden aan een paar glazen bier of een sigaret die is gerookt met een vriend, maar zodra dergelijke 'optimisten' worden geïnformeerd door de diagnose van SZE, verandert hun stemming dramatisch. Vooral dit advies is relevant voor mensen die risico lopen.

4. Normalisatie van psycho-emotionele toestand. Alle spanningen, nerveuze overbelastingen en conflicten kunnen de vorming van een tumor veroorzaken. Geloof me, de bewering dat al onze ziektes van zenuwen komen, is veel dichter bij de waarheid dan je denkt.

Zollinger-Ellison-syndroom (pancreasgastrinoma): wat is het, oorzaken, diagnose, behandeling

Zollinger-Ellison-syndroom is een pathologische aandoening veroorzaakt door de aanwezigheid van een functioneel actieve tumor van de eilandjes van Langerhans van de pancreas (gastrinomen). Dit is een zeldzame ziekte waarbij een tumor in overmatige hoeveelheden het hormoon gastrine produceert. Pathologie vormt een reële bedreiging voor het menselijk leven. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen voor een tijdige diagnose en passende behandeling.

Gastrinoma is een pancreasadenoom dat een overmaat van het polypeptide-hormoon gastrine produceert. Onder zijn invloed neemt het aantal pariëtale cellen van de maag toe, en neemt de afscheiding van zoutzuur toe, wat leidt tot de vorming van defecten aan het slijmvlies van het maagdarmkanaal - peptische en duodenale ulcera. Ze zijn moeilijk te medicamenteuze behandeling en gaan gepaard met aanhoudende diarree. Ulceraties van atypische lokalisatie duren lang en komen vaak terug.

Gastrinoma is in de meeste gevallen gelokaliseerd in de alvleesklier, iets minder vaak in de maag, twaalfvingerige darm en lymfeklieren vlakbij de klier. Qua morfologie heeft de tumor een knoestige structuur, donkerrode, geelachtige of grijsachtige kleur, afgeronde vorm en dichte textuur zonder een heldere capsule. De grootte van gastrinomen varieert vaak van 1-3 mm tot 1-3 cm in diameter. Het grootste deel van de gastrine behoort tot kwaadaardige gezwellen. Ze worden gekenmerkt door langzame groei en uitzaaiingen naar de regionale lymfeklieren en aangrenzende organen.

Gastrinomen zijn verdeeld in solitair en meervoud. De eerste zijn altijd gelokaliseerd in de pancreas, de laatste zijn vaker de manifestatie van meerdere neoplasie met laesies in de andere endocriene klieren van het lichaam.

Voor de eerste keer werd pathologie beschreven door twee wetenschappers in het midden van de vorige eeuw - Zollinger en Allison. Bij patiënten vonden ze moeilijk te genezen zweren in het bovenste deel van het maagdarmkanaal, hoge zuurgraad van maagsap en een tumor van het eilandapparaat van de pancreas. Wetenschappers hebben een nauwe pathogenetische relatie vastgesteld tussen ulceratie van het slijmvlies en hormonale stoffen geproduceerd door deze tumor. Dankzij het werk van Zollinger en Ellison kreeg het syndroom zijn naam.

Zollinger-Ellison-syndroom wordt ook wel ulcerogenic ulcerative diathesis syndrome genoemd. Dit is een vrij zeldzame gastro-intestinale pathologie, die zich voornamelijk ontwikkelt bij mannen van 20 tot 50 jaar oud. Pathologie diagnostiek bestaat uit de identificatie van gastrinemie, provocatietests, endoscopie, transhepatische angiografie, röntgenstraling, echografie, tomografie. Patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom ondergaan chirurgische en medicamenteuze behandeling: ze verwijderen gastrinoom, voeren antiproliferatieve en symptomatische therapie uit. Ze worden voorgeschreven medicijnen die de zuurgraad van maagsap verminderen, evenals chemotherapie. Zollinger-Ellison-syndroom is een zeer gevaarlijke ziekte. Late diagnose en ontoereikende therapie leiden tot de dood van patiënten.

redenen

De directe oorzaak van de ziekte is een alvleesklierneoplasma. In uiterst zeldzame gevallen kan het in de maag of verschillende delen van de darm worden gelokaliseerd. De gastrine producerende tumor wordt soms een manifestatie van multiple adenomatosis.

De oorzaken en het mechanisme voor de vorming van gastrinomen zijn momenteel nog niet volledig bekend. Er is een genetische theorie over het voorkomen van een tumor, volgens welke de ziekte van moeder op kind wordt overgeërfd. Genmutaties veroorzaken de ongecontroleerde groei van pathologisch veranderde cellen.

Normaal gesproken produceren G-cellen gastrine, wat hypersecretie van zoutzuur bevordert, waarvan de overmaat verzuring van de maaginhoud veroorzaakt en de productie van gastrine onderdrukt. Zoutzuur op basis van feedback wordt een remmer van hormoonafscheiding. Met het Zollinger-Ellison-syndroom wordt dit proces niet gecontroleerd, wat leidt tot persistente hypergastrinemie. Hypergastrinemie is ook een manifestatie van een schildkliertumor, nierlipoom, carcinoïde, slokdarm leiomyoma. De productie van een enorme hoeveelheid gastrine stimuleert de uitscheiding van maagzuur. Verhoogde zuurgraad is de oorzaak van de vorming van maagzweren die niet vatbaar zijn voor behandeling tegen maagzweren.

De risicogroep voor het Zollinger-Ellison-syndroom omvat:

• ervaren rokers
• oudere mensen
• patiënten met diabetes of chronische pancreatitis,
• mensen met overgewicht
• het eten niet volgen,
• met een erfelijke aanleg voor deze pathologie.

Video: over het concept van het Zollinger-Ellison-syndroom

Klinisch beeld

Het Zollinger-Ellison-syndroom in de beginfase manifesteert zich praktisch niet. Het enige symptoom van de ziekte is aanhoudende diarree veroorzaakt door hypersecretie van zoutzuur.

1. Pijnsyndroom Bij de vorming van zweren verschijnen er ernstige pijnen op volledig ongebruikelijke plaatsen, die slecht worden beheerst door medicijnen. De pijn in de bovenbuik is zeer persistent en intens. Het komt voor na het eten, op een lege maag of enige tijd na het eten. Pijn in hypochondrie straalt vaak naar achteren.
2. Dyspepsie. Patiënten hebben brandend maagzuur, zuur boeren, branden in de borst, verlies van eetlust, misselijkheid, braken van maaginhoud op het hoogtepunt van het pijnsyndroom.
3. Boos ontlasting. Diarree wordt veroorzaakt door de inname van overtollig zoutzuur in de darm, waardoor de motor wordt versterkt en de zuigfuncties verzwakken. De stoel is overvloedig, halfgevormd, waterig, met fragmenten van onverteerd voedsel en vette insluitsels. Steatorrhea is een veel voorkomend symptoom van het syndroom veroorzaakt door inactivering van lipase. Diarree is permanent of periodiek. Het komt voor bij 50% van de patiënten en bij 20% is het het enige teken van de ziekte.
4. Kwaadaardige gastrinemie manifesteert zich door een significante afname in lichaamsgewicht, waaronder uitputting van het lichaam, bloeding uit het maagdarmkanaal, verzwakte zuur-base en water-elektrolytenbalans.
5. Veel patiënten krijgen symptomen van slokdarmontsteking.
6. Een vergrote lever is mogelijk.

Met de lokalisatie van de tumor in het hoofd van de pancreas manifesteert de ziekte zich door een jeukende huid, pijnlijke gewaarwordingen in het rechter hypochondrium, olieachtige ontlasting, meteorisme. Tekenen van schade aan de staart of het lichaam van een orgaan zijn: splenomegalie, een daling van de body mass index, pijn aan de linkerkant onder de ribben.

Zweren in het Zollinger-Ellison-syndroom hebben hun eigen kenmerken. Ze zijn vrij groot, meervoudig en moeilijk te behandelen tegen maagzweren.

Frequente complicaties van pathologie zijn:

• perforatie van maagzweer en peritonitis,
• bloeden uit het spijsverteringskanaal,
• solderen van de zweer met de aangrenzende organen,
• litteken vernauwing van het lichaam
• recidief van zweren na de operatie,
• uitputting van het lichaam
• hartstoornissen
• metastase gastrinomen.

diagnostiek

Gastroenterologen analyseren de geschiedenis van de ziekte, de klachten van de patiënt, de geschiedenis van het leven, de familiegeschiedenis. Er moet speciale aandacht worden besteed aan de ongevoeligheid van zweren voor de behandeling van maagzweren, hun veelvoudigheid, frequente recidieven, onverklaarde diarree, hypercalciëmie, de afwezigheid van Helicobacter pylori-infectie en de associatie met het gebruik van NSAID's. Vervolgens voert de arts een objectief onderzoek uit, waarbij de bleekheid van de huid of de geelheid ervan wordt onthuld. Tijdens palpatie vertonen ze duidelijke pijn in de epigastrische regio.

Aangezien de symptomen van de ziekte niet-specifiek zijn en vergelijkbaar met andere aandoeningen van het maagdarmkanaal, is het noodzakelijk om speciale onderzoeken te ondergaan voor een correcte diagnose. Met instrumentele en laboratorium diagnostische methoden kunt u de vermeende diagnose bevestigen of weerleggen.

Het klinische materiaal voor laboratoriumdiagnostiek van de ziekte is het bloed van de patiënt en maagsap. In het bloed wordt de concentratie van het hormoon gastrine bepaald en de mate van zuurgraad in het maagsap. Met deze pathologie zullen beide indicatoren worden verhoogd. Om het Zollinger-Ellison-syndroom en de maagzweer te onderscheiden, is het noodzakelijk om de aanwezigheid van de schadelijke bacterie Helicobacter pylori bij mensen te bepalen. Om dit te doen, voert u een bloedtest, uitwerpselen, respiratoire test, cytologie uit. De fecale inhoud wordt onderzocht op COProgram-indicatoren.

Instrumentele methoden voor de diagnose van pathologie omvatten: esophagogastroduodenoscopy, gastrische radiografie, CT en MRI, selectieve angiografie. Deze onderzoeksmethoden maken het mogelijk de aanwezigheid van een pancreastumor te bevestigen, de grootte en de precieze lokalisatie te bepalen. Voor het detecteren van metastasen, radiografie van de borstorganen, endoscopische echografie, scintigrafie met radioactieve isotoop-gelabelde somatostatine-analogen, en radio-isotoop botscannen worden uitgevoerd.

gastrinoma op CT

behandeling

Personen met het Zollinger-Ellison-syndroom worden behandeld in de gastro-enterologische of chirurgische afdeling van het ziekenhuis. In aanwezigheid van een kwaadaardige tumor worden patiënten opgenomen in de oncologische apotheek.

Patiënten met gastrinoom moeten een bepaald regime en dieet volgen. Dieetmaaltijden worden georganiseerd afhankelijk van de toestand van de patiënt. Het doel van dieettherapie is irritatie van het maag-darmkanaal te verminderen, ontstekingen te verminderen, de genezing van zweren te versnellen. Eet moet tot 6 keer per dag fractioneel zijn. Voedsel moet worden gestoomd, gekookt, gebakken en geconsumeerd in een sjofele vorm.

Conservatieve therapie is gericht op de snelle genezing van zweren, het verminderen van de zuurgraad van maagsap, het voorkomen van terugval. Patiënten worden gewoonlijk de volgende medicijnen voorgeschreven: Omeprazol, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Al deze geneesmiddelen behoren tot verschillende farmacologische groepen, maar hebben een enkel effect - anti-maagzweer en anti-proliferatief. Omdat het risico op een recidief van ulcera erg hoog is, worden deze geneesmiddelen levenslang voorgeschreven in hoge doses.

Chirurgische behandeling bestaat uit het verwijderen van een mogelijk kwaadaardige tumor. Idealiter moet de tumor volledig worden verwijderd, wat de meest gunstige prognose zal opleveren. Na de operatie wordt het materiaal verzonden naar histologie, met behulp waarvan ze de goede kwaliteit van de tumor verduidelijken. Als de formatie zodanig is geplaatst dat deze niet kan worden bereikt, is het verwijderen van een onderdeel of het gehele orgel mogelijk. Patiënten duidden op verwijdering van de maag. In dit geval wordt de tumor niet verwijderd. Gastrin heeft geen effect op het orgel en de symptomen van de ziekte komen niet meer voor.

longitudinale duodentotomie, gastrinoma-verwijdering

1. Enucleation - verwijdering van gastrinoma zonder incisies van de schaal.
2. Pancreatoduodenale resectie - verwijdering van een deel van de pancreas en de twaalfvingerige darm.
3. Distale resectie van de pancreas.
4. Subtotale resectie van de pancreas.
5. Selectieve gastrolinoom embolisatie.
6. Resectie van de maag.
7. Totale gastrectomie.
8. Laparoscopie is een veel voorkomend fenomeen dat geen volledige opening van de buikholte vereist, waardoor er geen littekens achterblijven, waardoor het risico op bloedingen en complicaties wordt verminderd.
9. In aanwezigheid van metastasen in de lever wordt de resectie ervan uitgevoerd.

Na de operatie krijgt de patiënt vitamine B12 en speciale calciumsupplementen.

Vaak zoeken patiënten medische hulp als er al uitzaaiïngen in de interne organen zijn. In dergelijke gevallen kan volledige genezing na een operatie alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt.

Chemotherapie wordt veel gebruikt in aanwezigheid van een maligne neoplasma. Het remt de tumorgroei. Zelfs deze behandeling garandeert echter geen gunstig resultaat. Patiënten krijgen een combinatie van medicijnen voorgeschreven - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicine.

Prognose en preventie

De prognose van de pathologie hangt af van de histologie van het neoplasma, de locatie ervan en de aanwezigheid van metastasen. In de meeste gevallen is de prognose relatief gunstig. Dit komt door de langzame groei van de tumor en de aanwezigheid in de moderne farmaceutische markt van een groot aantal geneesmiddelen die de maagzuurafscheiding verminderen.

De prognose voor 5-jaars overleving hangt af van de initiële gezondheidstoestand van de patiënt, de toegepaste behandelmethode, de aanwezigheid van metastasen in de interne organen. Dood treedt op wanneer ernstige ulceratieve laesies verschijnen.

Om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, raden deskundigen aan om de volgende regels in acht te nemen:

• eet goed
• bezoek regelmatig een gastro-enteroloog,
• eenmaal per jaar endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal te ondergaan,
• slechte gewoonten bestrijden
• vermijd stress en conflictsituaties.

Zollinger-Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door het optreden van maagzweren van de maag en de twaalfvingerige darm, vergezeld door regelmatige diarree. Deze ziekte is genoemd naar artsen, die in 1955 de relatie ontdekten tussen het geheim van de pancreas, hoge zuurproductie van maagsap en de vorming van maagzweren. In tegenstelling tot het klassieke klinische beeld met het Zollinger-Ellison-syndroom, is behandeling tegen maagzweren niet effectief. Vervolgens bekijken we wat de oorzaak van de ziekte is en welke behandeling het vereist.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison-syndroom

De momenteel bekende factor die het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt, is een gastrineproducerende tumor (gastrinoma), die wordt gekenmerkt door een klinische triade: hypersecretie van zoutzuur, terugkerende maagzweren, pancreastumor (het was de Amerikaanse arts R. Zollinger die het in zijn geschriften beschreef). en E. Allison).

De tumor, die de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt, is in 15% van de gevallen gelokaliseerd in de maag, in andere geregistreerde voorbeelden - in het hoofd of in de staart van de pancreas. In dit opzicht verhoogde productie van maagsap, zoutzuur en enzymen, die samen leiden tot de ontwikkeling van maagzweren die niet vatbaar zijn voor behandeling. De meeste patiënten hebben zweren in de twaalfvingerige darm, maar vaak in de maag en het jejunum, en in de regel zijn pathologische formaties veelvoudig.

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Extern lijken de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom op een veel voorkomende maagzweer, dat wil zeggen dat er tijdens palpatie, lokale pijn in de zweren, duidelijke pijn in de overbuikheid is, maar in tegenstelling tot een darmzweer of maagzweer is deze aandoening niet vatbaar voor conventionele behandeling.

De belangrijkste symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn pijn in de bovenbuik. Als de zweren in de maag zijn gelokaliseerd, neemt het ongemak na het eten een half uur toe, als het in de twaalfvingerige darm meer op een lege maag opvalt en na het eten zakt het weg. Zoals hierboven vermeld, heeft zelfs langdurige symptomatische behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom (anti-ulcer-therapie) geen effect. Tegelijkertijd kan ontsteking van het slijmvlies van de slokdarm worden waargenomen, waardoor het lumen vernauwt.

Bovendien is het kenmerkende symptoom van het Zollinger-Ellison-syndroom constant zuurbranden en zuur boeren. Overtollig zoutzuur komt in de dunne darm, verhoogt de beweeglijkheid en vertraagt ​​de absorptie, waardoor de ontlasting overvloedig wordt, waterig met een grote hoeveelheid vet, en de patiënt snel gewicht verliest over een korte periode.

In het geval van een kwaadaardig verloop van de ziekte kunnen tumorformaties in de lever verschijnen, waardoor dit orgaan aanzienlijk in omvang toeneemt.

Diagnose van het syndroom

Omdat de uiterlijke symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom sterk lijken op een maagzweer, is de taak van differentiële diagnose het bevestigen of uitsluiten van de aanwezigheid van een tumor. Röntgenfoto's en endoscopie onthullen de aanwezigheid van zweren, maar geen tumor, wat de oorzaak is. Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt aangegeven door een verhoogd gehalte gastrine in het bloed (tot 1000 pg / ml versus 100 pg / ml bij maagzweren). Een ander onderscheidend kenmerk is de zuurgraad van het hoofdgeheim van meer dan 100 mmol / uur. In de diagnose is het de moeite waard om te bewaken als de zweer meerdere is, of als de zweren nogal ongebruikelijk zijn.

Als u deze symptomen heeft, kunt u een onderzoek toewijzen met behulp van echografie, computertomografie en, in het bijzonder, selectieve abdominale angiografie, die de tumor zal visualiseren.

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom

Gastrinoma met het Zollinger-Ellison-syndroom is een potentieel kwaadaardige formatie en een radicale of conservatieve behandeling kan worden voorgeschreven om dit te elimineren. In het eerste geval wordt een complete excisie van het gastrinoma uitgevoerd met een verder onderzoek van de interne organen voor metastasen. In de regel zijn ze tegen de tijd van de operatie al redelijk gebruikelijk, en slechts bij 30% van de operaties leidt dit tot een volledige genezing. Omdat maagzweren snel terugkeren, is maagresectie niet effectief. Conservatieve behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom omvat geneesmiddelen die de productie van zoutzuur onderdrukken, die gezien de waarschijnlijke herhaling van zweren, in hoge doses worden genomen en in de regel voor het leven worden voorgeschreven.

Als de kwaadaardige inoperabele aard van gastrinoma wordt gediagnosticeerd in het Zollinger-Ellison-syndroom, is chemotherapie voorgeschreven. Maar aangezien de tumor vrij langzaam groeit, is de prognose beter dan bij andere kwaadaardige tumoren. De dodelijke afloop is niet het gevolg van de tumor zelf, maar vanwege de complicaties van uitgebreide zweren.

Zollinger-Ellison-syndroom

. of: Ulcerogeen adenoom van de pancreas, gastrinoma

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom zijn er veel voorkomende symptomen die typisch zijn voor een gewone maagzweer en / of darmzweer.

Van alle symptomen zijn er verschillende het meest specifiek.

• Aanhoudende pijn in de bovenbuik. Gemanifesteerd bij meer dan de helft van de patiënten, vaker bij mannen. Komt voor na het eten (kenmerkend voor maagzweer - de vorming van afwijkingen van verschillende diepten en / of zweren in de maagwand) of op een lege maag / enkele uren na het eten (kenmerkend voor zweren aan de twaalfvingerige darm - de vorming van defecten van verschillende diepten en / of zweren muur van de twaalfvingerige darm).
• Diarree (dunne ontlasting). Komt voor bij meer dan de helft van de patiënten, vaker bij vrouwen. Vaak is het enige symptoom. De ontlasting is overvloedig, waterig, met een kleine hoeveelheid onverteerd voedsel en vet.
• De combinatie van de bovengenoemde twee symptomen komt voor bij meer dan de helft van de patiënten.
• Branden achter het borstbeen, boeren en brandend maagzuur, die vaak verward worden met gastro-oesofageale refluxziekte (regelmatige, vaak herhaalde injectie van zure maaginhoud in de slokdarm, resulterend in schade aan het onderste deel).
• Andere, meer zeldzame symptomen:
  • misselijkheid;
  • braken;
  • gastro-intestinale bloedingen;
  • gewichtsverlies (meestal met langdurige dunne ontlasting).

vorm

Volgens lokalisatie (locatie) zijn er 3 soorten gastrinomen.

• Gastrinomen van de pancreas:
  • hoofd;
  • het lichaam;
  • staart.

• Gastrinoma van de maag.
• Gastrinoma van de twaalfvingerige darm.

Gastrinoma is meestal goedaardig (behoudt het vermogen om te differentiëren (het type tumorcellen is hetzelfde als het type cellen van het orgaan waarvan het afkomstig is)), maar soms kan het kwaadaardig zijn (degenereren tot kwaadaardige (gedeeltelijk of volledig verloren differentiatie van zijn cellen) tumor).

redenen

De oorzaken, voornamelijk veroorzaakt door het optreden van gastrinomen, zijn niet vastgesteld. Misschien is er een verband met de overdracht van de ziekte door overerving van de moeder naar de kinderen.

Zollinger-Ellison-syndroom kan deel uitmaken van een ziekte genaamd "type 1 multiple endocrine neoplasia" (een erfelijke combinatie van endocriene adenomatose (talrijke kleine tumoren zonder een duidelijke locatie in het orgaan) en peptisch (veroorzaakt door een overmaat aan zuur en enzymen) zweren in de dunne darm ( inclusief de twaalfvingerige darm en het jejunum)).

De therapeut zal helpen bij de behandeling van de ziekte

diagnostiek

• Analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten (toen (nog lang geleden) aanhoudende pijn in de bovenbuik, dunne ontlasting (diarree), brandend gevoel, pijn achter het borstbeen, boeren met zure inhoud, waarmee de patiënt het optreden van symptomen associeert, hoe de ziekte verliep).
• Analyse van de levensgeschiedenis van de patiënt (patiënt heeft al lang bestaande zweren, resistent tegen het nemen van geneesmiddelen tegen maagzweren, andere eerdere ziekten, slechte gewoonten (alcoholgebruik, roken)).
• Analyse van de familiegeschiedenis (de aanwezigheid van familieleden van ziekten van het maagdarmkanaal (gastro-intestinaal stelsel)).
• Objectieve onderzoeksgegevens:
  • bleekheid van de huid;
  • bloeden uit het maagdarmkanaal;
  • geelzucht (icterische kleuring van de huid en oogproteïnen als gevolg van een toename van het bloed en de weefsels van bilirubine (een van de galpigmenten, het product van rode bloedcellen)). Het treedt op als de tumor het gemeenschappelijke galkanaal samenperst (het vat waardoorheen gal stroomt vanuit de lever en de galblaas);
  • erosie (oppervlaktegebreken) van de tanden.

• Instrument- en laboratoriumgegevens.
  • Bepaling van gastrine (een biologisch werkzame stof die een regulerend effect heeft op de uitscheiding van maagsap en op de fysiologische functies van de maag) in het nuchter bloed (aan de vooravond van het onderzoek mogen patiënten geen voedsel en medicijnen innemen die de productie van zuur door de maag beïnvloeden).
  • De test van de zuurproductie door de maag (als de zuurgraad (pH) van de maag minder is dan 2,0, samen met een groot volume van het gemeten materiaal (> 140 ml), is dit de reden om deze ziekte te vermoeden).
  • De test met secretine (een stof die de productie door de alvleesklier van biologisch actieve stoffen stimuleert die de complexe bestanddelen van voedsel afbreken tot eenvoudiger, die vervolgens in het lichaam worden opgenomen). Op een lege maag wordt secretine intraveneus toegediend en vervolgens wordt het niveau van gastrine in het bloed gevolgd. Het verhogen van het niveau> 200 pk / ml is een positief testresultaat.
  • Esophagogastroduodenoscopy (een diagnostische procedure waarbij de arts de toestand van het binnenoppervlak van de slokdarm, de maag en de twaalfvingerige darm onderzoekt en beoordeelt met een speciaal optisch instrument (endoscoop)) met een verplichte biopsie (waarbij een fragment van een orgaan wordt genomen om de structuur van het weefsel en de cellen te bepalen).
  • Impedantie pH-metrie (een procedure die is gebaseerd op het meten van de weerstand van wisselstroom tussen verschillende elektroden die in de slokdarm worden ingebracht om de zuurgraad van het medium te meten).
  • Onderzoek van het materiaal van de maag en / of ademhalingsdiagnostiek op de aanwezigheid van Helicobacter pylori (bacterie die tijdens de vitale activiteit de wanden van de maag en de twaalfvingerige darm beschadigt).
  • Echografisch onderzoek (echografie) van de buikorganen om de aanwezigheid van een tumor van de pancreas, maagwand of twaalfvingerige darm vast te stellen.
  • Selectieve abdominale angiografie (low-impact diagnostische methode, waarbij bloed wordt afgenomen uit de alvleesklier (pancreas) aderen en wordt bepaald door het met gastrine) (een biologisch actieve stof die een regulerend effect heeft op de secretie van maagsap en de fysiologische functies van de maag) door huidpunctie met speciaal gereedschap. )).
  • Computertomografie (CT) om tumoren van de pancreas, maagwand of twaalfvingerige darm te identificeren.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) is een meer accurate diagnostische methode dan computertomografie. Uitgevoerd om tumoren van de pancreas, de wand van de maag of twaalfvingerige darm te detecteren.

• Overleg is ook mogelijk gastro-enteroloog en chirurg.

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom is teruggebracht tot de volgende behandelingsstadia:

• maximale vermindering van de afgifte van zoutzuur en maagsap met moderne anti-maagzweergeneesmiddelen uit de groep van protonpompremmers;
• in gevallen van falen van een conservatieve (niet-chirurgische) behandeling en in het geval van een vermoedelijk maligne gastrinoom (een tumor die een biologisch actieve stof uitscheidt die de uitscheiding van maagsap reguleert en de fysiologische functies van de maag beïnvloedt), is chirurgische resectie van de tumor (verwijdering van de tumor door operaties) noodzakelijk.

Complicaties en gevolgen

• Perforatie van een maagzweer (vorming van een gat in de wand van de maag of darmen) met de ontwikkeling van peritonitis (ernstige ontsteking van de buikorganen).
• Stricture (significante vermindering of vernauwing van het lumen) van de lagere slokdarm door het constante schadelijke effect van het zoutzuur van de maag.
• Het optreden van gastro-intestinale bloedingen (bloeden door zweren in het maagdarmkanaal).
• Aanzienlijk gewichtsverlies tot cachexie (uitputting).
• Hartfalen (met aanhoudende diarree (vloeibare ontlasting) is er een aanzienlijk verlies aan kalium (een spoorelement dat verantwoordelijk is voor de normale werking van het hart)).
• Metastase (de vorming van tumorhaarden in andere organen, in het bijzonder in de lever) gastrinomen (tumoren die een biologisch actieve stof afgeven die de uitscheiding van maagsap regelt en de fysiologische functies van de maag beïnvloeden).
• Compressie van de galwegen door de tumor, leidend tot geelzucht (icterische kleuring van de huid en ogenwit als gevolg van een toename van bloed en weefsels van bilirubine (een van de galpigmenten, het afbraakproduct van rode bloedcellen) en gastro-intestinale stoornissen.

Zweren in het Zollinger-Ellison-syndroom zijn resistent tegen standaard behandeling tegen maagzweren en zijn vatbaar voor complicaties, waaronder levensbedreigende patiënten. In dit geval is chirurgische verwijdering van de tumor noodzakelijk (de oorzaak van de ziekte).

Preventie van Zollinger-Ellison-syndroom

Er is geen specifieke profylaxe van het Zollinger-Ellison-syndroom. aanbevolen:

• volg de principes van goede voeding (beperk de inname van gefrituurd, vet, pittig en gerookt voedsel, fast food, koolzuurhoudende dranken, koffie);
• tijdig onderzoek ondergaan door een gastro-enteroloog, waaronder endoscopie (een diagnostische procedure, waarbij de arts de toestand van het binnenoppervlak van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm onderzoekt en beoordeelt met een speciaal optisch instrument (endoscoop)) - bij voorkeur eenmaal per jaar;
• slechte gewoonten elimineren (overmatig drinken, roken).
• vermijd psycho-emotionele stress.

bovendien

• bronnen

• Klinische chirurgie: nationaal leiderschap: 3 t. / Ed. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Normen voor de diagnose en behandeling van inwendige ziekten: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Editie 4 aangevuld en herzien. "ELBI-SPb" SPb 2007.

Wat te doen met het Zollinger-Ellison-syndroom?

• Kies een geschikte huisarts
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Zollinger-Ellison-syndroom: symptomen, moderne behandelmethoden

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt gekenmerkt door het verschijnen van een hormonaal actief neoplasma van de pancreas of de twaalfvingerige darm, dat gastrine produceert en duodenale en peptische ulcera veroorzaakt. In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, manifestaties, mogelijke complicaties, projecties, methoden voor diagnose en behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom. Deze informatie zal helpen vermoeden dat de eerste symptomen van een gevaarlijke ziekte verschijnen, die sterk lijken op de symptomen van een maagzweer, en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak van behandeling door een specialist.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door Zollinger en Ellison in 1955 met het voorbeeld van twee patiënten bij wie zweren in het bovenste deel van het spijsverteringskanaal moeilijk te genezen waren. Daarnaast trad diarree op bij patiënten vanwege een toename van de zuurgraad en een tumor op de eilandjes van de pancreas. De cellen van dit neoplasma isoleerden een grote hoeveelheid gastrine (een biologisch actieve stof die de productie van maagsap en de fysiologische functies van de maag beïnvloedt) en de tumor wordt gastrinoom genoemd. Later werd de ziekte genoemd naar de artsen die het beschreven.

Sommige statistieken

In 85-90% van de gevallen begint de formatie uit de cellen van het hoofd of de staart van de pancreas te groeien en bij ongeveer 10-15% van de patiënten is de tumor gelokaliseerd in de lagere delen van de twaalfvingerige darm of peripancreatische lymfeknopen. Zeer zeldzame gastrinomen worden gevormd in de maag, milt of lever.

Vaker groeien deze tumoren langzaam, maar ongeveer 60-90% zijn kwaadaardig. Ze kunnen metastaseren naar regionale lymfeklieren, mediastinum, milt en lever. Afmetingen gastrinom kan 0,2-2 cm bereiken, en in zeldzame gevallen - 5 of meer centimeters.

Zollinger-Ellison-syndroom wordt relatief weinig waargenomen - bij 1-4 patiënten van 1 miljoen mensen per jaar. Deskundigen merken op dat deze ziekte in het begin heel vaak wordt gemaskeerd als een algemene maagzweer en dat bij 90-95% van de patiënten meerdere maagzweren worden ontdekt, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door overmatige productie van zoutzuur. Deze aandoening kan zich voordoen bij mensen van elke leeftijd (in de regel bij mensen van 20-50 jaar) en wordt meestal bij mannen ontdekt.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers er niet in geslaagd de echte factoren vast te stellen die de ontwikkeling van het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaken.

• De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is geassocieerd met de constante, ongecontroleerde afgifte van grote hoeveelheden gastrine geproduceerd door de nieuw gevormde tumor.
• Bij ongeveer 25% van de patiënten met deze ziekte wordt meerdere type I endocriene adenomatose gedetecteerd, wat niet alleen gepaard gaat met pancreasweefsel, maar ook met andere klieren (schildklier, bijschildklier, hypofyse en bijnieren).
• Bij sommige patiënten is de ontwikkeling van het syndroom geassocieerd met hyperplasie van G-cel producerende gastrine, gelokaliseerd in het antrum van de maag.
• Daarnaast zijn er aannames over de mogelijke genetische aard van deze ziekte, wanneer erfelijke factoren worden overgedragen van moeder op kinderen.

symptomen

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom heeft de patiënt tekenen die kenmerkend zijn voor een maagzweer of darmzweer. De resulterende pijn kan atypische lokalisatie hebben, is koppig en vaak slecht ontvankelijk voor conventionele behandeling tegen maagzweren.

Patiënten klagen over het optreden van intense pijn in de bovenbuik. Ze verschijnen na het eten (zoals bij een maagzweer) of op een lege maag. In de studie van de slijmvliezen van deze delen van het spijsverteringskanaal onthuld zweren van verschillende diepten. Bovendien kunnen dergelijke laesies leiden tot perforatie van de wand of maag van de twaalfvingerige darm en de ontwikkeling van gastro-intestinale bloedingen.

Ongeveer 35-60% van de patiënten met diarree, en bij sommige patiënten is deze manifestatie het enige teken van het Zollinger-Ellison-syndroom. De ontlasting wordt halfgevormd, waterig en bevat een grote hoeveelheid vet en onverteerde voedseldeeltjes.

De combinatie van pijn en diarree wordt bij de meeste patiënten waargenomen. Bovendien kunnen patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom de volgende klachten hebben:

• boeren zuur;
• brandend gevoel achter het borstbeen en brandend maagzuur;
• braken;
• misselijkheid;
• gewichtsverlies (met langdurige diarree).

Ongeveer 13% van de patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom ontwikkelt een ernstige vorm van oesofagitis. Bij sommige van deze patiënten kunnen zich later maagzweren en vernauwingen van de slokdarm vormen.

Het gastrinoma dat wordt aangetroffen bij gereedschapsinspecties, vertegenwoordigt donkerrood knoestig rondachtig onderwijs met een dichte consistentie. Het kan enkelvoudig of meervoudig zijn.

Bij gastrinoma-maligniteiten bij een patiënt zijn er tekenen van intoxicatie van kanker en ontwikkelt zich cachexie. Als de tumor metastasen geeft, verschijnen symptomen van een laesie van de regionale lymfeklieren, mediastinum, milt of lever.

Mogelijke complicaties

Het Zollinger-Ellison-syndroom kan gecompliceerd zijn door de volgende pathologische aandoeningen:

• perforatie van de zweer en de ontwikkeling van peritonitis;
• gastro-intestinale bloedingen;
• stricturen van de lagere slokdarm;
• gewichtsverlies (tot cachexie);
• stoornissen in de werking van het hart, als gevolg van langdurige diarree, wat leidt tot een aanzienlijk verlies van kalium;
• compressie van het galkanaal door de tumor, leidend tot gastro-intestinale stoornissen en geelzucht;
• gastrinoma-maligniteiten en zijn uitzaaiingen.

diagnostiek

Vroege diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom wordt vaak belemmerd door de gelijkenis van de klinische manifestaties van deze ziekte met een maagzweer. Belangrijke diagnostische waarde in dergelijke gevallen heeft de volgende studies:

• bloedonderzoek voor serum gastrin niveau;
• analyse van maagsap met functionele testen (voedsel of farmacologisch met secretine en calciumzouten).

Bij Zollinger-Ellison-syndroom worden bij patiëntenanalyses een toename van het niveau van gastrine tot 1000 pg / ml of hoger en een toename van het gehalte aan vrij zoutzuur met 4-10 maal gedetecteerd.

Naast deze laboratoriumtests worden de volgende tests uitgevoerd:

• bepaling van chromogranine A-niveau;
• hormoontests (insuline, prolactine, somatotropine, enz.).

Om de aard van de laesies van de inwendige organen te beoordelen, worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:

• X-ray van de maag;
• EGD;
• Echografie van de buikorganen;
• MRI;
• CT-scan;
• selectieve abdominale angiografie om het niveau van gastrine in de aderen van de pancreas te meten;
• scintigrafie met somatostatine-analogen gelabeld met radio-isotopen;
• radio-isotopen botscan.

Als het Zollinger-Ellison-syndroom wordt vermoed, moet een differentiële diagnose van deze ziekte met de volgende ziekten worden gemaakt:

• vaak terugkerende en langdurige zweren van het bovenste spijsverteringskanaal;
• tumoren van de dunne darm;
• coeliakie;
• hypergastrinemie veroorzaakt door gastritis, B12-deficiënte anemie, hyperthyreoïdie of pylorische stenose.

behandeling

Als het Zollinger-Ellison-syndroom wordt gedetecteerd, wordt de patiënt in het ziekenhuis opgenomen op de afdeling gastro-enterologie of chirurgie. Als de tumor kwaadaardig is, wordt de patiënt aanbevolen om te worden behandeld in een oncologische kliniek.

Conservatieve therapie

Geneesmiddelbehandeling voor het Zollinger-Ellison-syndroom is gericht op het verminderen van de zuurgraad, het voorkomen van nieuwe ulceraties en het genezen van bestaande zweren. Om dit te doen, kan de patiënt de volgende groepen medicijnen toegewezen krijgen:

• H2-histamine-blokkers - Famotidine, Ranitidine;
• protonpompremmers - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol en anderen;
• m-cholinolytica - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
• stomatostatine-analoog - Octreotide.

Om de groei van een tumor te vertragen of de grootte te verminderen, kan cytostatica worden voorgeschreven - 5-fluorouracil, doxirubicine, streptozocine, enz.

Chirurgische behandeling

Bij afwezigheid van gastrinoma-metastasen kan minimaal invasieve chirurgie zoals glasvezeldiaphanoscopie van de twaalfvingerige darm en laterale duodenotomie worden uitgevoerd om deze te verwijderen, gevolgd door herziening van het slijmvlies. In complexere gevallen, en wanneer het onmogelijk is om de plaats van de tumor te identificeren, wordt een totale gastrectomie of resectie van de maag met proximale vagotomie of pyloroplastie uitgevoerd.

vooruitzicht

De uitkomst van het Zollinger-Ellison-syndroom is iets beter dan de prognose voor andere kankers van het spijsverteringsstelsel. Dit feit wordt verklaard door de relatief langzame groei van gastrinoom. Zelfs met de detectie van levermetastasen is de 5-jaars overlevingskans 50-80%, en na het uitvoeren van radicale chirurgische ingrepen, bereikt dit cijfer 70-80%. Het begin van de dood van een patiënt met het Zollinger-Ellison-syndroom kan worden veroorzaakt door ernstige verzweringscomplicaties van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als u pijn in de maag heeft, moet diarree, maagzuur en oprispingen een gastro-enteroloog raadplegen. Voor de diagnose kan de arts laboratoriumtests voorschrijven om het niveau van gastrine in serum, maagsap, hormonen, enz. Te bepalen. Daarnaast krijgt de patiënt verschillende soorten instrumentele onderzoeken toegewezen: FGDS, X-ray, echografie, MRI, CT, enz. Als u een maligniteit vermoedt gastrinomen hebben een oncoloog-consult nodig.

Zollinger-Ellison-syndroom is een zeldzame maar ernstige ziekte die gevaarlijk is voor de complicaties. De klinische manifestaties zijn in veel opzichten vergelijkbaar met de symptomen van een veel voorkomende maagzweer, en een tumor die zich vormt in deze pathologie kan ozlokachestvlyatsya en metastaseren. Bovendien kunnen zweren in de maag of de twaalfvingerige darm ernstige complicaties veroorzaken - perforatie, peritonitis en gastro-intestinale bloedingen. Radicale operaties kunnen de prognose voor overleving van patiënten aanzienlijk verbeteren.

Informatieve video over Zollinger-Ellison-syndroom: