Zollinger-Ellison-syndroom: symptomen, moderne behandelmethoden

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt gekenmerkt door het verschijnen van een hormonaal actief neoplasma van de pancreas of de twaalfvingerige darm, dat gastrine produceert en duodenale en peptische ulcera veroorzaakt. In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, manifestaties, mogelijke complicaties, projecties, methoden voor diagnose en behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom. Deze informatie zal helpen vermoeden dat de eerste symptomen van een gevaarlijke ziekte verschijnen, die sterk lijken op de symptomen van een maagzweer, en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak van behandeling door een specialist.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door Zollinger en Ellison in 1955 met het voorbeeld van twee patiënten bij wie zweren in het bovenste deel van het spijsverteringskanaal moeilijk te genezen waren. Daarnaast trad diarree op bij patiënten vanwege een toename van de zuurgraad en een tumor op de eilandjes van de pancreas. De cellen van dit neoplasma isoleerden een grote hoeveelheid gastrine (een biologisch actieve stof die de productie van maagsap en de fysiologische functies van de maag beïnvloedt) en de tumor wordt gastrinoom genoemd. Later werd de ziekte genoemd naar de artsen die het beschreven.

Sommige statistieken

In 85-90% van de gevallen begint de formatie uit de cellen van het hoofd of de staart van de pancreas te groeien en bij ongeveer 10-15% van de patiënten is de tumor gelokaliseerd in de lagere delen van de twaalfvingerige darm of peripancreatische lymfeknopen. Zeer zeldzame gastrinomen worden gevormd in de maag, milt of lever.

Vaker groeien deze tumoren langzaam, maar ongeveer 60-90% zijn kwaadaardig. Ze kunnen metastaseren naar regionale lymfeklieren, mediastinum, milt en lever. Afmetingen gastrinom kan 0,2-2 cm bereiken, en in zeldzame gevallen - 5 of meer centimeters.

Zollinger-Ellison-syndroom wordt relatief weinig waargenomen - bij 1-4 patiënten van 1 miljoen mensen per jaar. Deskundigen merken op dat deze ziekte in het begin heel vaak wordt gemaskeerd als een algemene maagzweer en dat bij 90-95% van de patiënten meerdere maagzweren worden ontdekt, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door overmatige productie van zoutzuur. Deze aandoening kan zich voordoen bij mensen van elke leeftijd (in de regel bij mensen van 20-50 jaar) en wordt meestal bij mannen ontdekt.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers er niet in geslaagd de echte factoren vast te stellen die de ontwikkeling van het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaken.

• De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is geassocieerd met de constante, ongecontroleerde afgifte van grote hoeveelheden gastrine geproduceerd door de nieuw gevormde tumor.
• Bij ongeveer 25% van de patiënten met deze ziekte wordt meerdere type I endocriene adenomatose gedetecteerd, wat niet alleen gepaard gaat met pancreasweefsel, maar ook met andere klieren (schildklier, bijschildklier, hypofyse en bijnieren).
• Bij sommige patiënten is de ontwikkeling van het syndroom geassocieerd met hyperplasie van G-cel producerende gastrine, gelokaliseerd in het antrum van de maag.
• Daarnaast zijn er aannames over de mogelijke genetische aard van deze ziekte, wanneer erfelijke factoren worden overgedragen van moeder op kinderen.

symptomen

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom heeft de patiënt tekenen die kenmerkend zijn voor een maagzweer of darmzweer. De resulterende pijn kan atypische lokalisatie hebben, is koppig en vaak slecht ontvankelijk voor conventionele behandeling tegen maagzweren.

Patiënten klagen over het optreden van intense pijn in de bovenbuik. Ze verschijnen na het eten (zoals bij een maagzweer) of op een lege maag. In de studie van de slijmvliezen van deze delen van het spijsverteringskanaal onthuld zweren van verschillende diepten. Bovendien kunnen dergelijke laesies leiden tot perforatie van de wand of maag van de twaalfvingerige darm en de ontwikkeling van gastro-intestinale bloedingen.

Ongeveer 35-60% van de patiënten met diarree, en bij sommige patiënten is deze manifestatie het enige teken van het Zollinger-Ellison-syndroom. De ontlasting wordt halfgevormd, waterig en bevat een grote hoeveelheid vet en onverteerde voedseldeeltjes.

De combinatie van pijn en diarree wordt bij de meeste patiënten waargenomen. Bovendien kunnen patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom de volgende klachten hebben:

• boeren zuur;
• brandend gevoel achter het borstbeen en brandend maagzuur;
• braken;
• misselijkheid;
• gewichtsverlies (met langdurige diarree).

Ongeveer 13% van de patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom ontwikkelt een ernstige vorm van oesofagitis. Bij sommige van deze patiënten kunnen zich later maagzweren en vernauwingen van de slokdarm vormen.

Het gastrinoma dat wordt aangetroffen bij gereedschapsinspecties, vertegenwoordigt donkerrood knoestig rondachtig onderwijs met een dichte consistentie. Het kan enkelvoudig of meervoudig zijn.

Bij gastrinoma-maligniteiten bij een patiënt zijn er tekenen van intoxicatie van kanker en ontwikkelt zich cachexie. Als de tumor metastasen geeft, verschijnen symptomen van een laesie van de regionale lymfeklieren, mediastinum, milt of lever.

Mogelijke complicaties

Het Zollinger-Ellison-syndroom kan gecompliceerd zijn door de volgende pathologische aandoeningen:

• perforatie van de zweer en de ontwikkeling van peritonitis;
• gastro-intestinale bloedingen;
• stricturen van de lagere slokdarm;
• gewichtsverlies (tot cachexie);
• stoornissen in de werking van het hart, als gevolg van langdurige diarree, wat leidt tot een aanzienlijk verlies van kalium;
• compressie van het galkanaal door de tumor, leidend tot gastro-intestinale stoornissen en geelzucht;
• gastrinoma-maligniteiten en zijn uitzaaiingen.

diagnostiek

Vroege diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom wordt vaak belemmerd door de gelijkenis van de klinische manifestaties van deze ziekte met een maagzweer. Belangrijke diagnostische waarde in dergelijke gevallen heeft de volgende studies:

• bloedonderzoek voor serum gastrin niveau;
• analyse van maagsap met functionele testen (voedsel of farmacologisch met secretine en calciumzouten).

Bij Zollinger-Ellison-syndroom worden bij patiëntenanalyses een toename van het niveau van gastrine tot 1000 pg / ml of hoger en een toename van het gehalte aan vrij zoutzuur met 4-10 maal gedetecteerd.

Naast deze laboratoriumtests worden de volgende tests uitgevoerd:

• bepaling van chromogranine A-niveau;
• hormoontests (insuline, prolactine, somatotropine, enz.).

Om de aard van de laesies van de inwendige organen te beoordelen, worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:

• X-ray van de maag;
• EGD;
• Echografie van de buikorganen;
• MRI;
• CT-scan;
• selectieve abdominale angiografie om het niveau van gastrine in de aderen van de pancreas te meten;
• scintigrafie met somatostatine-analogen gelabeld met radio-isotopen;
• radio-isotopen botscan.

Als het Zollinger-Ellison-syndroom wordt vermoed, moet een differentiële diagnose van deze ziekte met de volgende ziekten worden gemaakt:

• vaak terugkerende en langdurige zweren van het bovenste spijsverteringskanaal;
• tumoren van de dunne darm;
• coeliakie;
• hypergastrinemie veroorzaakt door gastritis, B12-deficiënte anemie, hyperthyreoïdie of pylorische stenose.

behandeling

Als het Zollinger-Ellison-syndroom wordt gedetecteerd, wordt de patiënt in het ziekenhuis opgenomen op de afdeling gastro-enterologie of chirurgie. Als de tumor kwaadaardig is, wordt de patiënt aanbevolen om te worden behandeld in een oncologische kliniek.

Conservatieve therapie

Geneesmiddelbehandeling voor het Zollinger-Ellison-syndroom is gericht op het verminderen van de zuurgraad, het voorkomen van nieuwe ulceraties en het genezen van bestaande zweren. Om dit te doen, kan de patiënt de volgende groepen medicijnen toegewezen krijgen:

• H2-histamine-blokkers - Famotidine, Ranitidine;
• protonpompremmers - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol en anderen;
• m-cholinolytica - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
• stomatostatine-analoog - Octreotide.

Om de groei van een tumor te vertragen of de grootte te verminderen, kan cytostatica worden voorgeschreven - 5-fluorouracil, doxirubicine, streptozocine, enz.

Chirurgische behandeling

Bij afwezigheid van gastrinoma-metastasen kan minimaal invasieve chirurgie zoals glasvezeldiaphanoscopie van de twaalfvingerige darm en laterale duodenotomie worden uitgevoerd om deze te verwijderen, gevolgd door herziening van het slijmvlies. In complexere gevallen, en wanneer het onmogelijk is om de plaats van de tumor te identificeren, wordt een totale gastrectomie of resectie van de maag met proximale vagotomie of pyloroplastie uitgevoerd.

vooruitzicht

De uitkomst van het Zollinger-Ellison-syndroom is iets beter dan de prognose voor andere kankers van het spijsverteringsstelsel. Dit feit wordt verklaard door de relatief langzame groei van gastrinoom. Zelfs met de detectie van levermetastasen is de 5-jaars overlevingskans 50-80%, en na het uitvoeren van radicale chirurgische ingrepen, bereikt dit cijfer 70-80%. Het begin van de dood van een patiënt met het Zollinger-Ellison-syndroom kan worden veroorzaakt door ernstige verzweringscomplicaties van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als u pijn in de maag heeft, moet diarree, maagzuur en oprispingen een gastro-enteroloog raadplegen. Voor de diagnose kan de arts laboratoriumtests voorschrijven om het niveau van gastrine in serum, maagsap, hormonen, enz. Te bepalen. Daarnaast krijgt de patiënt verschillende soorten instrumentele onderzoeken toegewezen: FGDS, X-ray, echografie, MRI, CT, enz. Als u een maligniteit vermoedt gastrinomen hebben een oncoloog-consult nodig.

Zollinger-Ellison-syndroom is een zeldzame maar ernstige ziekte die gevaarlijk is voor de complicaties. De klinische manifestaties zijn in veel opzichten vergelijkbaar met de symptomen van een veel voorkomende maagzweer, en een tumor die zich vormt in deze pathologie kan ozlokachestvlyatsya en metastaseren. Bovendien kunnen zweren in de maag of de twaalfvingerige darm ernstige complicaties veroorzaken - perforatie, peritonitis en gastro-intestinale bloedingen. Radicale operaties kunnen de prognose voor overleving van patiënten aanzienlijk verbeteren.

Informatieve video over Zollinger-Ellison-syndroom:

Zollinger-Ellison-syndroom (pancreasgastrinoma): wat is het, oorzaken, diagnose, behandeling

Zollinger-Ellison-syndroom is een pathologische aandoening veroorzaakt door de aanwezigheid van een functioneel actieve tumor van de eilandjes van Langerhans van de pancreas (gastrinomen). Dit is een zeldzame ziekte waarbij een tumor in overmatige hoeveelheden het hormoon gastrine produceert. Pathologie vormt een reële bedreiging voor het menselijk leven. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen voor een tijdige diagnose en passende behandeling.

Gastrinoma is een pancreasadenoom dat een overmaat van het polypeptide-hormoon gastrine produceert. Onder zijn invloed neemt het aantal pariëtale cellen van de maag toe, en neemt de afscheiding van zoutzuur toe, wat leidt tot de vorming van defecten aan het slijmvlies van het maagdarmkanaal - peptische en duodenale ulcera. Ze zijn moeilijk te medicamenteuze behandeling en gaan gepaard met aanhoudende diarree. Ulceraties van atypische lokalisatie duren lang en komen vaak terug.

Gastrinoma is in de meeste gevallen gelokaliseerd in de alvleesklier, iets minder vaak in de maag, twaalfvingerige darm en lymfeklieren vlakbij de klier. Qua morfologie heeft de tumor een knoestige structuur, donkerrode, geelachtige of grijsachtige kleur, afgeronde vorm en dichte textuur zonder een heldere capsule. De grootte van gastrinomen varieert vaak van 1-3 mm tot 1-3 cm in diameter. Het grootste deel van de gastrine behoort tot kwaadaardige gezwellen. Ze worden gekenmerkt door langzame groei en uitzaaiingen naar de regionale lymfeklieren en aangrenzende organen.

Gastrinomen zijn verdeeld in solitair en meervoud. De eerste zijn altijd gelokaliseerd in de pancreas, de laatste zijn vaker de manifestatie van meerdere neoplasie met laesies in de andere endocriene klieren van het lichaam.

Voor de eerste keer werd pathologie beschreven door twee wetenschappers in het midden van de vorige eeuw - Zollinger en Allison. Bij patiënten vonden ze moeilijk te genezen zweren in het bovenste deel van het maagdarmkanaal, hoge zuurgraad van maagsap en een tumor van het eilandapparaat van de pancreas. Wetenschappers hebben een nauwe pathogenetische relatie vastgesteld tussen ulceratie van het slijmvlies en hormonale stoffen geproduceerd door deze tumor. Dankzij het werk van Zollinger en Ellison kreeg het syndroom zijn naam.

Zollinger-Ellison-syndroom wordt ook wel ulcerogenic ulcerative diathesis syndrome genoemd. Dit is een vrij zeldzame gastro-intestinale pathologie, die zich voornamelijk ontwikkelt bij mannen van 20 tot 50 jaar oud. Pathologie diagnostiek bestaat uit de identificatie van gastrinemie, provocatietests, endoscopie, transhepatische angiografie, röntgenstraling, echografie, tomografie. Patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom ondergaan chirurgische en medicamenteuze behandeling: ze verwijderen gastrinoom, voeren antiproliferatieve en symptomatische therapie uit. Ze worden voorgeschreven medicijnen die de zuurgraad van maagsap verminderen, evenals chemotherapie. Zollinger-Ellison-syndroom is een zeer gevaarlijke ziekte. Late diagnose en ontoereikende therapie leiden tot de dood van patiënten.

redenen

De directe oorzaak van de ziekte is een alvleesklierneoplasma. In uiterst zeldzame gevallen kan het in de maag of verschillende delen van de darm worden gelokaliseerd. De gastrine producerende tumor wordt soms een manifestatie van multiple adenomatosis.

De oorzaken en het mechanisme voor de vorming van gastrinomen zijn momenteel nog niet volledig bekend. Er is een genetische theorie over het voorkomen van een tumor, volgens welke de ziekte van moeder op kind wordt overgeërfd. Genmutaties veroorzaken de ongecontroleerde groei van pathologisch veranderde cellen.

Normaal gesproken produceren G-cellen gastrine, wat hypersecretie van zoutzuur bevordert, waarvan de overmaat verzuring van de maaginhoud veroorzaakt en de productie van gastrine onderdrukt. Zoutzuur op basis van feedback wordt een remmer van hormoonafscheiding. Met het Zollinger-Ellison-syndroom wordt dit proces niet gecontroleerd, wat leidt tot persistente hypergastrinemie. Hypergastrinemie is ook een manifestatie van een schildkliertumor, nierlipoom, carcinoïde, slokdarm leiomyoma. De productie van een enorme hoeveelheid gastrine stimuleert de uitscheiding van maagzuur. Verhoogde zuurgraad is de oorzaak van de vorming van maagzweren die niet vatbaar zijn voor behandeling tegen maagzweren.

De risicogroep voor het Zollinger-Ellison-syndroom omvat:

• ervaren rokers
• oudere mensen
• patiënten met diabetes of chronische pancreatitis,
• mensen met overgewicht
• het eten niet volgen,
• met een erfelijke aanleg voor deze pathologie.

Video: over het concept van het Zollinger-Ellison-syndroom

Klinisch beeld

Het Zollinger-Ellison-syndroom in de beginfase manifesteert zich praktisch niet. Het enige symptoom van de ziekte is aanhoudende diarree veroorzaakt door hypersecretie van zoutzuur.

1. Pijnsyndroom Bij de vorming van zweren verschijnen er ernstige pijnen op volledig ongebruikelijke plaatsen, die slecht worden beheerst door medicijnen. De pijn in de bovenbuik is zeer persistent en intens. Het komt voor na het eten, op een lege maag of enige tijd na het eten. Pijn in hypochondrie straalt vaak naar achteren.
2. Dyspepsie. Patiënten hebben brandend maagzuur, zuur boeren, branden in de borst, verlies van eetlust, misselijkheid, braken van maaginhoud op het hoogtepunt van het pijnsyndroom.
3. Boos ontlasting. Diarree wordt veroorzaakt door de inname van overtollig zoutzuur in de darm, waardoor de motor wordt versterkt en de zuigfuncties verzwakken. De stoel is overvloedig, halfgevormd, waterig, met fragmenten van onverteerd voedsel en vette insluitsels. Steatorrhea is een veel voorkomend symptoom van het syndroom veroorzaakt door inactivering van lipase. Diarree is permanent of periodiek. Het komt voor bij 50% van de patiënten en bij 20% is het het enige teken van de ziekte.
4. Kwaadaardige gastrinemie manifesteert zich door een significante afname in lichaamsgewicht, waaronder uitputting van het lichaam, bloeding uit het maagdarmkanaal, verzwakte zuur-base en water-elektrolytenbalans.
5. Veel patiënten krijgen symptomen van slokdarmontsteking.
6. Een vergrote lever is mogelijk.

Met de lokalisatie van de tumor in het hoofd van de pancreas manifesteert de ziekte zich door een jeukende huid, pijnlijke gewaarwordingen in het rechter hypochondrium, olieachtige ontlasting, meteorisme. Tekenen van schade aan de staart of het lichaam van een orgaan zijn: splenomegalie, een daling van de body mass index, pijn aan de linkerkant onder de ribben.

Zweren in het Zollinger-Ellison-syndroom hebben hun eigen kenmerken. Ze zijn vrij groot, meervoudig en moeilijk te behandelen tegen maagzweren.

Frequente complicaties van pathologie zijn:

• perforatie van maagzweer en peritonitis,
• bloeden uit het spijsverteringskanaal,
• solderen van de zweer met de aangrenzende organen,
• litteken vernauwing van het lichaam
• recidief van zweren na de operatie,
• uitputting van het lichaam
• hartstoornissen
• metastase gastrinomen.

diagnostiek

Gastroenterologen analyseren de geschiedenis van de ziekte, de klachten van de patiënt, de geschiedenis van het leven, de familiegeschiedenis. Er moet speciale aandacht worden besteed aan de ongevoeligheid van zweren voor de behandeling van maagzweren, hun veelvoudigheid, frequente recidieven, onverklaarde diarree, hypercalciëmie, de afwezigheid van Helicobacter pylori-infectie en de associatie met het gebruik van NSAID's. Vervolgens voert de arts een objectief onderzoek uit, waarbij de bleekheid van de huid of de geelheid ervan wordt onthuld. Tijdens palpatie vertonen ze duidelijke pijn in de epigastrische regio.

Aangezien de symptomen van de ziekte niet-specifiek zijn en vergelijkbaar met andere aandoeningen van het maagdarmkanaal, is het noodzakelijk om speciale onderzoeken te ondergaan voor een correcte diagnose. Met instrumentele en laboratorium diagnostische methoden kunt u de vermeende diagnose bevestigen of weerleggen.

Het klinische materiaal voor laboratoriumdiagnostiek van de ziekte is het bloed van de patiënt en maagsap. In het bloed wordt de concentratie van het hormoon gastrine bepaald en de mate van zuurgraad in het maagsap. Met deze pathologie zullen beide indicatoren worden verhoogd. Om het Zollinger-Ellison-syndroom en de maagzweer te onderscheiden, is het noodzakelijk om de aanwezigheid van de schadelijke bacterie Helicobacter pylori bij mensen te bepalen. Om dit te doen, voert u een bloedtest, uitwerpselen, respiratoire test, cytologie uit. De fecale inhoud wordt onderzocht op COProgram-indicatoren.

Instrumentele methoden voor de diagnose van pathologie omvatten: esophagogastroduodenoscopy, gastrische radiografie, CT en MRI, selectieve angiografie. Deze onderzoeksmethoden maken het mogelijk de aanwezigheid van een pancreastumor te bevestigen, de grootte en de precieze lokalisatie te bepalen. Voor het detecteren van metastasen, radiografie van de borstorganen, endoscopische echografie, scintigrafie met radioactieve isotoop-gelabelde somatostatine-analogen, en radio-isotoop botscannen worden uitgevoerd.

gastrinoma op CT

behandeling

Personen met het Zollinger-Ellison-syndroom worden behandeld in de gastro-enterologische of chirurgische afdeling van het ziekenhuis. In aanwezigheid van een kwaadaardige tumor worden patiënten opgenomen in de oncologische apotheek.

Patiënten met gastrinoom moeten een bepaald regime en dieet volgen. Dieetmaaltijden worden georganiseerd afhankelijk van de toestand van de patiënt. Het doel van dieettherapie is irritatie van het maag-darmkanaal te verminderen, ontstekingen te verminderen, de genezing van zweren te versnellen. Eet moet tot 6 keer per dag fractioneel zijn. Voedsel moet worden gestoomd, gekookt, gebakken en geconsumeerd in een sjofele vorm.

Conservatieve therapie is gericht op de snelle genezing van zweren, het verminderen van de zuurgraad van maagsap, het voorkomen van terugval. Patiënten worden gewoonlijk de volgende medicijnen voorgeschreven: Omeprazol, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Al deze geneesmiddelen behoren tot verschillende farmacologische groepen, maar hebben een enkel effect - anti-maagzweer en anti-proliferatief. Omdat het risico op een recidief van ulcera erg hoog is, worden deze geneesmiddelen levenslang voorgeschreven in hoge doses.

Chirurgische behandeling bestaat uit het verwijderen van een mogelijk kwaadaardige tumor. Idealiter moet de tumor volledig worden verwijderd, wat de meest gunstige prognose zal opleveren. Na de operatie wordt het materiaal verzonden naar histologie, met behulp waarvan ze de goede kwaliteit van de tumor verduidelijken. Als de formatie zodanig is geplaatst dat deze niet kan worden bereikt, is het verwijderen van een onderdeel of het gehele orgel mogelijk. Patiënten duidden op verwijdering van de maag. In dit geval wordt de tumor niet verwijderd. Gastrin heeft geen effect op het orgel en de symptomen van de ziekte komen niet meer voor.

longitudinale duodentotomie, gastrinoma-verwijdering

1. Enucleation - verwijdering van gastrinoma zonder incisies van de schaal.
2. Pancreatoduodenale resectie - verwijdering van een deel van de pancreas en de twaalfvingerige darm.
3. Distale resectie van de pancreas.
4. Subtotale resectie van de pancreas.
5. Selectieve gastrolinoom embolisatie.
6. Resectie van de maag.
7. Totale gastrectomie.
8. Laparoscopie is een veel voorkomend fenomeen dat geen volledige opening van de buikholte vereist, waardoor er geen littekens achterblijven, waardoor het risico op bloedingen en complicaties wordt verminderd.
9. In aanwezigheid van metastasen in de lever wordt de resectie ervan uitgevoerd.

Na de operatie krijgt de patiënt vitamine B12 en speciale calciumsupplementen.

Vaak zoeken patiënten medische hulp als er al uitzaaiïngen in de interne organen zijn. In dergelijke gevallen kan volledige genezing na een operatie alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt.

Chemotherapie wordt veel gebruikt in aanwezigheid van een maligne neoplasma. Het remt de tumorgroei. Zelfs deze behandeling garandeert echter geen gunstig resultaat. Patiënten krijgen een combinatie van medicijnen voorgeschreven - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicine.

Prognose en preventie

De prognose van de pathologie hangt af van de histologie van het neoplasma, de locatie ervan en de aanwezigheid van metastasen. In de meeste gevallen is de prognose relatief gunstig. Dit komt door de langzame groei van de tumor en de aanwezigheid in de moderne farmaceutische markt van een groot aantal geneesmiddelen die de maagzuurafscheiding verminderen.

De prognose voor 5-jaars overleving hangt af van de initiële gezondheidstoestand van de patiënt, de toegepaste behandelmethode, de aanwezigheid van metastasen in de interne organen. Dood treedt op wanneer ernstige ulceratieve laesies verschijnen.

Om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, raden deskundigen aan om de volgende regels in acht te nemen:

• eet goed
• bezoek regelmatig een gastro-enteroloog,
• eenmaal per jaar endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal te ondergaan,
• slechte gewoonten bestrijden
• vermijd stress en conflictsituaties.

Zollinger - Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom is een symptoomcomplex dat wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van gastrineproducerende tumoren van de pancreas of twaalfvingerige darm, hyperhypersecretie van zoutzuur in de maag en het ulcerogene effect op het slijmvlies van het maagdarmkanaal. De ziekte manifesteert zich door symptomen van een maagzweer: pijn, diarree, brandend maagzuur, oprispingen en gastro-intestinale bloedingen. De diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom is gebaseerd op het bepalen van het niveau van basale gastrine, gegevens van endoscopische en röntgenonderzoeken, echografie, CT, selectieve angiografie. Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom kan het verwijderen van gastrinoom, volledige gastrectomie, vagotomie, H2-blokkers, m-cholinolytica, protonpompremmers en chemotherapie omvatten.

Zollinger - Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van een hormonaal actieve tumor van de pancreas of twaalfvingerige darm, die een overmatige hoeveelheid gastrine produceert, wat leidt tot een verhoogde zuurproductie in de maag en de ontwikkeling van maag- en darmzweren.

Gastrineproducerende tumoren (gastrinomen) behoren tot de adenomen van de endocrienachtige cellen van het APUD-systeem en worden weergegeven door enkele of meerdere knopen met een donkerrode kleur met een ronde (eivormige) vorm, dichte consistentie, kleine afmeting (gewoonlijk van 0,2 tot 2 cm). Bij het Zollinger-Ellison-syndroom zijn gastrinomen overweldigend gelokaliseerd in het lichaam of de staart van de alvleesklier, ongeveer een derde in de twaalfvingerige darm of peripancreatische lymfeklieren (zelden in de maag, milt, lever). Tweederde van de gastrinom zijn kwaadaardige tumoren, groeien langzaam, metastaseren voornamelijk in regionale en supraclaviculaire lymfeklieren, lever, milt, mediastinum, peritoneum en huid.

Voor Zollinger-Ellison-syndroom, de aanwezigheid van meerdere ulcera van de atypische lokalisatie van het bovenste maagdarmkanaal (bijvoorbeeld in het distale deel van de twaalfvingerige darm, in het jejunum), met een lange loop en frequente recidieven. Zollinger-Ellison-syndroom is een zeldzame aandoening in gastro-enterologie (ongeveer 4 gevallen per 1 miljoen mensen), komt voornamelijk voor bij mannen in de leeftijd van 20 tot 50 jaar.

Oorzaken van het Zollinger-Ellison-syndroom

De belangrijkste oorzaak van het Zollinger-Ellison-syndroom is aanhoudende, ongecontroleerde hypergastrinemie veroorzaakt door de aanwezigheid van gastrineproducerende tumoren van de pancreas of de twaalfvingerige darm. Bijna een kwart van de patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom vertoont meerdere endocriene adenomatose type I, met schade aan niet alleen de pancreas, maar ook aan de hypofyse, schildklier en bijschildklieren en de bijnieren.

Soms kan het Zollinger-Ellison-syndroom geassocieerd zijn met hyperplasie van gastrineproducerende G-cellen van het antrum. Normaal gesproken wordt de secretie van gastrine door G-cellen geregeld door een mechanisme met negatieve feedback (de remmer is een afgifte van zoutzuur). Gastrinetumorproductie bij het Zollinger-Ellison-syndroom is helemaal niet gereguleerd, wat leidt tot ongecontroleerde hypergastrinemie.

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom kunnen ernstige maagzweren en zweren in de twaalfvingerige darm atypische lokalisatie worden vastgesteld, tolerant voor behandeling tegen maagzweren. De klinische symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn aanhoudende, intense pijn in de bovenbuik, overvloedige, half-vormige of waterige ontlasting die grote hoeveelheden vet bevat (diarree en steatorroe), langdurig brandend maagzuur en oprispingen, oesofagitis, vernauwing van de slokdarm. Diarree wordt veroorzaakt door verzuring van de inhoud van het jejunum, verhoogde peristaltiek, de ontwikkeling van ontsteking en verminderde absorptie.

De kwaadaardige aard van het Zollinger-Ellison-syndroom kan wijzen op een aanzienlijke afname van het lichaamsgewicht. Bij het Zollinger-Ellison-syndroom bestaat de neiging tot het ontwikkelen van destructieve processen en complicaties (perforatie en gastro-intestinale bloedingen).

Diagnose van Zollinger - Ellison-syndroom

De problemen van een vroege diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom houden verband met de aanwezigheid van symptomen die lijken op die van een gewone maagzweer. Palpatie onthulde een uitgesproken pijn in de overbuikheid, lokale pijn in de zweer (een positief symptoom van Mendel).

Differentiële diagnostische waarde in Zollinger-Ellison-syndroom heeft een onderzoek naar het niveau van basale gastrine in serum en indicatoren van maagsecretie met de uitvoering van functionele testen met gestandaardiseerde voedingsbelasting of intraveneuze toediening van secretine, glucagon, calciumzouten. Voor het Zollinger-Ellison-syndroom is, in tegenstelling tot de gebruikelijke maagzweer, een significante toename van het niveau van gastrine in het bloed (tot 1000 pg / ml of meer) en de stroomsnelheid van vrij zoutzuur (4-10 maal) kenmerkend. Specifiek voor het Zollinger-Ellison-syndroom is een test met secretine, in / tot de introductie waarvan bij de meeste patiënten leidt tot een toename van gastrinegehalte (met normale duodenale ulcera neemt de concentratie af). Een vergelijkbaar effect wordt veroorzaakt door een stresstest met glucagon en calciumgluconaat.

De diagnose Zollinger - Ellison syndroom wordt aangevuld met instrumentele onderzoeksmethoden. Verdenking op Zollinger - Ellison-syndroom kan worden veroorzaakt door de aanwezigheid van meerdere ulceratieve laesies en een ongewone locatie van zweren, onthuld door röntgenfoto van de maag en FGDS. Echografie van de buikholte en CT maakt visualisatie van de alvleeskliertumor mogelijk, in het geval van een kwaadaardig gastrinoom is een significante vergroting van de lever en de aanwezigheid van tumorvorming daarin ook mogelijk. De meest informatieve, maar technisch moeilijker methode voor de diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom is selectieve abdominale angiografie met de bepaling van het niveau van gastrine in de alvleesklieraders.

Zollinger - Het syndroom van Ellison onderscheidt zich door moeilijke cicatrisatie en vaak terugkerende zweren in het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal, coeliakie, dunne-darmtumoren, met hypergastrinemie met hyperthyreoïdie, gastritis, pylorusstenose, bloedarmoede met B12-deficiëntie.

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom

Een radicale methode voor de behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom is de volledige verwijdering van gastrinoom met geleidende optische diaphanoscopie van het duodenum en de laterale duodenotomie met een grondige revisie van het slijmvlies. Vaak worden tegen de tijd van de operatie gastrinoma-metastasen in verschillende organen gedetecteerd, zodat een volledige genezing na een dergelijke operatie alleen bij 30% van de patiënten mogelijk is.

De efficiëntie van maagresectie met proximale selectieve vagotomie of pyloroplastiek met het Zollinger-Ellison-syndroom is laag, vanwege het feit dat zweren zeer snel kunnen terugkeren. De eerder algemeen gebruikte totale gastrectomie is momenteel alleen geïndiceerd in de afwezigheid van een resultaat van conservatieve behandeling en een gecompliceerd verloop van het ulceratieve proces.

Als een conservatieve medische praktijk voor het Zollinger-Ellison-syndroom, worden geneesmiddelen gebruikt die de afgifte van zoutzuur verminderen: histamine H2-receptorblokkers (ranitidine, famotidine), soms in combinatie met selectieve m-cholinolytica (platifilline, pirenzepine), protonpompremmers (omeprazol, lansoprazol) ). Geneesmiddelen kunnen levenslang worden voorgeschreven vanwege het hoge risico van herhaling van de zweer, hun doses zijn hoger dan bij de behandeling van conventionele maagzweren en zijn afhankelijk van het niveau van basale secretie van zoutzuur. Voor kwaadaardige en niet-operabele gastrinomen wordt chemotherapie gebruikt (een combinatie van streptozocine, fluorouracil en doxorubicine).

Prognose voor Zollinger - Ellison-syndroom

De prognose voor het Zollinger-Ellison-syndroom is iets beter dan voor andere kwaadaardige tumoren en wordt geassocieerd met de eerder trage groei: 5-jaars overleving, zelfs in de aanwezigheid van levermetastasen, is 50-80%, na radicale operaties - 70-80%. De dood kan niet door de tumor zelf worden veroorzaakt, maar door complicaties van ernstige ulceratieve laesies.

Pro-Gastro

Ziekten van het spijsverteringsstelsel... Laten we alles vertellen wat u over hen wilt weten.

Zollinger-Ellison-syndroom: symptomen en behandeling

Zollinger-Ellison-syndroom is een complex van symptomen die ontstaan ​​door het verhoogde gehalte van het hormoon gastrine in het bloed, dat wordt geproduceerd door een hormonaal actieve tumor - gastrinoom. Meer dan 50 jaar geleden, in 1955, observeerden de wetenschappers R.M. Zollinger en E.H. Ellison twee patiënten met een ernstige maagzweer van de twaalfvingerige darm, diarree geassocieerd met een overmaat gastrine en een tumor van de pancreaseilandjes. Het zijn deze drie tekens die de basis vormden van de pathologie genoemd naar hun namen.

Betrouwbare statistieken over deze ziekte, helaas nee. Er wordt aangenomen dat één persoon van duizenden mensen die lijden aan maagzweren het Zollinger-Ellison-syndroom hebben. Gastrinomen worden in de regel gediagnosticeerd als jong en volwassen - van 20 tot 50 jaar oud, bovendien anderhalf tot twee keer vaker voor mannen dan voor vrouwen.

Waar te zoeken naar een gastrino

Het is vastgesteld dat bij acht tot negen van de tien patiënten een tumor producerende gastrine wordt gevonden in het gebied van de staart of het hoofd van de pancreas. Veel minder vaak - in 10-15% van de gevallen - bevindt het zich in het duodenum, of beter gezegd, in het dalende deel ervan. In geïsoleerde gevallen is de tumor gelokaliseerd in andere organen - de maag, milt, enzovoort.

Heel vaak is gastrinoma een van de manifestaties van een genetisch bepaalde pathologie - het syndroom van multiple endocrine neoplasie, afgekort MEH, type I. Het wordt gekenmerkt door de vorming van tumoren in verschillende endocriene klieren tegelijk. Ze zijn dus te vinden in de hypofyse (de voorkwab), de schildklier en de bijschildklieren, in de regio van de eilandcellen van de alvleesklier, in de bijnieren.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme

Helaas, waarom Zollinger-Ellison-syndroom tegenwoordig voorkomt, is wetenschap niet betrouwbaar bekend.

Bij de ontwikkeling van IH type I spelen een aantal genmutaties een leidende rol, die de ongecontroleerde groei van pathologisch veranderde cellen veroorzaken.

De tumor produceert het hormoon gastrine, waarvan de overmaat leidt tot de activering van de maagsecretie door de cellen van het zoutzuur. Een verhoogde hoeveelheid ervan veroorzaakt ulceratie van het slijmvlies van de maag en de twaalfvingerige darm.

De zure inhoud van de maag komt in grote hoeveelheden de darm binnen en leidt tot verhoogde uitscheiding door de cellen van het jejunum van het hormoon secretine, vanwege het overschot waarvan de patiënt diarree of diarree heeft.

Lage pH-waarden leiden tot inactivatie van lipide-splitsende enzymen - lipasen. Een grote hoeveelheid vet wordt uitgescheiden met uitwerpselen - steatorrhee wordt waargenomen.

Klinisch beeld

De belangrijkste symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom worden in verband gebracht met het maagdarmkanaal. Allereerst is het pijn in de bovenbuik, of epigastrisch, en braken van de maaginhoud ter hoogte van het pijnsyndroom. Dit zijn tekenen van een manifest defect in het gebied van de maag of de twaalfvingerige darm.

Als erosie of zweren hoger gelegen zijn - in de slokdarm, klaagt de patiënt over pijn tijdens zijn loop (achter het borstbeen) en ernstige maagzuur.

De verschillen van zweren in deze pathologie van die in maagzweren zijn als volgt:

• grote maten, meerdere zweren, hun lokalisatie in het dalende deel van de twaalfvingerige darm of zelfs lager in het jejunum;
• gebrek aan effect of lage effectiviteit van conventionele behandeling tegen maagzweren;
• frequente complicaties - perforatie, bloeding, solderen van het ulceratieve defect met aangrenzende organen, cicatriciale vernauwing van de darm; in veel gevallen debuteert de ziekte met een van deze complicaties;
• na een chirurgische behandeling van een maagzweer, verschijnt het snel weer.

Bijna de helft van de mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom heeft diarree. In sommige gevallen komt zij naar voren en niet naar de buik. Het kan constant zijn of periodiek voorkomen. Vaak verliezen patiënten gewicht, ontwikkelen ze stoornissen van zuur-base en water-elektrolytenbalans.

De tumor, die leidt tot het verschijnen van alle bovenstaande symptomen, is in meer dan de helft van de gevallen kwaadaardig. Natuurlijk is het niet zo agressief als veel andere neoplasma's - het wordt gekenmerkt door vrij trage groei, maar het geeft niettemin uitzaaiingen naar de regionale lymfeklieren en in de verte gelegen organen - het mediastinum, de milt, de lever en anderen. De afmetingen van gastrinom variëren in de regel van 0,2 tot 5 cm, de gemiddelde grootte is ongeveer 2 cm.

Principes van diagnose

Men moet denken aan het Zollinger-Ellison-syndroom wanneer manifestaties van maag- of darmzweren samengaan met diarree en ook als het atypisch, moeilijk is, met overdreven uitgesproken symptomen, of niet voldoende reageert op behandeling tegen maagzweren.

Om de diagnose te verduidelijken, kan aan de patiënt de volgende onderzoeksmethoden worden toegewezen:

• bepaling van het niveau van gastrine in serum (met deze pathologie zal het aanzienlijk worden verhoogd). Een paar dagen vóór de studie moet de patiënt stoppen met het gebruik van antisecretoire geneesmiddelen - deze kunnen de resultaten verstoren;
• secretine- en calciumonderzoek (de introductie van secretine in een ader in de aanwezigheid van gastrinoom zal bijna leiden tot een onmiddellijke stijging van de gastrinespiegels in het serum);
• bepaling van chromogranine A-spiegel (deze stof is een niet-specifieke marker van tumoren van neuro-endocriene aard; een verhoging van het niveau met 2 of meer cellen wordt bevestigd door de aanwezigheid van endocriene neoplasmata in het lichaam);
• bepaling van het niveau van hormonen (insuline, prolactine, somatotropine en andere) in het bloed wordt uitgevoerd om MEN van type I uit te sluiten;
• EGD (uitgevoerd met het oog op visualisatie van de zweer, bepalen van de exacte locatie, de grootte);
• Echografie van de buikholte, retroperitoneale ruimte, schildklier (voor de detectie van een primaire tumor of de metastase);
• radiografie van de borst (voor de detectie van metastasen);
• endoscopische echografie;
• scintigrafie met radioactieve isotoop-gelabelde somatostatine-analogen (dit is een speciale methode voor het diagnosticeren van gastrinoom en andere endocriene tumoren van elke grootte van zelfs 0,5 cm, waarmee de locatie van hun lokalisatie met hoge nauwkeurigheid kan worden bepaald);
• magnetische resonantie en computertomografie;
• angiografie abdominaal selectief;
• radio-isotoop botscan;
• consultaties van gespecialiseerde specialisten - endocrinoloog, oncoloog, chirurg.

Behandelingstactieken

Personen die lijden aan het Zollinger-Ellison-syndroom, of met een vermoeden ervan, moeten worden opgenomen in een gastro-enterologisch of chirurgisch ziekenhuis. Als wordt vastgesteld dat de tumor kwaadaardig is, krijgt de patiënt een behandeling in de oncologie.

Het belangrijkste doel van de behandeling van deze pathologie is het verwijderen van gastrinoom. Conservatieve behandeling wordt uitgevoerd om de genezing van de maagzweer te versnellen, de zuurgraad van het maagsap te verminderen en het verschijnen van nieuwe zweren te voorkomen.

Conservatieve behandeling

De patiënt kan geneesmiddelen worden voorgeschreven in de volgende groepen:

• protonpompremmers - omeprazol, rabeprazol en anderen;
• H₂-histamine-blokkers (ranitidine, famotidine);
• Octreotide (een analoog van somatostatine) - stabiliseert de symptomen en vertraagt ​​de progressie van het pathologische proces;
• chemotherapie drugs (doxorubicine, 5-fluorouracil en anderen) - vermindering van de grootte van tumoren, soepele de symptomen in metastatische vormen van de ziekte.

Chirurgische behandeling

De ideale behandelingsoptie is de volledige verwijdering van een gelokaliseerde tumor (gastrinomen) in de afwezigheid van MEH en metastasen. Deze behandeling biedt de gunstigste prognose.

Als de exacte plaats van het neoplasma niet kan worden gevonden, evenals in sommige andere klinische situaties, moet de volledige maag - gastrectomie worden verwijderd.

vooruitzicht

Eerder, toen er geen geneesmiddelen waren die de maagsecretie konden verminderen, was het sterftecijfer voor het Zollinger-Ellison-syndroom hoog. De oorzaak hiervan werd in de regel complicaties van zweren in het spijsverteringskanaal.

Nu, zelfs met kwaadaardige gastrinomen, leven veel patiënten langer dan vijf jaar vanaf het moment van diagnose. Als de tumor metastasizes naar de lever, de overlevingskans van vijf jaar is slechts 20-30%.

Informatieve video over Zollinger-Ellison-syndroom:

Verslag Ledin E. V. over het onderwerp "Zollinger-Ellison-syndroom":

Zollinger-Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door het optreden van maagzweren van de maag en de twaalfvingerige darm, vergezeld door regelmatige diarree. Deze ziekte is genoemd naar artsen, die in 1955 de relatie ontdekten tussen het geheim van de pancreas, hoge zuurproductie van maagsap en de vorming van maagzweren. In tegenstelling tot het klassieke klinische beeld met het Zollinger-Ellison-syndroom, is behandeling tegen maagzweren niet effectief. Vervolgens bekijken we wat de oorzaak van de ziekte is en welke behandeling het vereist.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison-syndroom

De momenteel bekende factor die het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt, is een gastrineproducerende tumor (gastrinoma), die wordt gekenmerkt door een klinische triade: hypersecretie van zoutzuur, terugkerende maagzweren, pancreastumor (het was de Amerikaanse arts R. Zollinger die het in zijn geschriften beschreef). en E. Allison).

De tumor, die de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt, is in 15% van de gevallen gelokaliseerd in de maag, in andere geregistreerde voorbeelden - in het hoofd of in de staart van de pancreas. In dit opzicht verhoogde productie van maagsap, zoutzuur en enzymen, die samen leiden tot de ontwikkeling van maagzweren die niet vatbaar zijn voor behandeling. De meeste patiënten hebben zweren in de twaalfvingerige darm, maar vaak in de maag en het jejunum, en in de regel zijn pathologische formaties veelvoudig.

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Extern lijken de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom op een veel voorkomende maagzweer, dat wil zeggen dat er tijdens palpatie, lokale pijn in de zweren, duidelijke pijn in de overbuikheid is, maar in tegenstelling tot een darmzweer of maagzweer is deze aandoening niet vatbaar voor conventionele behandeling.

De belangrijkste symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn pijn in de bovenbuik. Als de zweren in de maag zijn gelokaliseerd, neemt het ongemak na het eten een half uur toe, als het in de twaalfvingerige darm meer op een lege maag opvalt en na het eten zakt het weg. Zoals hierboven vermeld, heeft zelfs langdurige symptomatische behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom (anti-ulcer-therapie) geen effect. Tegelijkertijd kan ontsteking van het slijmvlies van de slokdarm worden waargenomen, waardoor het lumen vernauwt.

Bovendien is het kenmerkende symptoom van het Zollinger-Ellison-syndroom constant zuurbranden en zuur boeren. Overtollig zoutzuur komt in de dunne darm, verhoogt de beweeglijkheid en vertraagt ​​de absorptie, waardoor de ontlasting overvloedig wordt, waterig met een grote hoeveelheid vet, en de patiënt snel gewicht verliest over een korte periode.

In het geval van een kwaadaardig verloop van de ziekte kunnen tumorformaties in de lever verschijnen, waardoor dit orgaan aanzienlijk in omvang toeneemt.

Diagnose van het syndroom

Omdat de uiterlijke symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom sterk lijken op een maagzweer, is de taak van differentiële diagnose het bevestigen of uitsluiten van de aanwezigheid van een tumor. Röntgenfoto's en endoscopie onthullen de aanwezigheid van zweren, maar geen tumor, wat de oorzaak is. Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt aangegeven door een verhoogd gehalte gastrine in het bloed (tot 1000 pg / ml versus 100 pg / ml bij maagzweren). Een ander onderscheidend kenmerk is de zuurgraad van het hoofdgeheim van meer dan 100 mmol / uur. In de diagnose is het de moeite waard om te bewaken als de zweer meerdere is, of als de zweren nogal ongebruikelijk zijn.

Als u deze symptomen heeft, kunt u een onderzoek toewijzen met behulp van echografie, computertomografie en, in het bijzonder, selectieve abdominale angiografie, die de tumor zal visualiseren.

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom

Gastrinoma met het Zollinger-Ellison-syndroom is een potentieel kwaadaardige formatie en een radicale of conservatieve behandeling kan worden voorgeschreven om dit te elimineren. In het eerste geval wordt een complete excisie van het gastrinoma uitgevoerd met een verder onderzoek van de interne organen voor metastasen. In de regel zijn ze tegen de tijd van de operatie al redelijk gebruikelijk, en slechts bij 30% van de operaties leidt dit tot een volledige genezing. Omdat maagzweren snel terugkeren, is maagresectie niet effectief. Conservatieve behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom omvat geneesmiddelen die de productie van zoutzuur onderdrukken, die gezien de waarschijnlijke herhaling van zweren, in hoge doses worden genomen en in de regel voor het leven worden voorgeschreven.

Als de kwaadaardige inoperabele aard van gastrinoma wordt gediagnosticeerd in het Zollinger-Ellison-syndroom, is chemotherapie voorgeschreven. Maar aangezien de tumor vrij langzaam groeit, is de prognose beter dan bij andere kwaadaardige tumoren. De dodelijke afloop is niet het gevolg van de tumor zelf, maar vanwege de complicaties van uitgebreide zweren.

Zollinger-Ellison-syndroom: symptomen en behandeling

Zollinger-Ellison-syndroom - de belangrijkste symptomen:

• misselijkheid
• Gewichtsverlies
• braken
• oprispingen
• Pijn in de bovenbuik
• Branden in de borst
• maagzuur
• Huid van de huid
• Borst ongemak
• Huid geelverkleuring
• Geel slijm
• Overtreding van het proces van ontlasting

Zollinger-Ellison-syndroom is een vrij zeldzame gastro-enterologische ziekte die voorkomt bij vier mensen per miljoen mensen. De belangrijkste risicogroep is de werkende leeftijd. Momenteel zijn de oorzaken van gastrine-producerende neoplasma's, die vaak een goedaardig verloop hebben, niet vastgesteld. Artsen identificeren echter een aantal van de meest waarschijnlijke predisponerende factoren.

De ziekte heeft niet-specifieke symptomen, wat de diagnose bemoeilijkt. De belangrijkste klinische symptomen worden beschouwd als pijn in de maag, maagzuur en oprispingen, overtreding van de defaecatie en interne bloeding.

De diagnose van gastrinoom is gebaseerd op het bepalen van het niveau van gastrine en een breed scala aan instrumentele onderzoeken van de patiënt. De behandeling is vaak complex, dat wil zeggen, samen met een chirurgische ingreep is medicatie nodig.

etiologie

Pathologie kreeg een soortgelijke naam volgens de namen van de wetenschappers die voor het eerst het klinische verloop ervan beschreven. Het is opmerkelijk dat tot op heden de redenen voor de ontwikkeling van een tumor die een grote hoeveelheid gastrine uitscheidt, wat een biologisch actieve stof is die een regulerend effect heeft op de secretie van maagsap, onbekend blijven.

Echter, tegen de achtergrond van talrijke wetenschappelijke onderzoeken die zijn uitgevoerd op het gebied van gastro-enterologie, zijn een aantal predisponerende factoren bekend geworden, die de waarschijnlijkheid van de ontwikkeling van een dergelijke aandoening aanzienlijk vergroten. Deze omvatten:

• belaste erfelijkheid;
• disfunctie van het endocriene systeem, in het bijzonder de bijnieren en de hypofyse;
• bijschildklierhyperplasie;
• de aanwezigheid van zwerende tumoren in de dunne darm of twaalfvingerige darm;
• constante inname van grote hoeveelheden zure maaginhoud in de darmen;
• goedaardige of kwaadaardige tumoren met lokalisatie in de hypofyse;
• dysmotiliteit of ontsteking in de dunne darm;
• overvloedige toewijzing van bicarbonaten van de alvleesklier.

Bovendien is er een suggestie dat de etiologie van een dergelijke ziekte meerdere endocriene neoplasie van het eerste type is. Deze aandoening wordt gekenmerkt door het feit dat een persoon de gelijktijdige aanwezigheid van endocriene adenomatose en maagzweren van de dunne darm heeft.

In elk geval is gastrinoma een neoplasma met:

• rond of ovaal;
• donkerrode tint;
• volumes van twee millimeter tot twee centimeter.

De tumor wordt gekenmerkt door langzame groei en een goedaardig verloop. Elke derde patiënt met een vergelijkbare diagnose heeft echter een kwaadaardige formatie. Meestal verspreidt de uitzaaiing zich naar:

• regionale lymfeklieren;
• lever en milt;
• buikholte en mediastinum;
• huid.

classificatie

Afhankelijk van het aantal neoplasmata zijn gastrinomen:

• eenzaam of eenzaam - gediagnosticeerd in ongeveer 70% van de gevallen;
• multiple - optreden bij elke vierde patiënt die een gekwalificeerde hulp aanvraagt ​​vanwege de aanwezigheid van een gastrine-producerende tumor.

Afzonderlijk is het de moeite waard om hypergastrinemie te benadrukken - deze aandoening is uiterst zeldzaam en ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de aanwezigheid van tumoren in de bijnieren, slokdarm of nieren.

Afhankelijk van de locatie is er:

• alvleesklier gastrinoma is de meest algemene plaats van formatie die bijna evenveel invloed heeft op het hoofd, het lichaam en de staart van dit orgaan;
• gastrinoom van de twaalfvingerige darm;
• gastrinoma van de maag.

Het komt uiterst zelden voor dat een tumor voorkomt in de lever en de milt, evenals in de peripancreatische lymfeklieren.

symptomatologie

Bij het Zollinger-Ellison-syndroom wordt de ontwikkeling van een zweer in de twaalfvingerige darm of maagzweer, die atypische foci heeft en niet gevoelig is voor standaard behandeling tegen maagzweren, vaak gedetecteerd.

Om deze reden vormen de volgende symptomen de basis van het klinische beeld:

• aanhoudende pijn in de bovenbuik, die optreedt ongeacht het eetproces. Deze functie komt het meest voor bij mannen;
• overtreding van de handeling van ontlasting, die wordt uitgedrukt in de vloeibare consistentie van uitwerpselen - treedt vaak op als de enige manifestatie van gastrinoma en is het meest kenmerkend voor de vrouw;
• ongemak en een branderig gevoel in de borststreek;
• brandend maagzuur en oprispingen met een onaangename, zure geur zoals GERD;
• gastro-intestinale bloeding - gedetecteerd tijdens instrumenteel onderzoek van de patiënt.

De zeldzamere symptomen van gastrinoom zijn:

• aanvallen van misselijkheid die eindigen met kokhalzen;
• bleke huid;
• gewichtsverlies - vaak optreedt op de achtergrond van overvloedige diarree, geeft minder vaak de maligniteit van de tumor aan;
• oppervlaktegebreken van de tanden;
• de geelheid van de huid en zichtbare slijmvliezen;
• de vorming van stricturen, die leiden tot de vernauwing van de slokdarm.

Opgemerkt moet worden dat bij kinderen alle bovengenoemde symptomen worden waargenomen, deze wordt alleen uitgedrukt met een hogere mate van intensiteit.

diagnostiek

De moeilijkheid bij het vaststellen van de juiste diagnose is te wijten aan het feit dat het klinische beeld wordt gemaskeerd door de symptomen van de gebruikelijke ulceratieve laesies van de twaalfvingerige darm of de maag.

Hieruit volgt dat de diagnose een verscheidenheid van verschillende laboratorium- en instrumentele onderzoeken zou moeten omvatten, die worden voorafgegaan door dergelijke manipulaties die persoonlijk door een gastro-enteroloog worden uitgevoerd:

• studie van de geschiedenis van de ziekte, niet alleen de patiënt, maar ook zijn naaste familie - op zoek naar chronische aandoeningen van het maagdarmkanaal of het diagnosticeren van een vergelijkbare ziekte bij familieleden;
• het verzamelen van de levensgeschiedenis van de patiënt;
• een grondig lichamelijk onderzoek gericht op palpatie van de voorwand van de buikholte - in sommige gevallen kan de aard van de pijn wijzen op de lokalisatie van het gastrinoom;
• Gedetailleerd onderzoek van een persoon - om de ernst en de eerste keer dat symptomen optreden te beoordelen.

Laboratoriumtests zijn beperkt tot de implementatie van:

• algemene klinische analyse van bloed - om mogelijke bloedarmoede te identificeren die kan optreden op de achtergrond van een bloeding in het maag-darmkanaal;

• biochemische bloedtest - om het gehalte aan gastrine te bepalen;
• een test die de hoeveelheid afscheiding van maaginhoud en de zuurgraad ervan bepaalt;
• secretine-test - deze stof wordt toegediend aan de patiënt op een lege maag en de inhoud van gastrine wordt gecontroleerd.

Instrumentale diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom biedt:

• EFGDS - met de verplichte implementatie van een biopsie, die de structuur van cellen en weefsels van het neoplasma zal bepalen en mogelijk wijst op hun maligniteit;
• Echografie van de peritoneale organen;
• selectieve abdominale angiografie;
• CT en MRI van het spijsverteringsstelsel - om de lokalisatie van gastrineproducerende tumoren en de detectie van metastasen te bevestigen.

Tijdens de diagnose moet het gastrinoom worden onderscheiden van dergelijke ziekten:

• moeilijke cicatrization of vaak terugkerende zweren;
• coeliakie;
• tumoren van de dunne darm;
• hypergastrinemie met het beloop van hyperthyreoïdie of gastritis, pylorusstenose of B12-deficiënte anemie.

behandeling

Het is mogelijk om volledig te ontdoen van een neoplasma met behulp van een dergelijke radicale methode van therapie als chirurgische interventie. Wanneer metastasen worden gedetecteerd, is de effectiviteit van deze methode voor de behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom slechts 30%.

Als conservatieve therapie worden medicinale stoffen gebruikt die zijn gericht op het verminderen van de afscheiding van zoutzuur, in het bijzonder:

De ontvangst van hoge doses van dergelijke geneesmiddelen kan de patiënt voor het leven worden toegewezen.

Afhankelijk van de plaats van lokalisatie, kan chirurgische behandeling worden uitgevoerd met behulp van de volgende methoden:

• glasvezel DAP;
• laterale duodenotomie met excisie van het slijmvlies van de twaalfvingerige darm;
• volledige of gedeeltelijke resectie van de maag;
• proximale selectieve vagotomie;
• piloroplasty;
• totale gastrectomie.

Chemotherapie wordt gebruikt voor niet-operabel gastrinoma of in gevallen van maligniteit.

complicaties

Symptomen en behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn twee fundamentele factoren die de ontwikkeling van complicaties veroorzaken, namelijk het negeren van de symptomen en ontoereikende therapie.

Dus de gevolgen van gastrinoma zijn onder meer:

• perforatie van zweren in de twaalfvingerige darm of maag, wat kan leiden tot peritonitis;
• vernauwing van het lumen van de slokdarm;
• bloedingen in het spijsverteringskanaal, leidend tot bloedarmoede;
• een significante afname in lichaamsgewicht, tot een extreme mate van uitputting;
• maligniteit en metastase van de tumor;
• knijpen van de galwegen met neoplasma, wat geelzucht kan veroorzaken;
• hartstoornissen.

Preventie en prognose

Om de ontwikkeling van aanbevolen gastrinomen te voorkomen:

• volledig slechte gewoonten opgeven;
• vermijd psycho-emotionele stress;
• eet goed en efficiënt;
• het tijdig behandelen van ziekten van het maagdarmkanaal en het endocriene systeem, die de vorming van gastrine-producerende tumoren veroorzaken;
• meerdere keren per jaar worden onderzocht door een gastro-enteroloog.

De prognose van gastrinoma is relatief gunstig, wat wordt veroorzaakt door de langzame groei van het neoplasma. Overleving van vijf jaar, zelfs in de aanwezigheid van metastasen varieert van 50 tot 80%. Na een radicale operatie komt herstel in ongeveer 70% van de gevallen zonder terugval voor.

De dood van een patiënt kan niet zozeer door gastrinoom worden veroorzaakt, maar door complicaties van een maagzweer.

Als u denkt dat u het Zollinger-Ellison-syndroom heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kan uw gastro-enteroloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Chronische duodenitis is een ziekte van de twaalfvingerige darm waarbij de structuur van het orgel wordt verstoord en de bovenste laag is uitgeput. Wordt vaak gemanifesteerd vanwege het optreden van andere ontstekingsprocessen in het spijsverteringskanaal of kan te wijten zijn aan een onjuist dieet. Aangezien de aandoening chronisch is, wordt deze afgewisseld met perioden van exacerbaties en intrekkingen van symptomen. Dat is waarom het noodzakelijk is om een ​​langdurige behandeling te ondergaan en zich gedurende het hele leven aan een speciaal dieet te houden.

Gastro-enterocolitis (voedselgedragen toxico-infectie) is een ontstekingsziekte die leidt tot de nederlaag van het maagdarmkanaal, voornamelijk gelegen in de dunne of dikke darm. Het vertegenwoordigt een groot gevaar veroorzaakt door mogelijke uitdroging van het lichaam bij afwezigheid van voldoende controle. Het wordt gekenmerkt door een snelle start en een snelle stroom. In de regel, gedurende 3-4 dagen als de aanbevelingen van de arts worden gevolgd, evenals de benoeming van een adequate behandeling, verdwijnen de symptomen van de ziekte.

Geelzucht is een pathologisch proces, waarvan de vorming wordt beïnvloed door een hoge concentratie bilirubine in het bloed. Diagnose van de ziekte kan zowel volwassenen als kinderen. Elke ziekte kan zo'n pathologische aandoening veroorzaken, en ze zijn allemaal compleet anders.

Lever echinococcosis is een chronische ziekte veroorzaakt door parasitaire wormen die meer dan een half jaar kan duren. Het bestaat uit de vorming van cysten op het oppervlak van de lever. De nederlaag van dit lichaam is meer dan vijftig procent van alle gevallen van detectie van echinokokkose. Er zijn verschillende soorten van de ziekte waarvan het verloop afhangt.

De buiging van de galblaas is een anomalie van de structuur van dit orgaan, waarbij het orgel wordt vervormd. Tegen deze achtergrond is er een verandering in de normale vorm van ZH, die een peervormig uiterlijk zou moeten hebben. Bovendien is er sprake van een schending van de werking en stagnatie van gal, wat de ontwikkeling van complicaties met zich meebrengt.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.